leucémie aiguë Flashcards

Question

Étude morphologique des frottis médullaires (myélo)

Answer 1

- moelle le plus souvent richement cellulaire, pauvre en mégacaryocytes, et contient, par définition au moins 20 % de blastes (souvent plus, jusqu'à 100 %) - permet de séparer les LA en lymphoblastiques et myéloïdes selon des critères morphologiques

Answer 2

blastes de taille petite ou moyenne et cytoplasme peu abondant

Answer 3

blastes contenant souvent quelques granulations et parfois 1 ou plusieurs bâtonnets rouges (azurophiles) appelés corps d'Auer

Answer 4

met en évidence des activités enzymatiques spécifiques dans les blastes, et notamment la myéloperoxydase dont la positivité permet d'affirmer la nature myéloïde de la LA

Answer 5

- recherche par cytométrie de flux l'expression de divers antigènes de différenciation membranaires ou intra-cytoplasmiques - confirme l'appartenance à une lignée et apprécie le stade de différenciation - indispensable pour le classement des LAL (et pour les LAM très indifférenciées cytologiquement)

Answer 6

- cytogénétique conventionnelle ou hybridation in situ - anomalies dans 50-60 % des cas - anomalies de nombre, ou de structure (délétions, translocations) - permettent de classer plus précisément les divers types de LA + intérêt pronostic +++

Answer 7

- mise en évidence par PCR de divers transcrits de fusion (correspondant à certaines anomalies cytogénétiques retrouvées avec le caryotype) ou d'anomalies moléculaires - intérêt pronostique et pour le suivi de la maladie résiduelle après traitement

Answer 8

- tumorothèque | - systématique, pour pouvoir réétudier le matériel diagnostique en cas de besoin, et à titre scientifique

Answer 9

8 groupes (LAM0 à LAM7) selon le type et le degré de différenciation (granuleuse, monocytaire, érythroblastique ou mégacaryocytaire)

Answer 10

en 4 catégories: - LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes - LAM avec dysplasie multilignée - LAM secondaires à une chimiothérapie - autres types de LAM classés selon le groupe FAB (40-50% des LAM)

Answer 11

30 % des LAM associées pour la plupart à un bon pronostic - LA promyélocytaire avec t(15;17) - LA myéloblastique avec t(8;21) - LA myélomonocytaire avec inversion du chromosome 16

Answer 12

10-15 % des LAM les cellules myéloïdes en dehors des blastes sont morphologiquement anormales le pronostic est péjoratif

Answer 13

10-15 % des LAM | mauvais pronostic pour une partie d'entre elles

Answer 14

La classification morphologique FAB est sans pertinence. On utilise une classification immunologique en LAL de type B (> 85 % des cas) ou T (10-15 % des cas) -> par immunophénotypage En fonction de l'expression ou de l'absence de divers antigènes il existe plusieurs stades B et plusieurs stades T, définis dans la classification de l'OMS

Answer 15

- Bilan d'hémostase - Bilan métabolique - Ponction lombaire (- Biopsie de moelle si myélofibrose)

Answer 16

Recherche de CIVD: souvent présente dans les LA hyperleucocytaires et promyélocytaires - augmente le risque hémorragique lié à la thrombopénie, en particulier lors de la mise en route de la chimiothérapie

Answer 17

- la prolifération tumorale s'accompagne parfois d'une lyse cellulaire, responsable de complications métaboliques telles qu'hyperuricémie, hyperkaliémie, hypocalcémie et hyperphosphorémie, aboutissant à une insuffisance rénale - l'élévation des LDH est proportionnelle au syndrome de lyse - l'ensemble de ces phénomènes est accru lors de la mise en route de la chimiothérapie - une perturbation du bilan hépatique (cytolyse et/ou rétention) signe souvent des localisations spécifiques

Answer 18

- recherche une localisation méningée - permet une administration intrathécale de chimiothérapie - systématique, même en l'absence de signes d'appel, dans les LAL, LA monoblastiques, et LA hyperleucocytaires

Answer 19

LA avec myélofibrose dans lesquelles l'aspiration médullaire est impossible

Answer 20

les syndromes myélodysplasiques se différencient des LAM par une blastose médullaire inférieure à 20 %

Answer 21

- Leucémies aiguës promyélocytaires - Leucémies aiguës monoblastiques - LAM du sujet âgé (> 60 ans) - LAM secondaires à une chimio-radiothérapie

Answer 22

= LAM3 de la classification de FAB

Answer 23

- en général pancytopénie avec peu de blastes dans le sang périphérique - très fréquemment une CIVD - caractérisée par une translocation t(15;17) impliquant le gène du récepteur alpha de l'acide rétinoïque entraînant la création d'une protéine de fusion limitant la différenciation cellulaire au stade de promyélocyte

Answer 24

L'acide tout-transrétinoïque (ATRA) permet de retrouver une différenciation des cellules et d'entraîner des rémissions. L'association de l'ATRA avec la chimiothérapie permet actuellement d'obtenir une survie sans rechute de 80 % à 5 ans.

Answer 25

- très fréquemment de formes hyperleucocytaires - localisations extra-médullaires (méningées, cutanées, gingivales…) assez fréquentes - le traitement comporte une prophylaxie méningée

Answer 26

- fréquemment associées à des signes de myélodysplasie et à des anomalies caryotypiques complexes - en général moins chimiosensibles - la tolérance au traitement intensif décroît avec l'âge

Answer 27

formes avec souvent un caryotype complexe et un mauvais pronostic

Answer 28

- LAL à chromosome « Philadelphie » | - LAL de type Burkitt

Answer 29

- LAL pré-B avec présence à l'analyse cytogénétique des blastes par la présence de la translocation t(9;22) et du gène chimérique correspondant BCR-ABL - plus de 30 % des LAL de l'adulte (< 5 % des LAL de l'enfant) - pronostic péjoratif

Answer 30

association d'un inhibiteur de tyrosine-kinase à la chimiothérapie

Answer 31

= LAL3 de la classification FAB - localisation médullaire d'un lymphome de Burkitt - associée souvent à un syndrome de lyse majeur - son pronostic s'est amélioré grâce à des programmes de chimiothérapie spécifiques

Answer 32

la leucémie aiguë est mortelle en quelques semaines essentiellement par complications hémorragiques et/ou infectieuses

Answer 33

- on ne peut envisager de chimiothérapie du fait de la toxicité - traitement symptomatique: transfusions et traitement des complications infectieuses

Answer 34

- l'âge (mauvais pronostic surtout après 60 ans) - l'existence ou non de comorbidités - la leucocytose (mauvais pronostic si élevée, le seuil variant suivant les formes) - la réponse au traitement initial (l'obtention d'une rémission complète est un facteur majeur) - la cytogénétique

Answer 35

- favorable: t(15;17), t(8;21), inv(16) - intermédiaire dont les LAM avec caryotype normal - défavorable: caryotypes complexes, anomalies des chromosomes 5 et 7

Answer 36

- l'hyperdiploïdie (> 50 chromosomes) a un bon pronostic | - l'hypodiploïdie (< 45 chromosomes) et la t(9;22) sont associées à un mauvais pronostic

Answer 37

anthracyclines et cytosine arabinoside

Answer 38

- spécifiques: la vincristine, l'asparaginase, le méthotrexate (intraveineux et/ou intrathécal) et les corticoïdes - comme LAM: anthracycline et cytosine arabinoside

Answer 39

- irradiation prophylactique ou curative des localisations neuroméningées: LAL de l'adulte et leucémies aiguës monoblastiques - irradiation corporelle totale utilisée en préparation aux greffes de CSH

Answer 40

- chimiothérapie +/- radiothérapie greffe de CSH (allo au autogreffe) thérapeutiques cibles

Answer 41

- induction - consolidation - entretien

Answer 42

- chimiothérapie intensive entraînant une aplasie d'au moins 2-3 semaines - elle vise à obtenir un état de rémission c'est-à-dire une disparition de tous signes cliniques et biologiques détectables

Answer 43

- la moelle contient < de 5 % de cellules jeunes en cytologie et hémogramme normal - correspond à une diminution suffisante de la masse tumorale au niveau cytologique mais pas à une élimination totale des cellules leucémiques (souvent encore détectable par des techniques sensibles, quand il existe une anomalie spécifique)

Answer 44

- cherche à réduire encore le nombre de cellules leucémiques résiduelles - traitements intensifs nécessitant de longs séjours à l'hôpital (chimiothérapie, autogreffe, allogreffe) - chez l'adulte, hors formes de bon pronostic, on fait le plus souvent une allogreffe en première rémission - chez l'enfant on attend une éventuelle rechute ou on réserve ce traitement à des cas de très mauvais pronostic

Answer 45

Se fait essentiellement dans les LAL et LA promyélocytaires, sur une période d'environ deux ans

Answer 46

plus de 90 % de rémission complète, et plus de 70 % de guérison

Answer 47

Le taux de rémission complète chez l'adulte jeune est de 80 %, mais les rechutes sont fréquentes avec seulement 20 à 30 % de rémissions persistantes (50 % si on peut faire une allogreffe).

Answer 48

en moyenne 70 % de rémissions complètes (80 % avant 60 ans, 50 % au delà) et 30 à 40 % de rémissions prolongées (50 % si allogreffe, moins de 25 % après 60 ans)

Answer 49

- le plus souvent dans les deux premières années de rémission - le taux de nouvelle rémission est plus faible et la durée plus courte que dans la première poussée, sauf en cas d'utilisation de modalités thérapeutiques différentes (par exemple greffe si non utilisée initialement)

leucémie aiguë Flashcards

(73 cards)