¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)?
Neumonía intersticial fibrosante crónica
asociada a patrón de neumonía intersticial usual (NIU) con evolución progresiva e irreversible y mal pronóstico.
¿Cómo es la evolución típica de la FPI?
Crónica
¿Cuáles son los principales factores de riesgo para FPI?
- Edad >65 años
- Sexo masculino
- Tabaquismo
- ERGE (microaspiración)
- Exposición ocupacional
- Antecedente familiar
¿Qué mutaciones genéticas se asocian a FPI?
- TERT
- TERC
- MUC5B
- OBFC1
¿Cuál es el cuadro clínico típico de FPI?
- Disnea progresiva
- Tos seca progresiva
- Evolución crónica
¿Qué hallazgo auscultatorio es característico en FPI?
Estertores crepitantes tipo “velcro” (≈90%).
¿Qué otro signo físico puede aparecer en FPI?
Acropaquias (≈50%).
¿Por qué se considera que FPI es diagnóstico de exclusión?
Porque primero deben descartarse causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial.
¿Qué patrón tomográfico confirma FPI sin necesidad de biopsia?
Patrón típico de neumonía intersticial usual (NIU) en TAC de alta resolución.
¿Cuándo se requiere biopsia pulmonar en sospecha de FPI?
Cuando el patrón tomográfico no es claramente NIU o hay patrones mixtos.
¿En qué estudio de imagen se basa el diagnóstico de FPI?
TAC de alta resolución (TCAR).
¿Cuánto suele retrasarse el diagnóstico de FPI?
Entre 6–24 meses (≈18 meses en México).
¿Por qué muchos pacientes se diagnostican en etapas avanzadas?
Por evolución insidiosa y retraso diagnóstico.
¿Cuál es el tratamiento antifibrótico disponible para FPI?
- Pirfenidona
- Nintedanib
¿Cuál es la característica del tratamiento antifibrótico?
Es de por vida y se elige según tolerancia y costo.
cuando se indica oxigenoterapia en FPI?
- Saturación <88%
- Desaturación en caminata de 6 minutos
¿Qué intervención no farmacológica mejora capacidad funcional?
Rehabilitación pulmonar.
¿Qué comorbilidades deben buscarse en FPI?
- Hipertensión pulmonar (pedir ecocardiograma)
- ERGE
- Apnea obstructiva del sueño
- Cáncer pulmonar
¿Por qué es importante tratar el ERGE en FPI?
Porque la microaspiración puede contribuir a progresión.
¿Cuál es el criterio de progresión rápida en FPI?
Pérdida ≥5% de FVC en 6 meses.
¿Qué indica una caída ≥5% de FVC en 6 meses?
Fibrosis pulmonar progresiva y peor pronóstico.
¿Qué caracteriza al patrón NIU en TAC?
Predominio subpleural y basal con panal de abeja y reticulación.
¿Qué hallazgo tomográfico NO es típico de NIU?
Vidrio despulido difuso predominante sin reticulación.
