Possibilités d’interprétation d’une EPP en gamma
- Hypergamma = pic
~ soit colline = polyclonale
~ soit étroit = monoclonale
- hypogamma = plat
=> toujours rechercher chaînés légères urinairesÀ quelles protéines correspond chaque élément de l’électrophorese des protéines plasmatiques
Dans l’ordre:
- Albumine
- Alpha 1: alpha 1 anti trypsine
- Alpha 2: CRP, haptoglobine, ceruloplasmine
- Beta: IgA > IgM, transferrine, apolipoproteine
- Gamma: IgG > IgM > IgE > IgD
Étiologies d’une hypogamma gbulinemie à l’EPP
Hémopathies:
- myélome non sécrétant ou à chanes légères
- LLC
- lymphome
Iatrogènes: corticoïdes, IS
Pertes d’Ig: SN, entéropathie exsudative d’
Déficit immunitaire
Étiologie hypergamma globulinemie monoclonale à l’EPP
- MGUS
- hémopathies lymphoïdes chroniques
~ myélome
~ LLC
~ lymphome
~ amylose
~ walderstrom - non lymphoïdes: connectivites, infections chroniques…
Étiologies devant une hypergamma globulinemie polyclonale à l’EPP
Avec syndrome inflammatoire associé:
- infections: VIH, paludisme, abcès, EI
- inflammatoires: sarcoidose, PR, SGS, LED
Sans syndrome inflammatoire = hepatopathies
- bloc beta gamma: cirrhose
- IgG: hépatique AI, virales, CHC
- IgA: hépatites OH
Quelle est la première cause de pic monoclonal ?
- MGUS
5 critères pour diagnostic de MGUS
- Ig < 30g/L
- plasmocytes < 10%
- pas d’infiltration lymphoplasmocytaire
- asymptomatique: pas de CRAB ni signes walderstrom
- stable dans le temps: pas de prolifération au suivi à 1 an
Quel est le risque d’un MGUS
Risque d’évolution vers myélome ou walderstrom
3 critères principaux pr définir un myélome
- IgG ou IgA > 30g/L
- plasmocytes dystrophiques > 10%
- symptomatique:
~ Calcémie: hyper
~ Rénale: IR
~ Anémie
~ Bones: lésions osseuses
3 critères principaux pr définir walderstrom
- IgM > 3g/L
- infiltrât lymphoplasmocytaire au myélogramme
- symptomatique:
~ sd d’hyper viscosité
~ neuropathie périphérique
~ sd d’insuffisance médullaire
~ sd tumoral
Qu’est ce que le syndrome d’hyper viscosité
Signes neuro: - BAV - céphalées - acouphènes - ralentissement psychomoteur Sd hémorragique
8 complications d’un Walderstrom
Liées à ĺhémopathie: - transformation en syndrome de Richter - envahissement tumoral - atteintes compressives Liées aux spécificités des Ig: - sd d'hyper viscosité - neuropathie périphérique (Ac anti MAG) - AHAI (Ac anti GR) - thrombopénie AI (Ac anti Plq) - cryoglobulinemie (Ac anti IgG)
La forme d’amylose compliquant toute maladie inflammatoire chronique ? Traitement ?
Amylose AA: PR +++
Ttt: colchicine + corticoïdes +/- IS
3 atteintes principales d’une amylose AL
- rénale: NG secondaire avec sd néphrotique et IRC
- cardiaque: IC globale
- neuro: NP sensitive + dysautonomie
Étiologies des amyloses
Amylose AL:
- primitive dans 90% (hémopathie lymphoïde B)
- secondaire à un myélome (10%)
Amylose AA: secondaire à toute maladie inflammatoire chronique (PR++)
Comment faire le diagnostic d’amylose
BGSA avec coloration rouge Congo et immuno marquage (pour type d’amylose)
