För en patient med esofagusvaricer orsakade av levercirros, vad är den bakomliggande mekanismen till utvecklingen av varicerna och vad är den mest effektiva behandlingen för att få kontroll på blödningen?
Mekanism: Portal hypertension på grund av ökat tryck i portalvenen, där levercirros orsakar vävnadsskada i levern och motstånd mot blodflödet
Behandling: Gummibandsligaturer under gastroskopin.
Hos en patient med högersidigt pleuratranssudat, förhöjt PK(INR) och låga trombocyter, vilket annat organ är rimligt att värdera patologiska förändringar i, och vilka diagnostiska undersökningar är lämpliga?
Det är rimligt att värdera levercirros med portal hypertension som genes till pleuravätskan.
Lämpliga diagnostiska undersökningar är DT eller ultraljud buk.
Analys av leverblodprover (transaminaser, ALP, GT, Bilirubin, Albumin).
Vad kan vara en starkt bidragande orsak till att pleuravätska och ascites debuterat eller förvärrats hos en patient med portal hypertension?
Regelbundet intag av ibuprofen (NSAID).
Vilken är den bakomliggande patofysiologin för sambandet mellan NSAID-intag och förvärrad vätskeretention vid portal hypertension?
NSAID hämmar prostaglandinsyntesen.
Prostaglandin I2 och E2 har betydelse för vidmakthållande av renalt blodflöde genom att dilatera afferenta arterioler.
Vid försämrad genomblödning av njurarna (som vid portal hypertension) kan intag av NSAID leda till uttalad retention av natrium och vatten.
Vilka farmakologiska interventioner ordineras för att eliminera kvarvarande pleuravätska och ascites vid portal hypertension med sekundär aldosteronism?
Behandling med spironolakton (i regel minst 100 mg/d).
Detta kombineras ofta med furosemid när påtaglig vätskeretention föreligger.
Enalapril bör sättas ut eller ges i reducerad dos på grund av risk för hyperkalemi och nedsatt glomerulär filtration.
Vilka specifika blodprover beställs för att påvisa orsaken till levercirros, och varför?
PEth för att värdera alkoholöverkonsumtion.
HBsAg för att värdera Hepatit B.
anti-HCV för att värdera Hepatit C.
ANA/SMA för att värdera autoimmun hepatit.
AMA för att värdera primär biliär kolangit.
Plasmaproteinfraktionering för att värdera autoimmun leversjukdom eller antitrypsinbrist.
Järnstatus inklusive ferritin för att värdera hemokromatos.
Uttalad stegring av ferritin och förhöjd transferrinmättnad tyder på vilken sjukdom som mest sannolikt har orsakat cirrosen?
Hemokromatos.
Vilken behandling ordineras för att förhindra progress av leversjukdom orsakad av hemokromatos?
Blodtappning (flebotomi) tills ferritin normaliseras.
En patient med ikterus (konjugerat bilirubin 117 µmol/L) och lätt förhöjda kolestatiska markörer (ALP 3,1 µkat/L, GT 2,4 µkat/L) samt normala ASAT/ALAT. Ange fyra anamnestiska uppgifter som du vill komplettera med utifrån differentialdiagnostiska överväganden och motivera varför.
Penetrerande frågor om riskfaktorer för akut och kronisk virushepatit (till exempel utlandsresor, intravenöst narkotikamissbruk, tidigare blodtransfusioner och oskyddat tillfälligt sexuellt umgänge)
Läkemedelsanamnesen gås igenom, inklusive läkemedel som intas vid behov, naturläkemedel och hälsokostprodukter, då dessa kan ge leverskador
Analys av nuvarande och tidigare alkoholkonsumtion
Riktade frågor om hereditet och gallstenssjukdomen (buksmärtor, lokalisation, måltidsassociation)
Riktade frågor avseende symtom från specifika organsystem (mag-tarmkanalen, andningsorganen, urogenitala organ) med misstanke om malignitet
Hos en patient med ikterus som har konjugerad hyperbilirubinemi (117 µmol/L), ALP 3,1 µkat/L och ALAT 25 µkat/L, hur bedömer du sannolikheten för prehepatisk, posthepatisk respektive hepatisk ikterus? Motivera.
Sannolikheten för prehepatisk ikterus är obefintlig eftersom hyperbilirubinemin är konjugerad
Sannolikheten för posthepatisk ikterus är lägre eftersom de kolestatiska markörerna (ALP/GT) brukar vara mer förhöjda än de hepatocellulära (ASAT/ALAT)
Hepatisk ikterus är mest sannolik
Vid utredning av en patient med ikterus och misstänkt hepatisk genes, vilken undersökning är rimlig att genomföra i akutskedet?
Ultraljud buk alternativt DT buk
Efter utfört ultraljud av buken som visar ordinärt leverparenkym, enstaka förstorade körtlar i leverhilus, ett konkrement i gallblåsan men normalvida gallvägar, förändras din slutsats angående mest sannolik genes (hepatisk ikterus)? Motivera.
Nej
Att leverparenkymet har ordinärt utseende utesluter inte hepatisk ikterus eftersom inflammation och/eller nekroser i leverparenkymet inte kan påvisas med ultraljud eller DT
Sannolikheten att gallstenssjukdom är orsaken är låg då gallvägarna inte är vidgade
Förstorade lymfkörtlar i leverhilus kan förklaras av uttalad inflammation i levern
Vilka två parametrar värderar du för att bedöma om akut leversvikt föreligger? Vad svarar du bakjouren om patientens aktuella status är vaken/orienterad och PK(INR) är 1,3 (<1,2)? Motivera.
De mest väsentliga parametrarna är patientens mentala status (leverencefalopati?) och PK(INR)
Svaret blir att patienten i nuläget inte har akut leversvikt
Motivering: Patientens mentala status är opåverkat och PK(INR) är enbart marginellt stegrat (PK(INR) >1,5 brukar anges som arbiträr gräns för akut leversvikt)
Efter att viral hepatit uteslutits, vilka specifika blodprover vill du beställa för att påvisa orsaken till ikterus (utöver Anti-HAV, HBsAg, anti-HCV, anti-HEV)?
Leverrelaterade autoantikroppar (ANA eller SMA måste anges)
Plasmaproteinfraktionering (elfores)
PEth (för alkoholöverkonsumtion)
Ceruloplasmin (för Wilsons sjukdom)
Järnstatus inklusive ferritin (för hemokromatos)
Hur tolkas provsvaren anti-HAV IgG PÅVISADE, anti-HAV IgM ej påvisade, HBsAg ej påvisade, anti-HCV ej påvisade och anti-HEV ej påvisade? Föranleder provsvaren några specifika åtgärder gällande viral genes?
Det finns inga hållpunkter för infektion med hepatit B-, C- eller E-virus
IgM-antikroppar mot hepatit A-virus saknas vilket innebär att aktuell infektion är osannolik
IgG-antikropparna mot hepatit A-virus talar för tidigare genomgången infektion eller vaccination
Åtgärd: Patientens ikterus är i nuläget oförklarad och utredningen behöver fortsätta
Efter att viral hepatit uteslutits, men provsvar visar positiv kornig ANA, hög nivå IgG, samt IgG-antikroppar mot glatt muskelantigen i hög titer (1/1280), vilken diagnos är nu sannolik? Motivera.
Autoimmun hepatit är mycket sannolik
Motivering: Leverprover visar påtagliga stegringar av aminotransferaser utan tecken till kolestas. IgG är förhöjt och man påvisar ANA samt antikroppar mot glatt muskelantigen, vilket är vanligt
Dessutom är patienten kvinna, hepatitserologier är negativa, hon överkonsumerar ej alkohol och har ej intagit potentiellt hepatotoxiska läkemedel
En patient med intensiv generaliserad klåda uppvisar gulaktig hudton och svag gulfärgning av sklera (ikterus). Vilka 2 diagnoser misstänker du främst nu och hur utreder du dem vidare?
Diagnoser: Ikterus orsakad av leversjukdom (gallstas, hepatit)
Ikterus orsakad av hemolys
Utredning: Labprover (leverstatus inkl. bilirubin och ALP, blodstatus, hepatitprover, infektionsprover, haptoglobin)
Ultraljud buk/DT buk.
Vid kroniskt alkoholmissbruk med tecken på cirros, hur benämns de hudfynd som indikerar portal hypertension (Caput medusae) respektive hyperöstrogenemi (Spider naevus)? Redogör kortfattat för den bakomliggande patofysiologiska mekanismen till uppkomst av respektive förändring.
Caput medusae: Uppkommer vid portal hypertension till följd av försvårat venöst avflöde från och/eller ökat tillflöde av blod till splanknikuskärlbädden
Spider naevus: Vasodilatation i kutana arterioli. Anses uppkomma till följd av hyperöstrogenemi, exempelvis vid cirros.
Vilka mekanismer är mest sannolikt involverade vid uppkomst av hypoglykemi hos en patient med leversvikt/cirros och alkoholintag?
Leversvikt: Hepatocyternas förmåga till glykogenolys och glukoneogenes (att bilda glukos under fasta/malnutrition) nedsätts vid sviktande hepatocytär funktion
Alkohol (etanol): Vid metabolism av etanol i hepatocyterna ökar kvoten NADH/NAD+, vilket inhiberar glukoneogenesen.
För patient med leversvikt och nedsatt njurfunktion (Kreatinin 198), vilken bilddiagnostisk undersökning är lämplig att remittera till? Motivera. Ange också tre frågeställningar för undersökningen.
Ultraljud buk
Motivering: DT buk med kontrast är olämpligt på grund av nedsatt njurfunktion
Frågeställningar: Ascites?
Vidgade gallvägar/fokala leverförändringar?
Trombos i v. porta eller vv.hepaticae?
Atrofiska njurar eller tecken till postrenalt hinder?
Tecken till cirros?.
För patient med alkoholorsakad cirros, vilka undersökningar (utöver status och laboratorieprover) är lämpliga att med regelbundna intervall genomföra vid den framtida uppföljningen? Motivera.
Gastroskopi: För att screena för blödande varicer i esofagus och/eller ventrikeln, som är en fruktad komplikation vid cirros och där effektiv profylaktisk behandling finns
Regelbundna ultraljudsundersökningar: För screening av hepatocellulär cancer, då risken är påtagligt ökad vid cirros och kurativ behandling finns vid tidig upptäckt.
Vad är patofysiologin bakom kliniska fynd som ökad kärlteckning och porto-kaval shuntning?
Shuntning av venöst blod porto-kavalt på grund av levercirrhos
