¿Qué son las enfermedades pulmonares intersticiales (EPID)?
Grupo heterogéneo de >150 enfermedades que afectan el parénquima pulmonar, con características clínicas, radiológicas y patológicas en común.
¿Cuál es la prevalencia estimada de EPID?
Entre 6–14.6 casos por cada 100,000 habitantes.
¿Qué estructura es la unidad anatomo-funcional más pequeña del pulmón afectada en EPID?
El lobulillo pulmonar secundario (1–2.5 cm, con arteriola pulmonar, bronquiolo terminal, rodeado de venas y linfáticos).
¿Qué tipos de causas pueden generar EPID?
Conocidas: enfermedades de tejido conectivo, exposición a antígenos inhalados, ocupacionales. Desconocidas: fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
¿Cómo se clasifica la neumonitis por hipersensibilidad (NH)?
En fibrótica y no fibrótica, según características tomográficas.
¿Qué enfermedad intersticial se caracteriza por cambios de neumonía intersticial usual y evolución crónica irreversible?
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
¿Qué células componen el intersticio pulmonar?
Fibroblastos, miofibroblastos, colágeno y matriz extracelular.
¿Qué ocurre en la fibrosis pulmonar idiopática a nivel histológico?
Neumonía intersticial usual, con fibrosis progresiva e irreversible que altera la arquitectura alveolar.
¿Qué patrón radiológico típico se asocia a la FPI?
Panal de abeja en TACAR.
¿Qué hallazgos tomográficos pueden presentarse en EPID?
Patrones de aumento de atenuación: reticular, vidrio despulido, consolidación, nódulos, atelectasia, crazy paving.
¿Qué medida preventiva es clave en neumonitis por hipersensibilidad?
Evitar la exposición al antígeno desencadenante (ejemplo: aves → ‘matar pajaritos’).
¿Se puede prevenir la FPI?
No, ya que es una enfermedad idiopática; solo se pueden modificar factores de riesgo (ej. suspender tabaquismo).
Factores de riesgo para desarrollar FPI
Edad >65 años, sexo masculino, tabaquismo, ERGE, exposición ocupacional, antecedentes familiares de FPI.
Factores asociados a NH
Exposición a antígenos inhalados (aves, moho, polvo agrícola) en individuos susceptibles.
Clínica clásica de FPI
Disnea progresiva, tos seca crónica, estertores crepitantes (90%), acropaquias (50%), evolución insidiosa y crónica.
Clínica de NH
Disnea, tos, estertores crepitantes y piantes, evolución aguda o insidiosa según forma.
Clínica de Exacerbación Aguda de EPID
Disnea de inicio súbito (<1 mes), hipoxemia, estertores, vidrio despulido o consolidación en TAC; descartar TEP, IC o sobrecarga hídrica.
¿Cómo se confirma diagnóstico de FPI?
Diagnóstico de exclusión con historia clínica, TACAR (panal de abeja), evaluación multidisciplinaria; diagnóstico tardío (18 meses en México).
¿Qué estudios se usan en EPID en general?
Rx, pruebas de función respiratoria, TACAR, lavado broncoalveolar, caminata de 6 minutos, DLCO, FVC.
Tratamiento de FPI
Antifibróticos: Nintedanib (más usado, caro) y Pirfenidona. Soporte: oxígeno, rehabilitación, trasplante pulmonar.
Tratamiento de NH
Retirar exposición al antígeno y corticoesteroides sistémicos.
Tratamiento de Exacerbación Aguda de EPID
Soporte (oxígeno, analgesia), corticoides en dosis altas (Prednisona 1 mg/kg/día), antibióticos empíricos; evitar ventilación mecánica invasiva.
Pronóstico de FPI
Grave y letal; evolución crónica e irreversible, supervivencia media de 3–5 años.
Pronóstico de NH
Mejor si se elimina el antígeno; la forma fibrótica puede evolucionar a insuficiencia respiratoria.
