Síndrome ictéricas

Question 1

O que é icterícia, qual os mecanismos que podem estar relacionados e como acontece a progressão?

Answer 1

• É a cor amarelada das conjuntivas, devido ao aumento dos níveis séricos de bilirrubina.
• A hiperbilirrubinemia pode ser resultado de uma produção excessiva de bilirrubina, deficiência na captação, conjugação ou excreção da bilirrubina.
• A progressão da ictericia se faz de maneira cranio-caudal.

Question 2

Como é formado a bilirrubina e quais seus tipos?

Answer 2

Bilirrubina
- A hemoglobina é o pigmento Heme ligado às cadeias de globina.
- Quando essa é lisada, vai fornecer um ligamento heme que é o ferro + protoporfirina IX.
- A protoporfirina vai ser transformada em bilverdina e posteriormente em bilirrubina. Nesse momento ela vai ser indireta, insolúvel.
- Essa BI vai ser captada para o hepatocito e lá vai ocorrer a conjugação pela Glucoroniltransderase (GT) transformando em bilirrubina direta (solúvel). E então posteriormente vai ser eliminada pelos canalículos em direção às fezes.
Pré-Hepático: Aumento da BI
Hepático: Aumento da BI e da BD
Pós-Hepático: Aumento da BD

Question 3

Quais principais causas de aumenta da bilirrubina indireta?

Answer 3

Indireta

• Hemólise
  
  • Incompatibilidade ABO, Rh.
  • Esferocitose, Anemia Falciforme.
• Distúrbios do metabolismo da bilirrubina
• Outras causas: Asfixia neonatal, hipotireoidismo, cefalohematoma.

Question 4

Como funciona o processo de aumento da bilirrubina indireta por hemólise? e quais outros dados podem ajudar em pensar em hemólise?

Answer 4

Vai gerar muita BI, o hepatocito não consegue conjugar devido ao aumento e gera um acúmulo de BI.

- Uma dica é observar se o paciente apresenta uma anemia. Avaliar se apresenta aumento do LDH, reticulócitos e diminuição da haptoglobina.
- Incompatibilidade ABO, Rh.
- Esferocitose, Anemia Falciforme.

Question 5

Como funciona o processo de aumento da bilirrubina indireta por Distúrbios do metabolismo da bilirrubina e quais são os principais?

Answer 5

Defeitos relacionados ao funcionamento da GT, que transforma a Indireta em Direta.

- Normalmente sem outros achados.
    - Gilbert: Paciente não vai ter um funcionamento adequado da enzima GT, gerando acúmulo de BI. Geralmente com bilirrubina não passa de 4mg/dl. Acomete cerca de 8% da população. Piora em situações de jejum, estresse, álcool e exercício. Melhora ao uso de fenobarbital e em dieta hipercalórica.
    - Crigler-Najjar: Paciente não vai ter o funcionamento da enzima GT.
        - Tipo 1: Bilirrubina de 18-45, gerando kernicterus, como solução iríamos fazer um transplante.
        - Tipo 2: Bilirrubina de 6-25, melhorando ao uso de fenobarbital.

Question 6

Quais principais causas de aumenta da bilirrubina Direta?

Answer 6

Direta

• Colestase
• Hepatite
• Distúrbios do metabolismo da bilirrubina
  - Menos frequente que o da indireta.
  - Dubin-Johnson: Problema na excreção, geralmente benigna.
  - Rotor: Problema na excreção, geralmente benigna.
• Outras causas: Sepse neonatal , TORCHIS

Question 7

Como funciona o processo de aumento da bilirrubina direta por Colestase e como podemos diferenciar esta da hepatite?

Answer 7

• Acolia fecal + colúria e prurido.
  
  • Gera o prurido por que além de bilirrubina vai acumular também os sais biliares.
  • Acolia devido a bilirrubina não ir para o trato digestivo e sim para o canal renal gerando a colúria.
  • FA e GGT maior que 4x.
  • TGO e TGP com aumento discreto.

Question 8

Como funciona o processo de aumento da bilirrubina direta por hepatite e como podemos diferenciar esta da Colestase ?

Answer 8

• Pode aumentar a I e a D, mas aumenta mais a D, pois a parte de excreção é a parte mais sensível e normalmente é a primeira a ser acometida.
  
  • Pode gerar colúria e acolia, mas dificilmente gera o prurido.
  • TGO e TGP maior que 10x. Se notarmos um aumento maior que 1000, temos que pensar em causas virais. Geralmente com aumento maior da ALT (TGP).
  • FA e GGT com aumento discreto.

Question 9

Qual a diferença da Hepatite aguda, crônica e fulminante? e quais tem maiores chances de cronificar ou fulminar?

Answer 9

• Aguda: Menor que 6 meses.
• Crônica: Maior que 6 meses. Nem toda hepatite cronifica, apenas B e C, sendo a C, com mais chances de cronificar. O perigo de cronificar é o risco do desenvolvimento da cirrose.
• Fulminante: Encefalopatia em menos de 8 meses. A hepatite B é a que possui mais chance, normalmente altera as provas de coagulação (Aumenta o TAP e o INR).
  - O risco de evolução vai ser baseado na resposta imunológica do paciente.

Question 10

Sobre a hepatite A, como se da a transmissão e qual a clínica deste paciente? Qual sua principal forma de complicação?

Answer 10

Hepatite A

• Transmissão: Feco-oral. Acomete mais crianças.
• Normalmente assintomática, raros casos em que fulmina, não cronifica. Quando acomete adultos, a maioria apresenta quadro ictérico. É a hepatite que mais se assemelha a um quadro colestático (ictéricia, acolia, prurido e colúria).
• Complicação: Colestase.

Question 11

Como faremos o diagnóstico, tratamento e a profilaxia deste paciente?

Answer 11

• Anti-HAV:
  
  • IgM (aguda, 4-6 meses), IgG (cicatriz).
  • IgM positivo sem outro achado já da diagnóstico de Hepatite A. (FR pode causar falso-positivo do IgM).
• Tratamento: Sintomático, afastamento de atividade diárias por 2 semanas. Não ingesta de álcool por 6 meses.
• Profilaxia: Vacina, dose única, IM, aos 15 meses.
  - Pós exposição em não-vacinados: Iremos realizar a vacina em pacientes com idade superior a 12 meses até 40 anos. Em pacientes com idade inferior a 12 meses e superior a 40, assim como imunodepressivos e hepatopatas crônicos, vai ser indicado receber imunoglobulina humana (até 14 dias após a exposição).

Question 12

Quais são as características da hepatite D, como se da a transmissão e qual a clínica deste paciente?

Answer 12

Hepatite C

• É o mais virulento, maiores chances de cronificar, evoluir para cirrose e posterioremente CHC.
• Transmissão: Drogas injetáveis é a principal (via parenteral).
• Pode acontecer de forma vertical, principalmente se existir HIV positivo, na gestante.
• Extra-hepática: Crioglobulinemia, GN mesangiocapilar, Líquen/porfiria.
• Associação com ant-LKM1.

Question 13

Como faremos o diagnóstico, tratamento e a profilaxia do paciente com hepatite C?

Answer 13

• HCV-RNA: Replicação viral.
• Anti-HCV: Atividade/cura/falso-positivo. Não confirma diagnóstico.
• Diagnóstico: Anti-HCV + HCV-RNA.
• Tratamento: Todos os pacientes, esquema de 12-24 semanas de Sofosbuvir + daclatasvir (“sofoda”). Não existe vacina ou IG para hepatite C. Por isso, é a principal causa de transplante hepático.

Question 14

Sobre a hepatite B, quais suas principais características e como se da a transmissão e qual a clínica e manifestações extra-hepáticas deste paciente?

Answer 14

• Transmissão: Sexual (principal), vertical (perinatal) e por percutâneos.
• Único que é DNA viral. É o mais infectante.
• Manifestações: Depende da idade, na infância costuma ter um quadro mais brando, em adultos, normalmente vamos ter um quadro mais sintomático (fase ictérica).
• Evolução: Normalmente assintomática e anictérica, cerca de 95% de cura. A taxa de cronificação é baixa, mas em RN, cerca de 90% pode cronificar. Em adultos quando cronifica, pode avançar para CHC, sem passar pela fase cirrotica, devido seu alto poder carcinogênico.
• Extra-hepática: Acontece mais em pacientes crónicos, podendo acontecer em quadros de Poliarterite nodosa, Glomerulonefrite membranosa e Síndrome de Gianotti-Crosti (Pápulas eritematosas não pruriginosas).