2 diagnostics différentiels d’un sd myelodysplasique
- leucémie myelo monocytaire chronique
- anémie megaloblastique
Anomalies de la NFS et myélogramme en faveur d’un SMD
NFS:
- anémie réfractaire +/- par excès de blattes
- autres cytopenies
- monocytose > 1000 si LMMC
- thrombocytose si sd 5q-
Myélogramme: - moelle riche - prédominance lignée myéloïde - dysmyelopoiese: dyserythropoiese (chercher sideroblastes), dysgranulopoiese, dysmegacaryopoiese \+/- excès de blastes mais < 20%
Quand évoquer une leucémie myelo monocytaire chronique (LMMC)
- syndrome tumoral: SMG
- monocytose > 1000
- dysplasie
3 critères de la classification OMS des myelodysplasies
- cytopenies
- nombre de lignée dysplasique
- pourcentage de blastes / siderophages
3 principaux types de syndrome myelodysplasique à connaître avec principales caractéristiques
ARS = anémie réfractaire sideroblastique
- anémie isolée
- dyserythropoiese
- blastes < 5%
- sideroblastes en couronne > 15%
AREB = anémie réfractaire par excès de blastes
- AREB 1: blastes 5-10%
- AREB2: blastes 10-20%
Syndrome 5q- (délétion):
- cytopenies
- thrombocytose
- blastes < 5% et sideroblastes < 15%
Quels sont les 3 critères pronostiques du score IPSS pour les syndromes myelodysplasiques ?
- Pourcentage de blastes au myélogramme
- Nombre de cytopénies à la NFS
- Anomalies cytogénétiques (caryotype complexe de mauvais pronostic)
Quelle est la principale complication évolutive à redouter devant un SMD ?
Acutisation en leucémie aiguë myéloblastique
> 20 % blastes dans le sang
Particularités des transfusions dans un syndrome myelodysplasique
- Transfusion CGR phénotypés
Car transfusions itératives et risque de complications post transfusionnelles - chelateurs du fer possibles pr prévention hemochromatose II
3 ECP pour la surveillance de transfusions itératives
- NFS-Plq
- RAI (pour allo immunisation)
- Ferritinemie (pour hemochromatose II)
