SAM

Question 1

Syndrome d’activation macrophagique: clinique

Answer 1

Début aigu avec:

• fièvre quasi-constante
• AEG majeure
• splénomégalie, hépatomégalie, adénopathies
• signes neurologiques centraux: sd confusionnel, ralentissement psychomoteur jusqu’au coma

Question 2

Bio (fluctuante)

Answer 2

• NFS: pancytopénie, myélémie
• anomalies mal systématisées de la coag: hypofibrinogémie
• biochimie: cytolyse hépatique, cholestase, augmentation LDH, hyperferritininémie, hypertriglycéridémie, hyponatrémie par SIADH

Question 3

Myélogramme

Answer 3

• excès de macrophages
• images d’hémophagocytose: macrophages qui phagocytent des hématies, des PN, des lymphocytes, des plaquettes et des précurseurs hématopoïétiques

Question 4

Physiopath

Answer 4

• activation incontrôlée des lT
• libération de cytokines (orage cytokinique)
• prolifération et activation massive des macrophages, qui vont alors phagocyter les cellules du sang et les précurseurs hématopoïétiques médullaires

Question 5

Etiologies

Answer 5

• primitifs
• secondaires à une infection (tous les germes, EBV++), un syndrome lymphoprolifératif (LNH, maladie de Hodgkin), une MAI (LED, maladie de Still, polyarthrite rhumatoïde)

Question 6

SAM primitifs

Answer 6

maladies héréditaires correspondant à des troubles de l’activtion cytokinique de certains lymphocytes

Question 7

Pronostic

Answer 7

décès fréquent malgré un traitement bien conduit