desmoplastisk reaktion
fibrös vävnad runt tumör, ärrbildning
vart sitter NET typiskt
distal tunntarm
celler i tarm
enteroendokrina
paneth
goblet: goblet-cell-carcinm
patofysiologi till NET
precursormutation
- olika tumörer utifrån drabbad celllinje
kan uppstå vart som helst i GI-kanalen, typiskt är tunntarm
typiskt för NET
flush: takykinin
- utlöses av stress, känslor, nat, LM, operation
- ff.a. i ansikte och överkropp
- takykardi, HT
TF gör att man får påväxt på hjärtklaffar, tricuspidalis ger blåsljud
TF har effekt lokalt = desmoplastisk reaktion
växer ofta långsamt
typiska symtom
inga besvär alls, slump-fynd
- ofta ser man LN metastaser snarare än primärtumören på DT
diarre
ileus
buksmärta
risk för tarmischemi pga indragning av tarm
indragning
varför flush
troligen för att serotonin inte kan brytas ned i levern vid metastaser utan når systemketsloppet
LM
risk för högersidig klaff-fibros = carcinoid heart disease då serotonin har mitogen effekt på fibroblaster och SMC
vad är viktigt att inte missa
UKG någon gång om blåsljud
prover och us
kromogranin A
U-5-HIAA (serotonin nedbrytning)
somatostatin-R-PET (gallium-PET)
varför gallium-DOTATOC-PET
somatostatin-R finns på NET
bindre dit och kan visa metastaser
behandling diarre
primärtumör och LN-metastas
kir
LM
kir
RFA
leverartärembolisering
metastaser eller kvarvarande tumör
systembehandling med somatostatin-R-analog, alfa-interferon, cyt
isotopbehandling med somatostatin-r-analog
somatostatin
minskar tumör
sluta växa
slutar frisätta hormon
prognos
bättre än adenocarcinom
kan leva länge även vid LM pga långsam progress
enteroendokrina celler
serotonin
VIP
GLP-1
GIP
NET kort. lång sikt
kort sikt: flush, hjärtklappning, stress, känslor, sug efter mat
längre sikt: TF som ger ärrbildning runt tumör =desmoplastisk reaktion, påverkan på tricuspidalis (carcinoid hjärtsjukdom) = högersidig hjärtsvikt
tumörer är små MEN?
de ger ärrbildning som blir stor
vad brukar ge symtom
metastas oftast