Cours 9

Question 1

Quelle est la 2ème cause de démence dégénérative chez le sujet âgé (après la MA) ?

Answer 1

La démence à corps de Lewy (DCL).

Question 2

Quelle est la durée moyenne de survie dans la démence à corps de Lewy (DCL) ?

Answer 2

Environ 5 à 7 ans.

Question 3

Quel sexe est le plus touché par la démence à corps de Lewy (DCL) ?

Answer 3

Les hommes sont plus touchés que les femmes.

Question 4

Quels types de troubles cognitifs définissent la démence dans la DCL selon MacKeith (2005, 2017) ?

Answer 4

Déclin cognitif retentissant sur les AVQ (activités de vie quotidienne) avec troubles attentionnels, exécutifs et visuo-spatiaux.

Question 5

Citer les quatre signes cardinaux de la DCL selon MacKeith (2005, 2017).

Answer 5

1) Fluctuations cognitives avec variations marquées de l’attention et de l’alerte;

2) Hallucinations visuelles récidivantes;

3) Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP);

4) Syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie, tremblement de repos, rigidité).

Question 6

Donner un exemple de fluctuation cognitive typique de la DCL.

Answer 6

Des variations marquées de l’attention et de l’état d’alerte au cours de la journée.

Question 7

Quel type d’hallucinations est typiquement observé dans la DCL ?

Answer 7

Des hallucinations visuelles récidivantes.

Question 8

Qu’est-ce que le TCSP dans la DCL ?

Answer 8

Un trouble du comportement en sommeil paradoxal avec mouvements durant les rêves, sans atonie musculaire normale.

Question 9

Quels sont les principaux signes moteurs du syndrome parkinsonien spontané dans la DCL ?

Answer 9

Bradykinésie (lenteur des mouvements), tremblement au repos, rigidité.

Question 10

Citer trois signes suggestifs de DCL liés à la posture et aux chutes.

Answer 10

Instabilité posturale, chutes répétées, syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées.

Question 11

Qu’est-ce que l’hypersensibilité aux neuroleptiques dans la DCL ?

Answer 11

Une réaction sévère (syndrome malin possible) même à faibles doses de neuroleptiques.

Question 12

Donner trois signes dysautonomiques possibles dans la DCL.

Answer 12

Hypotension orthostatique, troubles cardiaques autonomes, anomalies gastro-intestinales ou urinaires (réponse générale acceptable).

Question 13

Citer trois symptômes psychiatriques suggestifs de DCL.

Answer 13

Apathie, anxiété, dépression, délire systématisé (au moins trois au total).

Question 14

Qu’est-ce que l’hyposmie dans la DCL ?

Answer 14

Une perte précoce et marquée de l’odorat.

Question 15

Selon les critères de Mackeith quels sont les signes suggestifs d’une DCL (démence à corps de Lewis) (10)?

Answer 15

• hypersensibilité aux neuroleptiques
• instabilité posturale
• chutes répétées
• syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées
• signes dysautonomiques sévères
• hypersomnie
• hyposmie
• hallucinations non visuelles
• délire systématisé
• apathie, anxiété, dépression

Question 16

Donner deux exemples de biomarqueurs caractéristiques de la DCL en imagerie fonctionnelle selon MacKeith.

Answer 16

1) Faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT/TEP dans le striatum;

2) Anomalie du MIBG en scintigraphie myocardique.

Question 17

Quel examen du sommeil constitue un biomarqueur caractéristique de la DCL ?

Answer 17

La polysomnographie montrant un sommeil paradoxal sans atonie.

Question 18

Quel aspect des régions temporales internes est typiquement observé en TDM/IRM dans la DCL ?

Answer 18

Un relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM

Question 19

Quelle anomalie occipitale est observée en SPECT/TEP de perfusion dans la DCL ?

Answer 19

Une hypoactivité bi-occipitale.

Question 20

Quelle anomalie EEG peut soutenir le diagnostic de DCL ?

Answer 20

Des ondes lentes avec activité pointue transitoire dans les régions temporales.

Question 21

Dans quels cas parle-t-on de DCL probable selon MacKeith (2005, 2017) ?

Answer 21

1) Démence + au moins 2 critères centraux, avec ou sans biomarqueurs caractéristiques; ou

2) Démence + 1 critère central + au moins 1 signe suggestif.

Question 22

Dans quels cas parle-t-on de DCL possible selon MacKeith (2005, 2017) ?

Answer 22

1) Démence + 1 critère central sans biomarqueurs caractéristiques; ou

2) Démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sans critère central.

Question 23

Quelle proportion de patients avec DCL développe un syndrome malin des neuroleptiques ?

Answer 23

Environ 20 à 50 %.

Question 24

Pourquoi le syndrome malin des neuroleptiques est-il une urgence médicale dans la DCL ?

Answer 24

Parce qu’il met en jeu le pronostic vital du patient.

Question 25

Citer trois symptômes typiques du syndrome malin des neuroleptiques.

Answer 25

- Rigidité musculaire/tremblements, - fièvre, - délire.

Question 26

Quelle protéine anormale constitue les corps de Lewy à l’examen neuropathologique ?

Answer 26

L’alpha-synucléine (souvent avec ubiquitine) dans les neurones.

Question 27

Quel est le profil visuo-spatial typique dans la DCL ?

Answer 27

Importants troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs (difficultés au test de l’horloge, copies de figures, etc.).

Question 28

Quels types de fonctions exécutives sont altérés dans la DCL (4) ?

Answer 28

- Planification, - flexibilité mentale, - inhibition, - résolution de problèmes.

Question 29

Comment se présentent les troubles attentionnels dans la DCL ?

Answer 29

Ils fluctuent, avec des variations marquées de vigilance et d’attention soutenue.

Question 30

Comment se présente la mémoire épisodique dans la DCL par rapport à la MA ?

Answer 30

Troubles épisodiques présents mais avec rappel libre inférieur au rappel indicé (RL < RI et reconnaissance), souvent moins sévères qu’au début de la MA.

Question 31

Qu’est-ce que le syndrome de Capgras, souvent observé dans la DCL ?

Answer 31

La croyance délirante qu’un proche a été remplacé par un sosie imposteur.

Question 32

Qu’est-ce que le syndrome de Frégoli ?

Answer 32

La croyance délirante qu’une même personne prend l’apparence de plusieurs personnes différentes.

Question 33

Qu’est-ce que l’intermétamorphose dans les syndromes de mauvaise identification ?

Answer 33

La croyance délirante que les personnes échangent entre elles d’identité physique et psychologique.

Question 34

Qu’entend-on par « doubles subjectifs » dans les syndromes de mauvaise identification ?

Answer 34

La croyance délirante d’avoir un double ou sosie de soi-même.

Question 35

Quel est l’âge de début typique de la démence cortico-basale (DCB) ?

Answer 35

Environ 50 ans.

Question 36

Quel type de troubles gestuels est caractéristique de la DCB ?

Answer 36

Une apraxie gestuelle progressive (troubles gestuels sur ordre ou imitation sans déficit moteur ni sensitif).

Question 37

Comment définit Alexander et al. (1992) l’apraxie observée dans la DCB ?

Answer 37

« Difficulté à exécuter sur ordre ou sur imitation des gestes appris avec ou sans valeur symbolique ». (formulation approchée acceptée)

Question 38

Quel type de syndrome moteur accompagne typiquement la DCB ?

Answer 38

Un syndrome extrapyramidal unilatéral.

Question 39

Quelles fonctions cognitives se détériorent avec l’évolution de la DCB ?

Answer 39

Fonctions exécutives, calcul, discours (langage), avec désinhibition comportementale.

Question 40

Quelles régions cérébrales sont principalement lésées dans la DCB ?

Answer 40

Les régions fronto-centro-pariétales.

Question 41

Quelles sont les principales maladies incluses dans les démences sous-corticales (4) ?

Answer 41

- Maladie de Parkinson, - atrophie multisystématisée (AMS), - paralysie supranucléaire progressive (PSP), - chorée de Huntington.

Question 42

Quel type de symptômes moteurs domine dans les démences sous-corticales ?

Answer 42

Des troubles moteurs prédominants (syndromes extrapyramidaux, troubles de la marche, etc.).

Question 43

Quels types de troubles cognitifs sont typiques des démences sous-corticales ?

Answer 43

Troubles de l’attention, de la concentration, de la mémoire et de la résolution de problèmes.

Question 44

Qu’est-ce que le ralentissement psychomoteur dans les démences sous-corticales ?

Answer 44

Un ralentissement global de la pensée et de l’exécution des gestes, avec bradypsychie et bradykinésie.

Question 45

Quelle est la principale localisation lésionnelle dans les démences sous-corticales ?

Answer 45

Les noyaux gris centraux.

Question 46

Quelle est la prévalence approximative de la maladie de Parkinson (MP) ?

Answer 46

Environ 2 personnes sur 1 000; environ 2 % des sujets de plus de 65 ans.

Question 47

Quel est l’âge de début habituel de la maladie de Parkinson ?

Answer 47

Entre 55 et 65 ans.

Question 48

Quelle population neuronale est principalement atteinte dans la maladie de Parkinson ?

Answer 48

Les neurones dopaminergiques du striatum et de la substance noire (pars compacta).

Question 49

La cause de la maladie de Parkinson est-elle connue ?

Answer 49

Non, la cause exacte est inconnue (multifactorielle, facteurs génétiques et environnementaux).

Question 50

Quelles sont les trois grandes phases évolutives de la maladie de Parkinson ?

Answer 50

1) « Lune de miel » (équilibre thérapeutique) ; 2) Fluctuations motrices (périodes on/off) ; 3) Phase d’envahissement (atteinte plus diffuse).

Question 51

Que signifie la phase de « lune de miel » dans la maladie de Parkinson ?

Answer 51

Une période initiale où le traitement dopaminergique contrôle bien les symptômes moteurs.

Question 52

Que sont les fluctuations motrices « on/off » dans la maladie de Parkinson ?

Answer 52

Alternance de périodes avec bon contrôle moteur (« on ») et de périodes de blocage ou aggravation des symptômes (« off »).

Question 53

Citer les quatre symptômes cardinaux moteurs de la maladie de Parkinson.

Answer 53

1) Tremblement; 2) Akinésie (bradykinésie); 3) Hypertonie (rigidité); 4) Troubles posturaux.

Question 54

Donner un exemple de trouble visuo-spatial dans la MP (hors démence).

Answer 54

Difficultés à juger les distances, à s’orienter dans l’espace, à reproduire des figures géométriques.

Question 55

Quels types de troubles exécutifs et attentionnels sont fréquents dans la MP (sans démence) ?

Answer 55

Ralentissement de la pensée, difficultés de planification, de flexibilité mentale et d’attention soutenue.

Question 56

Quel type de mémoire est particulièrement touché dans la MP (hors démence) ?

Answer 56

La mémoire procédurale (apprentissage de nouvelles procédures motrices).

Question 57

Quels sont les principaux troubles cognitifs de la démence parkinsonienne ?

Answer 57

Troubles des fonctions exécutives et de l’attention, troubles de la mémoire épisodique (rappel libre) avec rappel amélioré par l’indiçage.

Question 58

Qu’est-ce qui distingue la mémoire épisodique de la démence parkinsonienne de celle de la MA ?

Answer 58

Dans la démence parkinsonienne, le rappel est amélioré par l’indiçage, alors que dans la MA le déficit est plus sévère et moins corrigé par l’indiçage.

Question 59

Quel est le mécanisme principal de la démence vasculaire ?

Answer 59

La survenue de multiples petits AVC (infarctus cérébraux) entraînant un déclin cognitif.

Question 60

Comment débute typiquement la démence vasculaire sur le plan clinique ?

Answer 60

Par une survenue soudaine de troubles cognitifs et/ou neurologiques après un ou plusieurs AVC.

Question 61

Comment évolue la démence vasculaire au cours du temps ?

Answer 61

Avec une progression par paliers, liée à la répétition des événements vasculaires.

Question 62

Quelle maladie neurodégénérative est fréquemment associée à la démence vasculaire ?

Answer 62

La maladie d’Alzheimer (co-occurrence fréquente).

Question 63

Quels facteurs de risque sont impliqués dans la démence vasculaire ?

Answer 63

Les facteurs de risque vasculaire (hypertension, diabète, dyslipidémie, tabagisme, etc.).

Question 64

De quoi dépend le tableau clinique de la démence vasculaire (3)?

Answer 64

De la localisation, de la taille et du nombre d’infarctus cérébraux.

Question 65

Quel type de symptômes cognitifs est typique de la démence vasculaire ?

Answer 65

Un profil sous-cortico-frontal : ralentissement, troubles exécutifs, attentionnels et de la marche.

Question 66

Quels troubles émotionnels et psychiatriques peuvent accompagner la démence vasculaire ?

Answer 66

Labilité émotionnelle, psychose, dépression.

Question 67

Comment se comparent la personnalité et la conscience du trouble dans la démence vasculaire par rapport à la MA ?

Answer 67

La personnalité et la conscience des troubles sont généralement mieux préservées dans la démence vasculaire que dans la MA.