Cours 5

Question 1

Quels sont les noyaux composant les noyaux gris centraux (NGC)?

Answer 1

Striatum (caudé + putamen), pallidum (GPe + GPi), noyau sous-thalamique (NST), substance noire (SNc + SNr).

Question 2

Pourquoi les NGC sont-ils improprement appelés « ganglions de la base »?

Answer 2

Car le terme ganglion s’applique normalement au SNP; les NGC sont dans le SNC.

Question 3

Quelle est la fonction principale du striatum (putamen vs caudé)?

Answer 3

Putamen = moteur ; caudé = cognition et comportement.

Question 4

Quels noyaux émettent les efférences principales des NGC?

Answer 4

GPi et SNr (GABA) vers thalamus VA/VL/DM et tronc cérébral.

Question 5

Quelle connexion interne des NGC est excitatrice?

Answer 5

NST → GPi/SNr (glutamate). Toutes les autres sont inhibitrices.

Question 6

Quelle partie de la substance noire est dopaminergique?

Answer 6

SNc (compacta).

Question 7

Effet de la dopamine : récepteurs D1 et D2?

Answer 7

D1 = facilitation voie directe ; D2 = inhibition voie indirecte.

Question 8

Effet global du GPi sur le thalamus?

Answer 8

Inhibition tonique du thalamus.

Question 9

Résume la voie directe.

Answer 9

Cortex (+) → striatum (–) → GPi/SNr (–) → désinhibition du thalamus → mouvement facilité.

Question 10

Résume la voie indirecte.

Answer 10

Cortex (+) → striatum (–) → GPe (–) → NST (+) → GPi (–++) → thalamus inhibé.

Question 11

Que fait la voie hyperdirecte?

Answer 11

Cortex (+) → NST (+) → GPi/SNr (–++) : mécanisme STOP rapide.

Question 12

Quel est l’équilibre fonctionnel des voies directe/indirecte?

Answer 12

Sélection du mouvement + inhibition des alternatives.

Question 13

Impact d’une lésion du NST?

Answer 13

↓ voie indirecte → hyperkinésie (ballisme).

Question 14

Boucle motrice : structures clés?

Answer 14

Cortex moteur/prémoteur/AMS → putamen → GPi → thalamus VA/VL.

Question 15

Boucle oculomotrice : structures?

Answer 15

Cortex oculomoteur + pariétal → caudé → SNr → colliculus supérieur.

Question 16

Boucle préfrontale : rôle?

Answer 16

Fonctions exécutives via caudé → thalamus VA/DM.

Question 17

Boucle limbique : rôle?

Answer 17

Motivation/comportement via noyau accumbens.

Question 18

Quelle voie est déficiente dans hypokinésie?

Answer 18

Voie directe ↓ → GPi ↑ → thalamus inhibé.

Question 19

Symptômes hypokinétiques typiques?

Answer 19

Bradykinésie, rigidité, hypomimie, lenteur, difficulté initiation.

Question 20

Lésion primaire du Parkinson?

Answer 20

Perte des neurones dopaminergiques SNc + corps de Lewy.

Question 21

Premiers noyaux atteints dans Parkinson?

Answer 21

Noyau moteur dorsal du X et bulbe olfactif.

Question 22

Signes précliniques du Parkinson?

Answer 22

Constipation, anosmie, dépression, trouble comportement en sommeil paradoxal.

Question 23

Signes cardinaux du Parkinson?

Answer 23

Rigidité, bradykinésie, troubles posture/marche, tremblement de repos.

Question 24

Évolution du tremblement parkinsonien?

Answer 24

Repos, asymétrique, ↓ à l’action, ↑ au stress.

Question 25

Traitements principaux du Parkinson?

Answer 25

L-dopa/carbidopa, agonistes dopaminergiques, COMT-I, MAO-B-I.

Question 26

Quand utiliser la stimulation cérébrale profonde?

Answer 26

Parkinson avancé avec fluctuations motrices.

Question 27

Pattern moteur initial du Parkinson?

Answer 27

Asymétrie + ↓ balancement des bras + hypomimie.

Question 28

Comment distinguer parkinsonisme vs Parkinson?

Answer 28

Symétrie, chutes précoces, mauvaise réponse L-dopa, troubles cognitifs rapides.

Question 29

Médicaments causant parkinsonisme?

Answer 29

Neuroleptiques, antiépileptiques, antihypertenseurs, ISRS, antiémétiques.

Question 30

Signe clé de la PSP?

Answer 30

Paralysie du regard vertical + chutes précoces.

Question 31

Signe clé de la démence à corps de Lewy?

Answer 31

Démence précoce + hallucinations visuelles.

Question 32

Signe clé de l’AMS?

Answer 32

Dysautonomie sévère + mauvaise réponse L-dopa.

Question 33

Quelle voie est lésée dans hyperkinésies?

Answer 33

Voie indirecte ↓ → désinhibition du thalamus.

Question 34

Formes principales de dyskinésies?

Answer 34

Ballisme, chorée, athétose, tics, myoclonies.

Question 35

Cause classique de l’hémiballisme?

Answer 35

AVC du NST controlatéral.

Question 36

Définis la chorée.

Answer 36

Mouvements rapides, imprévisibles, distaux, migratoires.

Question 37

Définis l’athétose.

Answer 37

Mouvements lents, sinueux, torsionnels.

Question 38

Types principaux de tremblements?

Answer 38

Physiologique, essentiel, intentionnel, parkinsonien.

Question 39

Différence tremblement essentiel vs parkinsonien?

Answer 39

Essentiel = action/postural ; Parkinson = repos.

Question 40

Tx du tremblement essentiel?

Answer 40

Propranolol, clonazépam.

Question 41

Définis la myoclonie.

Answer 41

Secousses brèves, positives ou négatives (astérixis).

Question 42

Causes symptomatiques de myoclonies?

Answer 42

Épilepsie, anoxie, SEP, AVC, insuffisance hépatique/rénale, toxiques.

Question 43

Examens diagnostiques myoclonies?

Answer 43

EMG, EEG, IRM, bilans métaboliques.

Question 44

Définis la dystonie.

Answer 44

Contractions soutenues → postures anormales.

Question 45

Exemples de dystonies focales?

Answer 45

Torticolis, blépharospasme, crampe de l’écrivain.

Question 46

Tx de la dystonie?

Answer 46

Anticholinergiques, benzodiazépines, toxine botulinique.

Question 47

Physiopathologie du SJSR?

Answer 47

Dysrégulation du métabolisme du fer dans le SNC.

Question 48

Traitement du SJSR?

Answer 48

Corriger ferritine <75 µg/L; clonazépam; agonistes dopaminergiques; gabapentine.

Question 49

Caractéristique distinctive des tics?

Answer 49

Suppressibles temporairement, stéréotypés, aggravés stress/fatigue.

Question 50

Critères du syndrome de Tourette?

Answer 50

≥2 tics moteurs + ≥1 tic vocal, >1 an, début <18 ans.