EPIC

Question 1

Nombre y describa al menos 3 neumoconiosis, explique las radiografías y las complicaciones que pueden apresentar cada una de ellas.

Answer 1

Las neumoconiosis son enfermedades pulmonares producidas por la inhalación de polvos inorgánicos.
- Asbestosis es producida por la inhalación del asbesto, puede causar EPIC y aumenta los riesgos de CA de pulmón. El el RX se observa engrosamiento y calcificación pleural.
- Silicosis es producida por la inhalación de silice, puede evolucionar a un EPIC y si tiene rápida evolución, con infiltrados miliares, puede causar la muerte. En el RX se observan imágenes micronodulillares en lóbulo superior y linfadenopatias hiliares.
- Beriliosis, causada por la inhalación de berilio, produce una neumonía intersticial, con granulomas similares a la sarcoidosis.

Question 2

Sarcoidosis, clínica y TTO?

Answer 2

• Asintomática (20%)
• Forma aguda/subaguda: fiebre, malestar general, anorexia, perdida de peso, tos, disnea, síndrome de Lofgren (eritema nodoso, adenopatía hiliar bilateral, síntomas articulares), Síndrome de Heerfordt- Waldenstrom (fiebre, uveítis, agrandamiento parotideo y parálisis
  del VII par).
• Forma insidiosa: síntomas pulmonares (fibrosis, DP, adenomegalias hiliares) y síntomas en
  otros órganos como eritema nodoso, uveítis, ceguera, rinitis y congestión nasal, convulsiones, delirios, miocardiopatías, bloqueos, artritis.
• TTO: Se remite sola en meses. Corticoides, ciclosporina cuando no sean eficientes los corticoides y cloroquina.

Question 3

Paciente tiene disnea al caminar 2 cuadras, tos seca, se ausculta crepitantes en ambas las bases. En RX imagen retículo intersticial además de imágenes alveolares y nodulares con grandes ganglios en los ileos pulmonares. Recientemente paciente tuvo uveítis. Dx? Confirmacion con labo, imágenes y procedimientos.

Answer 3

• Sarcoidosis
• Pruebas funcionales respiratorias revelan un patrón restrictivo con trastornos en la difusión del oxígeno que empeoran mucho con el ejercicio.
• Broncoscopia: se utiliza para realizar biopsia de los ganglios linfáticos bajo control ecográfico, biopsia de la mucosa bronquial.
• lavado bronquioalveolar: puede presentar una alveolitis linfocítica manifiesta con un recuento de estas células superior al 20 % con una relación CD4 / CD8 mayor a 3,5 tiene una sensibilidad del 95% para diagnosticar sarcoidosis. El lavado es el mejor método de diagnóstico y de estimación de la actividad.
• En RX se tórax se pueden observar 5 estadios distintos
  0- Normal
  1- Compromiso hiliar+ganglios
  2- Compromiso hiliar+ infiltrados
  3- Solo infiltrados
  4- Fibrosis

Question 4

Asbestosis, complicaciones.

Answer 4

La asbestosis provoca EPIC y com eso la principal complicacion es la insuficiência respiratória, la ICD y aumenta el riesgo de CA (adenocarcinoma y epidermoide).

Question 5

Paciente con EPIC que estudios solicitaría (8).

Answer 5

• RX de tórax
• TC de tórax
• espirometría
• gases en sangre
• prueba de difusión de CO2
• LBA con predominio linfocitario
• AC de las enfermedades del colageno
• laboratorio

Question 6

Fibrosis quística. Dx? Infecciones? TTO? Mucoliticos?

Answer 6

• DX: RX y TC de alta resolución, prueba de Van de Kamer, glucemia, test del sudor y pruebas genéticas.
• Están muy sujetos a infectarse con TBC, aspergilosis, neumonías.
• TTO: kinesiología pulmonar, tratar infecciones (atb), profilaxis atb, uso de broncodilatadores anticolinérgicos, mucolíticos, corticoides, suplementos vitamínicos, insulina, transplante
  pulmonar y terapia génica.
• Se administran mucolíticos para que el esputo sea mas fluido y menos adherente.

Question 7

Que es la histiocitosis pulmonar? Como le las confirma? Cual es el hallazgo en TC? Que otros órganos afecta además del pulmón? Como se trata?

Answer 7

• Es una enfermedad rara causada por la infiltración del parénquima pulmonar por histiocitos (células de Langerhans activadas) produciendo parches fibróticos.
• Se confirma con LBA (+ para proteína S100), RX de pulmón y espirometría.
• En estudios de imagen se observa pulmón en panal de abejas con imágenes quísticas.
• TTO: Dejar de fumar, corticoides y transplante pulmonar.

Question 8

Histiocitosis: que outro organo es afectado? DX?

Answer 8

Huesos, corazón e hipotálamo.
DX: LBA con reaccion positiva a proteína S100. RX/TC com pulmon em panal de abejas com quistes y espirometria.

Question 9

Linfangioleiomatosis que era, tratamiento:

Answer 9

Es uma enfermedad genética que afecta mujeres y que produce proliferacion de células
anormales que se parecen a musculo liso que causan destruiccion del tejido pulmonar.
TTO: Sirolimus y drenajes.

Question 10

Cuales son las fibrosis idiopáticas pulmonares de mal prognostico y cuales son las de buen prognostico? Cuales son las 2 drogas novedosas que se están usando para su manejo?

Answer 10

• Buena evolución: NINE (neumonía intersticial no especifica), NOC (neumonía organizada criptogenica), NID ( neumonía intersticial descamativa) y NIL (neumonía intersticial linfoide)
• Mal prognostico: Fibrosis idiopática común y NIA (neumonía intersticial aguda)
• Pirfenidona y Nintedanib.

Question 11

Sarcoidosis sintomas cutáneos e adenopatía, sd loefdren y la otra de sarcoidosis con nombre complicado.

Answer 11

• S. de Lofgren: eritema nodoso, adenopatía hiliar bilateral, síntomas articulares.
• S. de Heerfordt- Walednstrom: fiebre, uveítis, agrandamiento parotideo y parálisis del VII par.
• Signos cutáneos: eritema nodoso, placas purpuras no dolorosas en face/glúteos, erupciones maculopapilares, nódulos subcutáneos, lupus pernio, compromiso de cicatrices y tatuajes.

Question 12

La metodología de estudio del paciente además de la radiografía, tomografía,
espirometría, difusión de monóxido de carbono, lavado broncoalveolar y laboratorio en
busca de los marcadores reumatoideos, la prueba del ejercicio y los gases en sangre. ¿El
lavado broncoalveolar en la sarcoidosis tiene predominio de? ¿Y cómo se trata?

Answer 12

El LBA tiene predominio linfocitario.
Suele remitirse solo. Se trata con corticoides y con inmunsupresores en los casos en que no funcionan los corticoides y cloroquina.

Question 13

EPIC, además de radiografía, espirometria y TAC, que indago?

Answer 13

Con que trabaja el paciente, si esta expuesto a polvos inorgánicos, sustancias químicas, farmacos y si tiene alguna patología de base como las colagenopatías, amiloidosis…

Question 14

Caso clínico paciente adenopatías hiliares bilaterales, hipoxémico, diagnóstico de enfermedad, ¿y cuáles exámenes haría? (5)

Answer 14

Sospecharia de sarcoidosis.
DX: RX, espirometria (patron restrictivo), Laboratorio, LBA (com predomínio linfocítico), centellograma com galio 67.

Question 15

Paciente 35 años que consulta por disnea de esfuerzo moderado con tos seca. Tiene crepitantes en las bases pulmonares. Radiografía tiene imagen en retículo nodulillares, con
grandes adenomegalias en ambos hilios.

Answer 15

EPIC por sarcoidosis

Question 16

Nombre 6 causas de EPIC. (son 44 causas)

Answer 16

Linfangioleiomiomatosis, sarcoidosis, asbestosis, silicosis, beriliosis, LES, Enf. de Sjogren, fármacos, amiloidosis, histiocitosis.

Question 17

Silicosis

Answer 17

Neumoconiosis causada por la inhalación de polvo inorganico de silicio.

Question 18

¿Los pacientes con exposición previa a los asbestos (amianto), tiene mayor
predisposición a qué tipo de cáncer?

Answer 18

Adenocarcinoma y epidermoide.

Question 19

GERMEN MÁS COMÚN QUE APARECE EN FIBROSIS QUISTICA

Answer 19

E. aureus y P. aureuginosa

Question 20

Manifestaciones clínicas extrapulmonares fibrosis quística

Answer 20

Cirrosis, diabetes, esteatorrea, mala absorcion, alteraciones del crecimiento, esterilidade, deshidratacion, íleo meconial.