¿En qué población es más común la hipertensión pulmonar del Grupo 1 (arterial)?
Es más frecuente en mujeres jóvenes. Prevalencia de 48–55 casos por millón de habitantes.
¿Qué condiciones pueden causar hipertensión pulmonar del Grupo 1?
- Idiopática (la más frecuente)
- Enfermedades del tejido conectivo (ej. síndrome de Ehlers-Danlos)
- Cardiopatías congénitas con hipertensión portal
- Fármacos asociados
¿Cuáles son los 5 grupos de clasificación de la hipertensión pulmonar?
- Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar (idiopática, hereditaria, asociada a conectivo, fármacos)
- Grupo 2: HP poscapilar por enfermedad cardíaca izquierda (ej. ICFEp, valvulopatías)
- Grupo 3: HP por enfermedades pulmonares e hipoxemia crónica (EPOC, FPI, apnea, altitud)
- Grupo 4: HP por enfermedad tromboembólica crónica (HPTEPc)
- Grupo 5: HP con mecanismos multifactoriales o poco claros
¿Cuál es el criterio hemodinámico diagnóstico de hipertensión pulmonar?
PAPm >20 mmHg en reposo, medida por cateterismo derecho. Valores normales: 14 ± 3 mmHg.
¿Qué fenotipo de HP se asocia a enfermedades del tejido conectivo?
El síndrome de Ehlers-Danlos y otras colagenopatías.
¿Qué medidas generales pueden ayudar a prevenir complicaciones en hipertensión pulmonar?
- Vacunación (influenza, neumococo)
- Evitar hipoxemia crónica
- Identificación y tratamiento precoz de TEP
¿Qué factores de riesgo aumentan la probabilidad de desarrollar HP grupo 2?
- ICFEp (50%)
- Valvulopatía mitral grave (60–70%)
- Estenosis aórtica grave (50%)
¿Cuáles son los síntomas cardinales de la hipertensión pulmonar?
- Disnea de esfuerzo progresiva
- Fatiga
- Dolor torácico
- Síncope o presíncope
- Edema periférico
¿Qué hallazgos físicos orientan a hipertensión pulmonar?
- Desdoblamiento del segundo ruido
- Soplo de insuficiencia tricuspídea
- Ingurgitación yugular
- Hepatomegalia, ascitis
- Edema de miembros inferiores
¿Qué hallazgos en ECG sugieren hipertensión pulmonar?
- Desviación del eje a la derecha
- Hipertrofia ventricular derecha
- ECG normal + biomarcadores negativos = baja probabilidad
¿Qué utilidad tienen las pruebas de función respiratoria en HP?
- Distinguir grupos etiológicos
- Evaluar comorbilidades
- Determinar oxígeno suplementario
Incluyen: espirometría, pletismografía, DLCO, caminata 6 min, gasometría
¿Cuál es el estudio de elección para descartar HP tromboembólica crónica (HPTEPc)?
Gammagrama V/Q. Normal = excluye TEP crónica con VPN 98%.
¿Qué hallazgos en AngioTAC son altamente predictivos de HP?
- Relación aorto-pulmonar >0.9
- Diámetro arterial pulmonar >30 mm
- Engrosamiento pared VD >6 mm
- Relación VD/VI alterada
¿Qué aporta la RM cardiaca en el diagnóstico de HP?
- Evalúa morfología y función ventricular
- Tamaño auricular y ventricular
- Shunts y flujos
- Detección temprana de disfunción VD
¿Qué medidas generales forman parte del tratamiento de la HP?
- Rehabilitación y apoyo psicosocial
- Vacunación
- Diuréticos si sobrecarga derecha
- Oxígeno suplementario si PaO₂ <60 mmHg
- Tratar anemia
- Reevaluación cada 3–6 meses
¿Qué se hace antes de indicar tratamiento específico en HP grupo 1?
Prueba de vasorreactividad. Si positiva: bloqueadores de canales de calcio. Si negativa: terapias dirigidas (antagonistas endotelina, PDE-5i, prostanoides).
¿Qué parámetros se usan para monitorizar el pronóstico en HP?
- Síntomas y clase funcional
- Hemodinámica por cateterismo
- Función VD en eco/RM
- Biomarcadores (NT-proBNP)
¿Cuál es la prevalencia de HP en fibrosis pulmonar idiopática (FPI)?
Entre 8–15% de los pacientes tienen PAPm ≥25 mmHg.
¿Qué porcentaje de pacientes con TEP agudo desarrollan HPTEPc?
Entre 0.1–9.1%. Incidencia 2–6 casos/millón, prevalencia 26–38 millones de casos.
¿Cuál es el tratamiento específico de elección en HPTEPc?
- Endarterectomía pulmonar (curativa)
- Si no candidatos: Riociguat, angioplastia pulmonar con balón, anticoagulación de por vida
