Ictère

Question 1

Définition ictère ?

Answer 1

= coloration jaune-bronze généralisée des téguments, due à une augmentation de la bilirubinémie > 40 umol/L

Question 2

Norme de bilirubine ?

Answer 2

• totale : < 20 umol/L => sub-ictère entre 20-40 umol/l
• non conjuguée < 15 umol/L
• conjuguée à l’acide glucuronique < 5 umol/L

Question 3

Cycle de la bilirubine ?

Answer 3

• macrophage : dégradation de l’Hb => production de bilirubine
• bilirubine non conjuguée : peu hydrosoluble, transportée par l’albumine jusqu’au foie, pas de passage de la barrière glomérulaire
• conjugaison à l’acide glucuronique dans les hépatocytes par la bilirubine-UDP-glucuronosyl-transférase 1
• excrétion au pôle biliaire par transport actif, saturable, sélectif et compétitif +/- reflux dans le plasma avec passage dans les urines : urines foncée, selles décolorées
  => flux biliaire généré osmotiquement par les acides biliaire : chute acides biliaire = diminution excrétion bilirubine

Question 4

Définition cholestase ?

Answer 4

= chute de la sécrétion des acides biliaires

=> augmentation des PAL et GGT

Question 5

Causes d’ictère à bilirubine libre ?

Answer 5

• hyperhémolyse : ictère hémolytique, accompagné ou non d’une anémie (augmentation réticulocyte, chute haptoglobine)
• dysérythropoïèse : destruction intra-médullaire des hématies (réticulocytes non augmentés)
• baisse de la conjugaison : ictère du nouveau-né (transitoire), syndrome de Gilbert, syndrome de Crigler-Najjar

Question 6

Syndrome de Gilbert ?

Answer 6

= polymorphisme non pathologique du gène promoteur de la bilirubine-glucuronul-transférase : transmission autosomique récessive, bénin, fréquent (3-10% de la pop.)
- hyperbilirubinémie libre modérée < 80 umol/L et fluctuante
- ictère inconstant et variable : augmenté par le jeûne ou une infection, diminué par inducteur enzymatique
=> diagnostic d’élimination : signes compatibles, sans anomalie hépatique
⚠️ en général il faut une autre cause associée pour avoir un ictère

Question 7

Syndrome de Crigler-Najar ?

Answer 7

= absence/effondrement de l’activité glucuronyl-transférase : autosomique récessif, rare, grave

• ictère néonatal marqué, permanent, avec bilirubinémie libre > 100 umol/L
• risque d’encéphalopathie bilirubinique qui est une indication de transplantation hépatique

Question 8

Causes d’ictère à bilirubine conjugée ?

Answer 8

• cholestase
• atteinte du transport canaliculaire de la bilirubine = syndrome de Rotor, maladie de Dubin-Johnson = affection génétique rares et bénignes

Question 9

Signes fonctionnels d’une cholestase ?

Answer 9

• prurit : par reflux des acides biliaires
• amaigrissement si chronique : malabsorption
• douleur en cas de mise en tension brutale des voies biliaires

Question 10

Echographie en cas de cholestase ?

Answer 10

• dilatation des VB : harmonieuse du territoire en amont de l’obstacle => possiblement absente si obstruction récente, paroi scléreuse ou cirrhose
• absence de dilatation : atteinte des canaux biliaires de petit ou moyen calibre
• dilatation de la vésicule biliaire : évocatrice d’un obstacle cholédocien sur vésicule saine => obstacle néoplasique ++

Question 11

Cholangite immuno-allergique médicamenteuse ?

Answer 11

= cholestase des canaux biliaires de petit ou moyen calibre => fièvre, douleur de l’HCD, hyperéosinophilie

• pénicilline
• sulfamide
• macrolide
• allopurinol

Question 12

Ictère en cas de MT hépatique ?

Answer 12

= tardif par :

• compression/envahissement de la VPB ++
• infiltration hépatique : cholestase généralement ancitérique

Question 13

Causes d’ictère par cholestase intra-hépatique ?

Answer 13

= acquise : inhibition du transport par des cytokines inflammatoires

• hépatite aiguë : ictère intense sans augmentation PAL/GGT
• infection bactérienne sévère : pyélo, pneumonie, typhoïde, leptospirose..

= génétique (très rare)

• cholestase intra-hépatique familiale progressive : infantile
• cholestase récurrente bénigne : récidivant, régressive

Question 14

Cause d’ictère à bilirubine libre et conjuguée ?

Answer 14

= malade en état grave, infecté, cirrhotique ou en SI

• chute de la sécrétion canaliculaire de la bilirubine conjuguée par syndrome inflammatoire
• hyperhémolyse : transfusion, dispositifs intra-vasculaire
• insuffisance hépatique, ictère aggravé par une insuffisance rénale

Question 15

Ictère nucléaire ?

Answer 15

= toxicité de la bilirubine non conjuguée sur le cerveau => séquelles cognitivo-motrices graves

• causes : hyperhémolyse (IMF..), syndrome de Crigler-Najjar
• TTT : photothérapie UV ou échange plasmatique

Question 16

Diagnostic différentiel de l’ictère ?

Answer 16

= coloration jaune (rare)

• alimentation riche en légumes rouges-oranges
• fluorésceine

Question 17

Définition d’un ictère nu ?

Answer 17

= ictère sans fièvre ni douleur associé

Question 18

Par quel mécanisme un ictère à bilirubine libre peut entraîner une coloration foncée des urines ?

Answer 18

= en cas d’hémoglobinurie par hyperhémolyse

Question 19

Examens paracliniques en cas d’ictère ?

Answer 19

• échographie abdominale +++
• TDM
• Bili-IRM (coûteux, peu disponible) : visualisation de cholangite sclérosante primitive et de cancer primitif des voies biliaires
• écho-endoscopie (coûteux, invasif, AG) : permet des biopsies dirigées du pancréas ou d’ADP
• CPRE (coûteux, très invasif) : uniquement à but thérapeutique => calcul, lithotrithie, sphinctérotomie, prothèse de sténose
• cholangiographie percutanée trans-hépatique (coûteux, très invasif, AG) : en cas d’échec de CPRE

Question 20

Ampullome vatérien ?

Answer 20

= ADK siégeant sur l’ampoule de Vater : d’origine biliaire, pancréatique ou duodénal

• ictère cholestatique fluctuant avec dilatation de la VBP, pancréatique aiguë, angiocholite, hémorragie digestive peu abondante (anémie, mélénaà
• duodénoscopie : visualisation + biopsie

Question 21

Carcinome de la vésicule biliaire ?

Answer 21

FdR : lithiase biliaire, anomalie de la jonction bilio-pancréatique, cholangite sclérosante primitive

• asymptomatique (50%) : découverte sur pièce de cholécystectomie => ré-intervention carcinologique après bilan d’extension
• symptomatique (tardif) : douleur, ictère, masse, AEG
• complication : ADP, MT hépatique, envahissement de l’artère ou du pédicule hépatique