GCA

Question 1

Wat is de pathofysiologie van reuscelartritis?

Answer 1

Een trigger antigen (Infectie, drugs, etc.) activeert dendritische cellen in de arterie wand. Deze maken geen chemokines aan die T-celen aantrekken en macrofagen die leiden tot een inflammatoir infiltraat met meer cytokines

Question 2

Wat zijn de meest voorkomende GCA symptomen?

Answer 2

• Hoofdpijn (80%)
• Polymylagie Rheumatica
• Pigmenten of gevoelige a. temporalis
• Kaakclaudicatio
• Gevoeligheid van de schedel
• Oogheelkundig manifestatie
• Constitutionele (B) symptomen
• Middel grote vaten vasculitis
• Vestibule auditoria manifestaties
• Arm claudicatio
• TIA/CVA
• Tong of schedelinfarct (<5%)

Question 3

Wat is het LO van GCA?

Answer 3

• Hoofd hals: Palpatie a. temporalis, haartrekpijn
• Cor: Souffles
• Arteriën: Souffles, pulsaties, bloeddruk verschillen
• Locomotorius: Bewegingsbeperking schouders, heupen, artritis/tenosynovitis

Op indicatie uitgebreid onderzoek DD

Question 4

Wat is het lab dat wordt ingezet bij GCA?

Answer 4

Bloedbeeld (Anemie, trombocytose) -> BSE, CRP, Creatinine, leverproeven (ALAT, ASAT), Calcium, albumine, glucose

Er is altijd BSE en verhoogd CRP, belangrijk voor diagnose stelling

Op indicatie aanvullend LAB gericht op DD

Question 5

Wat zijn de voordelen van echografie?

Answer 5

• Non-invasief en geen straling
• Hoge resolutie
• Direct beschikbaar
• Sensitiviteit (71-75%) en specificiteit (81-84%)
• Afbeelding van de a. temporalis, a. maxillaris, a. subclavia
• Relatief goedkoop

Question 6

Wat zijn de nadelen van echografie?

Answer 6

• <3-5 dagen na start van prednison
• Interpretatie onderzoek is afhankelijk

Question 7

Wat wordt er gezien bij echografie?

Answer 7

Vaatwand oedeem/stenose geeft halo sign

Question 8

Wat is de betekenis van de PET FDG/CT?

Answer 8

Verhoogd uptake is inflammatie

Question 9

Wat zijn de voordelen van de FDG?

Answer 9

• Non-invasief
• Middelgrote/grote vaten zichtbaar
• PMR en maligniteiten zichtbaar
• Hoge sensitiviteit (90%) en specificiteit (98%)

Question 10

Wat zijn de nadelen van FDG?

Answer 10

• Lage resolutie (a. temporalis niet zichtbaar)
• Duur (1200 euro)
• Straling
• Atherosclerose is niet zichtbaar

Question 11

Wanneer is MRI het meest betrouwbare diagnose middel?

Answer 11

Bij <5 dan GC gebruik

Question 12

Wat zijn de voordelen van MRI?

Answer 12

• Non-invasief
• Geen straling
• Hoge specificiteit 89-97%
• Cervicale, extra en intracerebrale vaten en aorta zichtbaar

Question 13

Wat zijn de nadelen van MRI?

Answer 13

• Matige snsitiviteit 80%
• Lage resolutie
• Relatief duur

Question 14

Wat zijn de voordelen van het doen van pathologie?

Answer 14

• Gouden standaard
• Specificiteit is 100%

Question 15

Wat zijn de nadelen van het doen van pathologie?

Answer 15

• Invasief
• Alleen biopt a. temporalis
• <2 weken na start prednison
• Lengte >2 cm in verband met skipped laesies
• Lage sensitiviteit 39%

Question 16

Hoe ziet pathologie eruit?

Answer 16

• Klassiek is de aanwezigheid van een chronisch lymfocytair infiltraat in de media met >1 Multi-nucleaire reuscellen (60-75%) die circumferentieel liggen en grenzen aan de lamina elastica interna
• Bij persisterende ontsteking wordt het lumen vernauwd door reactieve intimafibrosis en kan zelf volledig occluderen
• De ontsteking kan zicht uitstrekken tot de adventitia

Question 17

Hoe vaak komt permanent visusverlies voor en wat is de voornaamste oorzaak?

Answer 17

18%, ANION

Question 18

Wat is het diagostisch algoritme?

Answer 18

1) Predominant craniale symptomen of extra craniale symptomen
2) Als eerst craniaal eerst temporal artery ultrasound en/of biopt
3) Diagnose rond of gevolg door MRA/CTA/PET-CT en bij nog steeds verdenking extra-craniaal wordt er begonnen met een MRA
4) Als dan alsnog een hoge kans is, maar niet gevonden ultrasound dan is de diagnose alsnog wel rond

Question 19

Wat is de behandeling van ongecompliceerde GCA?

Answer 19

• Prednison 40-60mg per dag tot het verdwijnen van de symptomen en/of normalisatie van de inflammatieparameters
• Afbouwen met het afbouwschema

Question 20

Wat is de behandeling van gecompliceerde GCA?

Answer 20

Methylpredniosol 1000 mg IV gedurende 3 dagen

Question 21

Wat is het recidief kans van GCA?

Answer 21

Tot 27-62% van de gevallen, meestal binnen 18 maanden na de diagnose

Question 22

Wat zijn de behandelopties bij een recidief?

Answer 22

• Geen virusproblematiek -> Prednisolon
• Visusverlies -> Hoge dosis prednison en eventueel methylpredniosol 1000 mg IV 3 dagen
• Met kaakclaudicatio -> Hoge dosis prednisolon

Question 23

Wat zijn glucocorticoïd spaarders?

Answer 23

• Methotrexaat
• Azathioprine
• Leflunomide
  Beperkte evidence en minder effectief dan prednison
• Anti-IL-6 (CRP en BSE worden onbetrouwbaar) -> Tocilizumab, sarilumab

Question 24

Wat zijn de mogelijke complicaties van GCA?

Answer 24

• Permanent visusverlies
• Aorta aneurysma
• Aortadissectie door de ziekte

Door medicatie:
- Cataract
- Infecties
- Hypertensie
- Diabetes Mellitus door glucocorticoïd
- Bloeding van de tractus digestivus
- Osteoporose
- Huidatrofie
- Cushing uiterlijk/gewichtstoename
- Psychose

Question 25

Wat is het effect van roken?

Answer 25

Verhoogd het risico met 6x

Question 26

Wat is de mediane leeftijd voor GCA?

Answer 26

75 jaar