Étiologies thrombocytoses
- Éliminer causes évidentes:
- asplénisme: corps de Jolly au frottis
- thrombocytoses réactionnelles:
~ maladie infectieuse ou inflammatoire
~ carence martiale
~ hémolyse chronique
~ saignement aigu
- cancer - Si normal: selon NFS
- SMP: vaquez, SMG myéloïde, LMC
- SMD: 5q- - Si normal: thrombocytemie essentielle
Citer 4 syndrome myeloproliferatif
- maladie de vaquez
- splénomégalie myéloïde = myelofibrose primitive
- thrombocytemie essentielle
- LMC
3 éléments de l’examen physique en faveur d’une polyglobulie primitive
- erythrose faciale et extrémités
- HTA
- SMG
3 ECP pour diagnostic positif de polyglobulie
- NFS Plq:
~ Ht > 54% homme, Ht > 47% femme
~ primitive: thrombocytose, leucocytose - frottis: primitive si myelemie
- mesure du volume globulaire total: > 125% = polyglobulie vraie
1 ECP pour diagnostic de maladie de Vaquez ? Que faire si négatif ?
Recherche mutation JAK2
Ssi négative et pas de cause de polyglobulie secondaire:
- dosage ÉPO: diminuée
- culture des progéniteurs erythropoietiques: poussée spontanée
- BOl: hyperplasie globale de lignée myéloïde, moelle riche
Étiologies polyglobulie secondaire
Hypersécrétion appropriée d’EPO:
- IRC: BPCO, SAOS
- altitude
- intox CO (tabagisme)
- cardiopathie congénitale
Hypersécrétion inappropriée ÉPO:
- tumorales: CHC, rénal, hemangioblastome cérébelleux, gyneco
- rénales: PKRAD, hydronephrose, sténose artère rénale
- endoc: Cushing, pheochromocytome, conn
- iatrogène: dopage
5 complications principales de la maladie de Vaquez
- thrombose +++
- hémorragie (UGD)
- hyper uricémie (goutte)
- évolutives:
~ myelofibrose primitive
~ LAM
Caractéristique spécifique en faveur d’une myelofibrose primitive au frottis sanguin
Dacryocytes
4 Éléments principaux du traitement de la maladie de vaquez
Prévention complications:
- aspirine long cours et contrôle FDRCV +++
- si hyper uricémie symptomatique: allopurinol + Vichy
Traitement symptomatique:
saignées itératives avec compensation volemique et respect de carence martiale induite
=> objectif Ht < 45%
Traitement de fond: myelo suppression par chimiothérapie si saignée mal tolérée (Glovic ou hydrea)
3 éléments principaux de la surveillance d’une maladie de vaquez
- rechercher complications MTEV
- NFS: Ht
- si suspicion myelofibrose ou LAM: myélogramme +/- BOM
2 hémopathies à risque de transformation en LAM
- SMD
- vaquez
