Cours 7

Question 1

Entre quels niveaux anatomiques s’étend typiquement la moelle épinière chez l’adulte et comment est-elle entourée ?

Answer 1

De l’occiput (foramen magnum) jusqu’au niveau L1–L2. Elle est entourée de la pie-mère qui adhère via les ligaments dentelés et le filum terminale, de l’arachnoïde où circule le LCR, et de la dure-mère qui forme un fourreau cylindrique non adhérent au squelette.

Question 2

Pourquoi les niveaux médullaires ne correspondent-ils pas toujours aux niveaux vertébraux ?

Answer 2

Parce que la croissance de la colonne vertébrale dépasse celle de la moelle ; les segments médullaires sont donc situés plus haut que les vertèbres correspondantes, surtout en région lombosacrée, d’où la formation de la queue de cheval.

Question 3

Quels sont les trois grands rôles fonctionnels de la moelle épinière ?

Answer 3

1) Transmission des informations sensitives vers le cerveau. 2) Transmission des commandes motrices descendantes. 3) Intégration locale des réflexes et de certains schémas moteurs ou végétatifs.

Question 4

Quelles sont les trois grandes cornes de la substance grise médullaire et leur fonction globale ?

Answer 4

Corne dorsale : sensorielle (plaque alaire). Corne ventrale : motrice (motoneurones α/γ, plaque basale). Corne intermédiaire : fonctions autonomes et d’intégration viscérale.

Question 5

À quoi correspond le système laminaire de Rexed et comment regroupe-t-il les fonctions de la corne dorsale ?

Answer 5

C’est une classification histologique des couches de neurones de la moelle (lames I à X). Les lames I–V traitent surtout l’extéroception (nociception, thermoalgésie, tact), les lames VI–VII la proprioception et les afférences/efférences viscérales, les lames VIII–X le contrôle moteur et du tonus.

Question 6

Quelles modalités sensitives transportent les colonnes dorsales médullaires ?

Answer 6

Le tact fin discriminatif, la vibration et la proprioception consciente provenant principalement des gros mécanorécepteurs et fuseaux neuromusculaires.

Question 7

Quelles modalités sensitives sont transmises par le système antérolatéral (spinothalamique) ?

Answer 7

La douleur, la température, le tact grossier et une partie de la pruriception, avec décussation rapide dans la moelle sur 1–2 segments.

Question 8

Quel est le rôle des faisceaux spinocérébelleux (dorsal, ventral, rostral) ?

Answer 8

Ils transmettent la proprioception inconsciente et des informations sur l’état des circuits moteurs spinaux vers le cervelet pour l’ajustement automatique de la posture et de la coordination.

Question 9

Quels sont les principaux faisceaux corticospinaux et que contrôlent-ils ?

Answer 9

Le faisceau corticospinal latéral contrôle surtout les muscles distaux controlatéraux (motricité fine des mains) ; le faisceau corticospinal ventral module davantage les muscles axiaux et proximaux, souvent de façon bilatérale.

Question 10

Quels faisceaux descendants extra-pyramidaux participent au contrôle du tonus et de la posture ?

Answer 10

Les faisceaux rubrospinal, réticulospinaux médial et latéral, vestibulospinaux médial et latéral, tectospinal et raphéspinal contribuent au tonus fléchisseur/extenseur, aux réponses posturales et à la modulation de la nociception.

Question 11

Quel est le rôle du faisceau propre (voie propriospinale) ?

Answer 11

C’est un réseau de neurones qui relie entre eux des segments médullaires éloignés et coordonne des synergies multi-segmentaires, y compris certaines composantes de la nociception.

Question 12

Sur quels critères repose le diagnostic de compression médullaire non traumatique ?

Answer 12

1) Présence d’un syndrome lésionnel (radiculaire ou segmentaire) souvent associé à un syndrome rachidien. 2) Présence d’un syndrome sous-lésionnel (médullaire). 3) Absence de signe neurologique au-dessus du niveau lésionnel.

Question 13

Qu’est-ce que le syndrome lésionnel médullaire (radiculaire) ?

Answer 13

Atteinte des racines et/ou de la substance grise au niveau de la lésion : douleurs radiculaires souvent inaugurales, hypoesthésie dans le dermatome correspondant, déficit moteur segmentaire et diminution des ROT dans le même territoire.

Question 14

Quelles caractéristiques des douleurs radiculaires suggèrent une origine médullaire compressive plutôt qu’une radiculopathie mécanique banale ?

Answer 14

Douleurs en éclairs, parfois bilatérales, exacerbées par la triade de Déjerine (toux, éternuement, défécation), souvent plus marquées au repos ou la nuit, s’accompagnant d’une progression rapide des déficits ou de drapeaux rouges (troubles sphinctériens, syndrome pyramidal).

Question 15

Qu’est-ce que le syndrome sous-lésionnel médullaire ?

Answer 15

Interruption des faisceaux ascendants et/ou descendants sous le niveau lésionnel, se traduisant par un syndrome pyramidal (LMNS : hypertonie spastique, hyperréflexie, clonus, Babinski) et/ou par des troubles sensitifs (douleurs, paresthésies, déficit sensitif, ataxie) et végétatifs (troubles sphinctériens, dysautonomie).

Question 16

Quels sont les principaux signes d’un syndrome pyramidal sous-lésionnel ?

Answer 16

Faiblesse ou paralysie spastique, hypertonie en « canif », hyperréflexie (3+ ou 4+), clonus, signe de Babinski positif, syncinésies et fatigabilité à la marche.

Question 17

Qu’est-ce que le choc spinal et quand survient-il ?

Answer 17

C’est une phase aiguë après une lésion médullaire (surtout traumatique et au-dessus de T6) caractérisée par une paralysie flasque, une aréflexie et une dysfonction sympathique (hypotension, troubles de la sudation) sous la lésion, durant de 24–72 heures à quelques semaines avant l’installation de la spasticité.

Question 18

Quels types de troubles sphinctériens observe-t-on classiquement dans les lésions médullaires suprasacrées chroniques ?

Answer 18

Vessie neurogène spastique avec urgences et rétention incomplète, troubles sexuels (dysfonction érectile ou anorgasmie) et constipation ou incontinence fécale.

Question 19

Quel est le tableau d’une lésion de la moelle cervicale haute (C1–C4) ?

Answer 19

Syndrome lésionnel possible sur les nerfs phréniques et nerfs crâniens accessoires (paralysie du diaphragme, hoquet, faiblesse du SCM et trapèze) et syndrome sous-lésionnel avec tétraplégie spastique en dessous.

Question 20

Comment se manifeste une lésion de la moelle cervicale basse (C5–T1) ?

Answer 20

Syndrome lésionnel avec névralgie cervico-brachiale et déficit radiculaire des membres supérieurs (LMNI) et syndrome sous-lésionnel avec paraplégie spastique des membres inférieurs.

Question 21

Quel signe autonome peut accompagner une compression entre C8 et T1 ?

Answer 21

Un syndrome de Claude Bernard–Horner ipsilatéral (ptosis, myosis, anhidrose) par atteinte des fibres sympathiques ascendantes.

Question 22

Quel est le tableau typique d’une lésion de la moelle thoracique ?

Answer 22

Douleurs en ceinture thoracique avec anesthésie en bande correspondant au métamère, altération des réflexes cutanés abdominaux, et syndrome sous-lésionnel avec paraplégie spastique des membres inférieurs.

Question 23

Comment se distingue cliniquement une lésion de la moelle lombaire d’une atteinte isolée de la queue de cheval ?

Answer 23

Une lésion de la moelle lombaire donne un mélange de signes radiculaires (LMNI) et médullaires (LMNS) avec Babinski possible, alors que la queue de cheval est une atteinte purement périphérique (LMN) sans Babinski, avec aréflexie diffuse et anesthésie en selle.

Question 24

Quelles sont les caractéristiques d’une lésion du cône médullaire (moelle sacrée) ?

Answer 24

Lésion souvent à T12 : troubles sensitifs en selle, LMNI segmentaire T12–L1, abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs, abolition du réflexe crémastérien mais Babinski souvent positif, troubles sphinctériens constants et sévères.

Question 25

Quels sont les principaux chiffres d’incidence des lésions médullaires traumatiques en Amérique du Nord et leurs causes majeures ?

Answer 25

Environ 40 lésions/million/an (similaire à ~15/million/an en Europe de l’Ouest). Causes principales : accidents de la route et chutes, avec fractures-luxations fréquentes à C1–C2, C5–C6 et T12–L1.

Question 26

Quelles sont les trois grandes phases évolutives après une lésion médullaire traumatique ?

Answer 26

1) Choc spinal initial avec hypotonie flasque. 2) Myélomalacie secondaire avec installation progressive de la spasticité. 3) Syndrome médullaire post-traumatique chronique avec déficits moteurs et sensitifs stables et douleur centrale possible.

Question 27

Qu’est-ce que la douleur centrale post-traumatique ?

Answer 27

Douleur chronique d’origine centrale, souvent brûlante ou dysesthésique, avec hyperalgésie et allodynie, liée à des remaniements des voies nociceptives dans la moelle et le cerveau après la lésion.

Question 28

Quelle est la cause extradurale aiguë dominante de compression médullaire non traumatique ?

Answer 28

Les métastases cancéreuses (environ 2–5 % des patients atteints de cancer), surtout provenant du sein, du poumon et de la prostate, mais aussi des hémopathies malignes.

Question 29

Quelle est la localisation la plus fréquente des compressions métastatiques extradurales ?

Answer 29

Environ 70 % au niveau thoracique, 20 % lombaire et 10 % cervical.

Question 30

Quel est souvent le premier symptôme d’une compression médullaire cancéreuse extradurale ?

Answer 30

Une douleur vertébrale ou radiculaire, >90 % des cas, non soulagée ou aggravée par le décubitus, précédant l’apparition des signes médullaires.

Question 31

Qu’est-ce qu’une myélopathie cervicale spondylotique et à quoi est-elle due ?

Answer 31

C’est une myélopathie chronique liée à une sténose du canal cervical par ostéoarthrose et/ou discoarthrose, surtout à C5–C6 ; c’est la cause la plus fréquente de myélopathie chronique après 40 ans.

Question 32

Quels signes cliniques évoquent une myélopathie cervicale spondylotique ?

Answer 32

Raideur et douleur cervicale avec radiculopathie, troubles de la sensibilité thermoalgésique des membres inférieurs, association d’un LMNI au niveau cervical et d’un LMNS sous-jacent, signe de Lhermitte positif.

Question 33

Quels éléments radiologiques soutiennent le diagnostic de myélopathie cervicale spondylotique ?

Answer 33

Sur IRM ou radiographies, un canal cervical étroit avec diamètre sagittal < 10–13 mm, parfois hyperintensités intramédullaires témoignant de souffrance.

Question 34

Comment une hernie discale latérale cervicale peut-elle provoquer un syndrome de Brown-Séquard incomplet ?

Answer 34

En comprimant un hémimoelle : LMNI ipsilatérale au niveau de la racine, LMNS ipsilatérale sous-lésionnelle (atteinte corticospinale), perte ipsilatérale de tact fin et proprioception (colonnes dorsales) et perte controlatérale de la douleur et température 2–3 segments sous la lésion (faisceau spinothalamique croisé).

Question 35

Quels sont les éléments clés du syndrome de Brown-Séquard complet ?

Answer 35

Faiblesse spastique ipsilatérale sous la lésion, perte ipsilatérale de la proprioception et du tact fin, et perte controlatérale de la douleur et de la température quelques segments sous la lésion.

Question 36

Quelles sont les deux principales tumeurs intradurales extramédullaires responsables de compression médullaire lente ?

Answer 36

Les méningiomes et les neurinomes (schwannomes) spinaux.

Question 37

Quel est le profil typique d’un méningiome spinal ?

Answer 37

Sujet >50 ans, femme souvent, tumeur bénigne attachée à la dure-mère thoracique, provoquant une compression médullaire lente avec troubles de la marche progressifs et syndrome radiculaire associé.

Question 38

Quelles sont les caractéristiques d’un neurinome spinal ?

Answer 38

Tumeur bénigne des cellules de Schwann, souvent cervicale (50 %), thoracique (25 %) ou lombaire (25 %), entraînant un syndrome radiculaire douloureux marqué et un élargissement d’un foramen intervertébral à l’imagerie.

Question 39

Quelles sont les principales causes de compression intramédullaire ?

Answer 39

Surtout les tumeurs intramédullaires (épendymomes, astrocytomes), mais aussi les malformations vasculaires (cavernome, angiome, fistule artérioveineuse) et les cavités syringomyéliques.

Question 40

Qu’est-ce qu’une syringomyélie et à quoi est-elle le plus souvent liée ?

Answer 40

C’est une cavité remplie de LCR dans la substance grise médullaire, s’étendant sur plusieurs segments, le plus souvent au niveau cervico-thoracique, fréquemment associée à une malformation de Chiari de type I ou à des traumatismes en hyperextension.

Question 41

Quels symptômes sont typiques d’une syringomyélie cervicale ?

Answer 41

Douleurs de type névralgie cervico-brachiale, scoliose chez 1/3 des patients (si début <18 ans), syndrome suspendu avec altération dissociée de la thermoalgésie et nociception des membres supérieurs en « châle », tact et proprioception conservés, LMNI des mains et hyporéflexie aux membres supérieurs.

Question 42

Quel est le mécanisme du syndrome médullaire central dans la syringomyélie ?

Answer 42

L’extension de la cavité interrompt les fibres spinothalamiques qui croisent dans la commissure antérieure et perturbe les voies impliquées dans le réflexe d’étirement, donnant un déficit thermoalgésique bilatéral suspendu, plus ou moins associé à des troubles autonomes et corticospinaux.

Question 43

Qu’est-ce que la malformation de Chiari de type I ?

Answer 43

Descente caudale des amygdales cérébelleuses sous le foramen magnum, souvent congénitale, parfois associée à malformations osseuses (impression basilaire, occipitalisation, spina bifida de C1) et très fréquemment à une syringomyélie ou syringobulbie.

Question 44

Quels symptômes doivent faire évoquer une malformation de Chiari I chez l’adulte jeune ?

Answer 44

Céphalées occipitales déclenchées par les efforts, troubles visuels et vestibulaires, symptômes bulbaires (dysphagie, dysphonie), apnée du sommeil et signes de perturbation de la circulation du LCR (hydrocéphalie, pseudotumeur cérébrale, syrinx).

Question 45

Comment est vascularisée la moelle épinière sur le plan artériel ?

Answer 45

Par une artère spinale antérieure et deux artères spinales postérieures, alimentées par des artères radiculaires issues des artères vertébrales, intercostales, lombaires et de l’artère iliaque interne.

Question 46

Quelle est l’importance de l’artère d’Adamkiewicz et à quel niveau se situe-t-elle ?

Answer 46

C’est une grande artère radiculo-médullaire provenant souvent des artères intercostales entre T8 et T12 qui renforce l’artère spinale antérieure ; son atteinte lors de chirurgie aortique peut entraîner un infarctus médullaire antérieur.

Question 47

Quelles sont les caractéristiques du syndrome médullaire antérieur par infarctus de l’artère spinale antérieure ?

Answer 47

Atteinte des deux tiers antérieurs de la moelle : parésie locale LMNI au niveau de la lésion, déficit thermoalgésique bilatéral sous-lésionnel (atteinte système antérolatéral), colonnes dorsales préservées, pouvant évoluer vers une LMNS spastique et une paraplégie.

Question 48

Quels segments médullaires sont les plus vulnérables à l’ischémie dans le syndrome médullaire antérieur ?

Answer 48

Les segments L1 et T1–T4, zones à irrigation relativement pauvre entre les apports radiculaires.

Question 49

Quelles sont les principales causes de carence en vitamine B12 menant à une myélopathie métabolique ?

Answer 49

Maladie de Biermer (anémie pernicieuse auto-immune avec déficit en facteur intrinsèque), troubles d’absorption intestinale (Crohn, gastrite atrophique, chirurgie gastro-intestinale), utilisation prolongée d’IPP, affections coliques et carence alimentaire chez les végétaliens stricts.

Question 50

Quelles structures sont atteintes dans la dégénérescence combinée subaiguë de la moelle ?

Answer 50

Les colonnes dorsales, le faisceau corticospinal latéral et les voies spinocérébelleuses, donnant un tableau combinant troubles proprioceptifs, ataxie et signes pyramidaux.

Question 51

Quel est le tableau clinique typique d’une dégénérescence combinée subaiguë par carence en B12 ?

Answer 51

Évolution insidieuse bilatérale avec paresthésies et perte du tact fin et de la proprioception sous la lésion, ataxie avec Romberg positif, signes pyramidaux (Babinski, spasticité) sous-lésionnels, neuropathie périphérique associée et symptômes cognitifs possibles (troubles de l’humeur, hallucinations, démence).

Question 52

Quel est le pronostic de la myélopathie par carence en B12 et comment la diagnostiquer ?

Answer 52

Elle est potentiellement réversible si traitée dans les semaines suivant l’apparition des symptômes ; au-delà de 1–2 mois, les séquelles deviennent souvent permanentes. Le diagnostic repose sur un dosage sérique de la vitamine B12 et parfois des tests métaboliques (homocystéine, MMA).

Question 53

Qu’est-ce que le tabès dorsal ou neurosyphilis tardive ?

Answer 53

Atteinte des colonnes dorsales et des racines postérieures due à une infection chronique par Treponema pallidum, devenue rare mais donnant une myélopathie principalement sensitive.

Question 54

Quel est le tableau clinique du tabès dorsal ?

Answer 54

Perte du tact fin et de la proprioception consciente sous-lésionnelle, ataxie sensitive avec Romberg très positif, douleurs fulgurantes en éclairs, hypotonia et abolition des ROT, avec aréflexie pupillaire typique.

Question 55

Quelle structure est ciblée par la poliomyélite et quel type de syndrome moteur en résulte ?

Answer 55

Les motoneurones α de la corne ventrale sont détruits par un entérovirus, entraînant un syndrome de motoneurone inférieur (LMNI) avec paralysie flasque, fasciculations et atrophie musculaire, surtout aux membres inférieurs.

Question 56

Qu’est-ce que le syndrome post-polio ?

Answer 56

Réapparition ou aggravation, plusieurs décennies après l’infection initiale, d’une faiblesse, de fatigabilité et de douleurs musculaires, probablement liée à l’épuisement des unités motrices survitaminées par la réinnervation collatérale.

Question 57

Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?

Answer 57

Maladie neurodégénérative touchant à la fois les motoneurones supérieurs et inférieurs, parfois avec atteinte bulbaire, entraînant une combinaison de signes LMNS (spasticité, Babinski) et LMNI (amyotrophie, fasciculations).

Question 58

Quels sont les signes cliniques évocateurs de SLA chez un adulte ?

Answer 58

Association de faiblesse progressive, fasciculations diffuses, atrophie musculaire, hyperréflexie et Babinski, sans déficit sensitif significatif, parfois dysarthrie et dysphagie ; espérance de vie souvent limitée à 3–5 ans selon la forme.

Question 59

Qu’est-ce qu’une myélite transverse aiguë ?

Answer 59

Inflammation aiguë d’un ou plusieurs segments de la substance blanche médullaire, souvent post-infectieuse, post-immunisation ou associée à une sclérose en plaques, donnant douleur locale, troubles sensitifs, parésie et troubles sphinctériens.

Question 60

Qu’est-ce que le syndrome de Devic ou neuromyélite optique (NMO) ?

Answer 60

Association d’une myélite transverse et d’une névrite optique, liée le plus souvent à des anticorps anti-AQP4 ; il peut mimer ou s’intégrer dans une sclérose en plaques mais a une physiopathologie et un traitement spécifiques.

Question 61

Quels éléments orientent vers une neuromyélite optique plutôt que vers une SEP pure ?

Answer 61

Atteintes médullaires plus longues (≥3 vertèbres), démyélinisation du nerf optique sévère, épisodes plus agressifs, sérologie AQP4 positive ; la ponction lombaire montre moins fréquemment des bandes oligoclonales typiques de la SEP.

Question 62

Quelles sont les caractéristiques générales de la sclérose en plaques en lien avec la moelle épinière ?

Answer 62

Maladie inflammatoire démyélinisante du SNC touchant cerveau et moelle ; lésions médullaires peuvent être transverses ou focales, provoquant fatigue, phénomène d’Uhthoff (intolérance à la chaleur), parésie, paresthésies, douleurs, troubles urinaires, hyperréflexie, spasticité, Babinski et troubles de coordination.

Question 63

Quel est le signe de Lhermitte et dans quels contextes médullaires le retrouve-t-on ?

Answer 63

Sensation de décharge électrique descendant le long de la colonne et des membres lors de la flexion cervicale, typique d’une atteinte des cordons postérieurs ou de la jonction cervico-médullaire, notamment dans la myélopathie cervicale spondylotique, la SEP et la dégénérescence combinée subaiguë.

Question 64

Quels éléments cliniques distinguent une atteinte médullaire d’une atteinte périphérique pure ?

Answer 64

Atteinte médullaire : niveau sensitif net, signes pyramidaux (Babinski, spasticité, hyperréflexie) sous-lésionnels, troubles sphinctériens précoces. Atteinte périphérique pure : hypotonie, aréflexie, déficit sans Babinski ni niveau sensitif clair, neuropathies tronculaires ou radiculaires.

Question 65

Comment différencier un syndrome du cône terminal d’un syndrome de la queue de cheval ?

Answer 65

Cône : atteinte mixte centrale et périphérique avec Babinski possible, troubles sphinctériens précoces et sévères, anesthésie en selle relativement symétrique. Queue de cheval : atteinte LMN pluriradiculaire avec douleurs radiculaires intenses, déficits asymétriques des MI, aréflexie diffuse, Babinski absent.

Question 66

Quels indices cliniques suggèrent une myélopathie compressive chronique plutôt qu’une myélopathie inflammatoire ou métabolique ?

Answer 66

Douleur rachidienne et radiculaire, aggravation mécanique, progression lente, association LMNI au niveau et LMNS sous-jacent, imagerie montrant sténose ou masse compressive. Les myélopathies inflammatoires/métaboliques sont souvent moins douloureuses et plus diffuses.

Question 67

Vignette 1 : Un patient présente une faiblesse spastique de la jambe droite, une perte de la proprioception de la jambe droite sous le nombril et une perte de la douleur/température de la jambe gauche deux segments sous T10. Où se situe la lésion et quel syndrome évoques-tu ?

Answer 67

Lésion hémimédullaire droite au niveau T10 environ, atteignant les colonnes dorsales et le faisceau corticospinal ipsilatéraux et le faisceau spinothalamique controlatéral croisé : syndrome de Brown-Séquard droit.

Question 68

Vignette 2 : Une femme de 60 ans se plaint de raideur cervicale, de maladresse des mains et de difficulté à marcher. À l’examen : hyperréflexie aux MI, signe de Babinski bilatéral, signe de Lhermitte positif, altération de la sensibilité thermoalgésique des pieds. Quel diagnostic médullaire suspectes-tu ?

Answer 68

Myélopathie cervicale spondylotique chronique avec sténose du canal cervical et atteinte des voies corticospinales et spinothalamiques.

Question 69

Vignette 3 : Un homme de 30 ans décrit des céphalées occipitales déclenchées par la toux, des vertiges et une paresthésie en cape des épaules. L’IRM montre une descente des amygdales cérébelleuses et un syrinx cervicothoracique. Comment nommes-tu cette association ?

Answer 69

Malformation de Chiari de type I associée à une syringomyélie cervicothoracique donnant un syndrome médullaire central.

Question 70

Vignette 4 : Une patiente diabétique présente subitement une douleur thoracique dorsale, suivie d’une paraplégie flasque puis spastique, avec perte de la douleur et température sous T8 mais tact fin et proprioception préservés. Quel syndrome vasculaire évoques-tu ?

Answer 70

Syndrome médullaire antérieur par infarctus de l’artère spinale antérieure, prédominant sous T8.

Question 71

Vignette 5 : Un homme de 45 ans, végétalien strict sans supplémentation, présente paresthésies distales, difficulté à marcher dans le noir, signe de Babinski bilatéral et Romberg positif. Quel diagnostic myélopathique suspectes-tu ?

Answer 71

Dégénérescence combinée subaiguë de la moelle par carence en vitamine B12.

Question 72

Vignette 6 : Une femme de 35 ans consulte pour épisodes de névrite optique et paresthésies ascendantes avec troubles urinaires. L’IRM montre des lésions disséminées dans la substance blanche cérébrale et médullaire, et le signe de Lhermitte est positif. Quel diagnostic est le plus probable ?

Answer 72

Sclérose en plaques avec atteinte médullaire.

Question 73

Vignette 7 : Un homme de 28 ans, après une infection respiratoire, développe en quelques jours une faiblesse des deux jambes, une anesthésie en bande sous T6 et une rétention urinaire aiguë. L’IRM montre une lésion inflammatoire transversale de la moelle. Quel syndrome ?

Answer 73

Myélite transverse aiguë post-infectieuse touchant la moelle thoracique vers T6.

Question 74

Vignette 8 : Un patient de 65 ans se plaint de douleurs lancinantes dans les jambes, d’ataxie marquée, de perte des ROT et d’une aréflexie pupillaire, avec antécédent de syphilis mal traitée. Quel trouble médullaire évoques-tu ?

Answer 74

Tabès dorsal (neurosyphilis) atteignant les colonnes dorsales et les racines postérieures.

Question 75

Vignette 9 : Un homme de 55 ans présente une faiblesse progressive asymétrique d’un membre supérieur, avec fasciculations et amyotrophie, réflexes vifs et Babinski ipsilatéral, sans troubles sensitifs. Quel type de pathologie médullaire ou neuronale suspectes-tu ?

Answer 75

Maladie du motoneurone de type sclérose latérale amyotrophique (atteinte combinée LMNI et LMNS).

Question 76

Vignette 10 : Un patient avec cancer bronchique connu développe rapidement des douleurs dorsales aggravées en décubitus, une bande d’hypoesthésie thoracique et une paraplégie spastique progressive. Quelle cause de compression médullaire est la plus probable ?

Answer 76

Compression médullaire extradurale métastatique thoracique secondaire au cancer bronchique, nécessitant une prise en charge urgente.

Question 77

Quelles différences cliniques permettent de distinguer une lésion médullaire complète d’une lésion incomplète ?

Answer 77

Lésion complète : absence totale de fonction motrice et sensitive sous le niveau lésionnel, y compris dans les segments sacrés. Lésion incomplète : préservation partielle de fonctions motrices ou sensitives, notamment périnéales (S4–S5), permettant de définir des syndromes incomplets (Brown-Séquard, central, antérieur, postérieur).

Question 78

Qu’est-ce que le niveau sensitif dans une lésion médullaire et comment le déterminer ?

Answer 78

C’est le dermatome le plus caudal dans lequel la sensibilité (tact, douleur, température) est normale des deux côtés. Il est déterminé par un examen segmentaire de la sensibilité en comparant gauche/droite et en remontant progressivement.

Question 79

Qu’entend-on par niveau moteur dans une lésion médullaire et quelle échelle utilise-t-on pour le quantifier ?

Answer 79

C’est le segment médullaire le plus bas possédant une force ≥ 3/5 dans au moins la moitié des muscles clés innervés par ce segment. On utilise typiquement l’échelle de force du MRC (0 à 5).

Question 80

Pourquoi les lésions médullaires cervicales peuvent-elles entraîner des troubles respiratoires graves ?

Answer 80

Parce que les motoneurones du nerf phrénique (C3–C5) et les intercostaux sont atteints ; les lésions au-dessus de C5 compromettent gravement la fonction diaphragmatique et la ventilation.

Question 81

Quels signes permettent de distinguer un syndrome médullaire postérieur isolé (colonnes dorsales) ?

Answer 81

Ataxie proprioceptive avec Romberg très positif, perte du tact fin, de la vibration et de la proprioception, mais conservation relative de la douleur et température, avec peu ou pas de déficit moteur initial.

Question 82

Quelle est la définition d’un syndrome médullaire central et dans quel contexte traumatique est-il typiquement observé ?

Answer 82

Atteinte prédominante de la partie centrale de la moelle, avec faiblesse plus marquée aux membres supérieurs qu’aux membres inférieurs, troubles sensitifs suspendus. On le voit souvent après un traumatisme en hyperextension sur canal cervical déjà sténosé.

Question 83

Quels signes distinguent une myélopathie vasculaire aiguë (infarctus médullaire) d’une myélopathie compressive lente ?

Answer 83

Installation brusque en quelques minutes/heures, souvent après hypotension ou chirurgie aortique, douleur dorsale aiguë, déficit moteur et sensitif rapidement complet, imagerie sans masse compressive mais parfois hypersignal médullaire en diffusion.

Question 84

Quels éléments du contexte clinique orientent vers une myélopathie inflammatoire (type myélite) plutôt que compressive ?

Answer 84

Installation subaiguë (heures-jours), douleur dorsale modérée, fièvre ou syndrome grippal récent, atteintes multi-focales possibles, LCR inflammatoire (pléiocytose, protéines augmentées), IRM montrant lésions intramédullaires sans masse extramédullaire.

Question 85

Quelles sont les grandes catégories d’atteintes intramédullaires non tumorales ?

Answer 85

Cavités syringomyéliques, myélites inflammatoires (SEP, NMO, myélite transverse), infarctus médullaires, troubles métaboliques (B12, cuivre), infections (neurosyphilis, VIH).

Question 86

En quoi la topographie des troubles sensitifs aide-t-elle à différencier une syringomyélie d’une lésion de colonnes dorsales ?

Answer 86

Syringomyélie : déficit thermoalgésique dissocié en « cape » ou suspendu, tact et proprioception préservés. Colonnes dorsales : perte du tact fin/proprioception avec ataxie, mais douleur/température relativement conservées.

Question 87

Dans une lésion médullaire, pourquoi la préservation des réflexes cutanés abdominaux supérieurs et la disparition des inférieurs est-elle utile à la localisation ?

Answer 87

Elle suggère une lésion médullaire entre les niveaux innervant ces réflexes (en général entre T7 et T12), aidant à préciser le niveau lésionnel quand l’examen des dermatomes est ambigu.

Question 88

Quels phénomènes expliquent l’évolution vers la spasticité après une lésion médullaire initialement flasque ?

Answer 88

Perte progressive de l’inhibition descendante sur les circuits segmentaires, plasticité des voies propriospinales, hypersensibilité des motoneurones α au réflexe d’étirement, réorganisation synaptique entraînant hyperréflexie et spasticité.

Question 89

Quels symptômes ou signes doivent faire suspecter une atteinte médullaire chez un patient avec lombalgie chronique ?

Answer 89

Apparition de troubles de la marche, fatigabilité des jambes, paresthésies ascendantes, niveau sensitif, hyperréflexie ou Babinski, troubles sphinctériens, douleurs en ceinture ; ces signes imposent une imagerie médullaire en urgence.

Question 90

Quelles différences essentielles entre syndrome de Guillain–Barré et myélite transverse aiguë en termes de sémiologie ?

Answer 90

Guillain–Barré : atteinte périphérique avec aréflexie diffuse, pas de niveau sensitif net, prédominance distale, atteinte crânienne possible, LCR à dissociation albumino-cytologique. Myélite : niveau sensitif, hyperréflexie ou Babinski possible à la phase de récupération, atteinte sphinctérienne précoce, imagerie médullaire positive.

Question 91

Quels éléments de l’histoire orientent vers une métastase vertébrale compressive plutôt que vers une hernie discale bénigne ?

Answer 91

Antécédent de cancer, douleur nocturne continue non soulagée par le repos, perte de poids, fièvre éventuelle, progression rapide des déficits, plusieurs niveaux douloureux, imagerie montrant lésion ostéolytique ou tissulaire.

Question 92

Pourquoi les atteintes métaboliques comme la carence en cuivre peuvent-elles mimer une dégénérescence combinée subaiguë ?

Answer 92

Parce qu’elles touchent aussi les colonnes dorsales et les voies corticospinales, entraînant un tableau similaire de troubles proprioceptifs, ataxie et signes pyramidaux, d’où l’importance de rechercher d’autres carences que la B12.

Question 93

Quels signes de co-atteinte cérébrale peuvent accompagner les myélopathies inflammatoires comme la SEP ?

Answer 93

Troubles visuels (névrite optique), diplopie, vertiges, troubles de l’équilibre, paresthésies faciales, troubles cognitifs légers, fatigue importante et phénomènes paroxystiques (Uhthoff).

Question 94

Quelles catégories de symptômes végétatifs orientent vers une atteinte médullaire haute (au-dessus de T6) ?

Answer 94

Hypotension orthostatique sévère, dysrégulation de la fréquence cardiaque, troubles de la thermorégulation (hypo- ou hyperthermie, sudation anormale), dysfonction intestinale et vésicale marquée.

Question 95

En clinique, pourquoi est-il important d’identifier un syndrome médullaire incomplet chez un patient traumatisé ?

Answer 95

Parce que la présence de fonctions motrices ou sensitives résiduelles sous la lésion (surtout sacrées) est un facteur pronostique majeur de récupération, oriente le traitement (chirurgie, rééducation intensive) et guide les attentes fonctionnelles.