1
Q
def
A
plaquettes < 150 G/L (y compris chez le nouveau-né)
2
Q
Tableaux cliniques possibles
A
- asymptomatique
- sd hémorragique
- sd thrombotique
3
Q
Syndrome hémorragique
A
- purpura pétéchial (souvent en petites taches, en tête d’épingle), non infiltré, isolé ou ecchymotique, parfois associé à de larges hématomes
- souvent pour num plaquettaire < 20 G/L
4
Q
causes de thrombopénies avec sd thrombotique prédominant
A
thrombopénie induite par l’héparine, lupus, syndrome des antiphospholipides
5
Q
thrombopénie + eczéma
A
Sd de WIskott-Aldrich
6
Q
Facteurs aggravant le sd hémorragique
A
- Âge avancé, jeunes enfants
- Lésions viscérales associées : ulcère gastroduodénal, anévrisme…
- Nécessité d’un geste chirurgical (exploration invasive, ponction…) ou d’un geste invasif récent
- Existence concomitante de facteurs de risque vasculaire ou d’une autre anomalie de l’hémostase ou de la coagulation
7
Q
« pseudothrombopénie à l’EDTA »
A
- l’EDTA (acide éthylène diamine tétra acétique) est l’anticoagulant utilisé pour les hémogrammes. Il provoque chez un petit nombre de patients l’agglutination des PLT entre elles in vitro
- les automates d’hémogramme ne comptabilisent que les PLT libres: ils sous-estiment le nombre réel de PLT
- à évoquer chez un patient « thrombopénique » qui ne présente aucun syndrome hémorragique
8
Q
orientation diagnostique thrombopénie sévère isolée
A
purpura auto-immun ou prise de médicaments
9
Q
orientation diagnostique thrombopénie sévère (isolée ou non) avec présence de schizocytes
A
microangiopathie thrombotique
10
Q
orientation diagnostique thrombopénie associée à un syndrome mononucléosique
A
origine virale
11
Q
orientation diagnostique thrombopénie associée à une hyperlymphocytose chez l’enfant
A
origine virale
12
Q
orientation diagnostique thrombopénie associée à une hyperlymphocytose chez l’adulte
A
LLC
13
Q
CaT si thrombopénie avec suspicion de pseudo-thrombopénie à l’EDTA
A
contrôle avec recherche d’agrégats pour toute thrombopénie inférieure à 100 G/L, et la demande d’un nouvel hémogramme prélevé sur un autre anticoagulant (citrate de sodium) en cas de positivité
14
Q
3 mécanismes de thrombopénie
A
- défaut ou une anomalie de production (origine centrale)
- anomalie de répartition dans l’organisme
- consommation ou une destruction excessive (origine périphérique)
15
Q
Thrombopénie d’origine centrale
A
- rarement isolée sur l’hémogramme
- risque hémorragique majeur si num PLT < 20 G/L
- conséquence d’un déficit quantitatif ou qualitatif de la mégacaryocytopoïèse
16
Q
Thrombopénie d’origine périphérique
A
- thrombopénie souvent isolée sur l’hémogramme
- risque hémorragique réel si num PLT est < 20 G/L ou associée à des facteurs aggravants
- la consommation ou la destruction périphérique dépassent les capacités de compensation par la moelle osseuse
17
Q
Causes de thrombopénies d’origine centrale
A
- Aplasie médullaire
- Carence en vitamine B12 ou en folates
- Syndromes myélodysplasiques
- Envahissement de la moelle osseuse (leucémies, lymphomes, myélofibrose, métastases de tumeurs solides)
- Toxiques, médicaments (chimiothérapies)
- Alcool: intoxication aiguë alcoolique
- Thrombopénies/thrombopathies acquises ou constitutionnelles
- Syndrome d’activation macrophagique
18
Q
Causes de thrombopénie par anomalie de répartition dans l’organisme
A
- Séquestration splénique
- Thrombopénie de dilution après transfusions massives (au moins 10 concentrés érythrocytaires)
- Hyperthermie
19
Q
Causes de thrombopénie périphériques
A
Consommation excessive:
– CIVD
– microangiopathies thrombotiques (thromboses)
– Auto-immunes :
* infections virales (VIH, hépatites B ou C, EBV, CMV…)
* purpura thrombopénique immunologique
* maladies auto-immunes (lupus, SAPL)
* médicaments (immunoallergiques)
– Allo-immunes :
* néonatale (anti-HPA)
*post-transfusionnelle (purpura post-transfusionnel)
20
Q
Examens complémentaires
A
- hémogramme, avec analyse du frottis, recherche de schizocytes et numération des réticulocytes
- bilan d’hémostase
+/- myélogramme avec compression du point de ponction - recherche d’anticorps antiplaquettes
21
Q
num PLT nécessaire pour biopsie ostéo-médullaire
A
> 70 G/L
22
Q
Thrombopénie et hypersplénisme
A
- l’augmentation de volume de la rate induit une hémodilution (inconstante) et une ou plusieurs cytopénies de séquestration: la thrombopénie est fréquente, jusqu’à 50 G/L lorsque le volume splénique est élevé
- la thrombopénie n’est habituellement pas accompagnée de manifestations hémorragiques, sauf dans certaines étiologiques: leucémies aiguës, splénomégalies fébriles infectieuses
23
Q
Exploration CIVD
A
- temps de céphaline + activateur (TCA)
- taux de prothrombine (TP)
- fibrinogène
- dosage de D-dimères ou de produits de dégradation de la fibrine (PDF)
24
Q
Microangiopathies thrombotiques
A
- pathologie endothéliale, responsable de microthromboses artérielles, au contact desquelles viennent se briser les hématies circulantes (fragmentation produisant des schizocytes)
- SHU et PTT
25
Syndrome hémolytique et urémique: terrain
essentiellement chez l’enfant (6 mois–5 ans)
26
Syndrome hémolytique et urémique: clinique
souvent, une diarrhée aqueuse (qui peut évoluer en colite hémorragique) précède de quelques jours l’apparition d’une hémolyse, d’une oligoanurie et d’une thrombopénie
27
Syndrome hémolytique et urémique: diagnostic
- l’infection à Escherichia coli, bactérie productrice de vérotoxine ou VTEC, parfois à Shigella dysenteriae type I, est confirmée par l’isolement des souches dans les selles ou par la présence d’anticorps spécifiques ou par PCR
- diagnostic avec bilan d’anémie hémolytique: recherche de schizocytes et un bilan d’hémostase (normal ou peu perturbé)
28
purpura thrombocytopénique thrombotique: clinique
= syndrome de Moschowitz
fièvre avec troubles de conscience plus ou moins fluctuants, des convulsions (lésions disséminées mais prédominant au niveau du cerveau), parfois une symptomatologie abdominale (nausées, vomissements, diarrhées, douleurs, fièvre) et une hypertension (parfois maligne)
29
purpura thrombocytopénique thrombotique: contexte
- infectieux (VIH ++)
- cancers
- maladies pouvant se compliquer de PTT: lupus, sclérodermie, infection à E. coli, sclérodermie
- en postpartum ou lié à la contraception
- après transplantation rénale ou autres (moelle osseuse)
- certains médicaments (immunodépresseurs)
- parfois idiopathique
30
purpura thrombocytopénique thrombotique: exploration
- anémie hémolytique avec schizocytes
- dysfonction rénale (protéinurie, hématurie)
- thrombopénie inconstante
- anomalies du bilan d’hémostase parfois retrouvées, pouvant aller jusqu’à la CIVD
- rechercher un déficit constitutionnel (surtout chez l’enfant) ou acquis en ADAMTS13 ou protéase clivant le facteur Willebrand
31
Infections parasitaires
thrombopénie dans deux tiers des infestations paludéennes, parfois sévère (Plasmodium falciparum)
32
Thrombopénies et infections virales
- une thrombopénie modérée (100–150 G/L) et transitoire (2–3 semaines) est parfois observée au cours de diverses infections virales (hépatites B et C, EBV, CMV, rubéole, varicelle, VIH)
- une thrombopénie chronique (multifactorielle: immune, médicaments) est présente dans 25 % des hépatites B, C, et VIH
- exceptionnellement, les infections EBV, hépatites B ou C provoquent une aplasie médullaire grave
33
Exploration thrombopénies dans un contexte infectieux
- hémogramme: nombre de neutrophiles (augmenté, parfois normal voire diminué dans les infections bactériennes très sévères) et nombre de lymphocytes (lymphopénie, ou au contraire lymphocytose avec ou sans syndrome mononucléosique dans les infections virales)
- sérologies
- hémocultures et autres selon l’orientation (goutte épaisse…)
34
purpura thrombopénique immunologique (PTI) chez l'enfant
- contexte d’infection « virale » survenue 1 à 3 semaines auparavant (très nombreux virus responsables), parfois après injection vaccinale (ROR, hépatite B…)
- le syndrome hémorragique (parfois majeur) est associé à une thrombopénie souvent sévère, parfois < 5 G/L
- myélogramme seulement si doute dgn
- dans la majorité des cas, le PTI est « aigu » et disparaît en quelques semaines ou quelques mois (avec ou sans traitement)
- parfois PTI « persistant » (3-12 mois) ou « chronique » (si thrombopénie > 12 mois)
35
purpura thrombopénique immunologique (PTI) chez l'adulte
- tableau clinicobiologique proche de la forme aiguë infectieuse transitoire de l’enfant
- ou forme plus chronique, avec thrombopénie plus modérée
- rémission et guérison moins fréquentes que chez l’enfant
- diagnostic plus difficile: myélogramme nécessaire (éliminer une prise de médicaments, une maladie auto-immune et une myélodysplasie)
36
Thrombopénies liées à la prise de médicaments: mécanismes
- mécanisme toxique
| - mécanisme immunologique
37
médicaments à l'origine de thrombopénies par mécanisme toxique
anticonvulsivants, sulfonamides, sulfamides, sels d’or, AINS
| chimiothérapies cytotoxiques
38
Thrombopénies par destruction immunologique des PLT liée à une prise médicamenteuse
- prise préalable du médicament ou une prise prolongée au-delà de 5–7 jours
- développement d’un autoanticorps dirigé contre le couple PLT + médicament
- syndrome hémorragique souvent sévère, d’installation brutale, avec thrombopénie majeure
- dans plus de la moitié des cas, il s’agit d’un patient de plus de 50 ans, et plus fréquemment d’une femme
39
CaT devant thrombopénies par destruction immunologique des PLT liée à une prise médicamenteuse
- pas d’examen diagnostique de certitude
- l’exclusion des autres causes de thrombopénie doit être réalisée +/- myélogramme pour éliminer une autre étiologie
- tests d’imputabilité avec rapprochement du centre de pharmacovigilance
- éviction (à vie) du médicament qui permet une récupération de la thrombopénie en 2 semaines
40
principaux médicaments incriminés dans thrombopénie immunologiques
pénicillines et dérivés, céphalosporines, chlorothiazide, cimétidine, digitoxine, dépakine, dipyridamole, diphénylhydantoïne, quinidine, quinine, sels d’or, sulfamides, ticlopidine, Bactrim®…
41
diminution modérée du nombre des plaquettes au début d'un traitement par héparine
une diminution modérée du nombre des plaquettes peut survenir en début de traitement (avant 5 jours): liée à un effet proagrégant de l’héparine, elle est corrigée en quelques jours sans nécessité d’interrompre le traitement (ce n'est pas une TIH)
42
thrombopénie induite par l’héparine (TIH)
- thrombopénie ou la diminution > 40 % de la num plaquettaire survenant après 5 à 15 jours d’héparine (plus tôt si traitement héparinique récent)
- liée à l’apparition d’anticorps anti-facteur 4 plaquettaire qui activent les plaquettes
- dans un cas sur deux, manifestations thrombo-emboliques souvent redoutables
- thrombopénie le plus souvent modérée (> 50 G/L), CIVD possible
43
Diagnostic TIH
le diagnostic n’est pas facile et repose sur:
- la clinique
- des tests ELISA: recherche d’anticorps anti-facteur 4 plaquettaire
- des tests fonctionnels plaquettaires plus spécifiques (test à la sérotonine radiomarquée)
- > ces 2 tests sont à effectuer avec des prélèvements réalisés 1–2 jours après arrêt de l’héparine
44
thrombopénie gestationnelle
- observée au cours de 5–7 % des grossesses normales et représente la vaste majorité des thrombopénies de la grossesse
- diminution progressive de la num PLT au cours du 2e et du 3e trimestre par hémodilution, habituellement autour de 90–140 G/L (si < 70 G/L: envisager une autre étiologie)
- surveillance restreinte: recherche d’une hypertension artérielle, d’une protéinurie, et éventuellement d’anticorps antinucléaires et antiphospholipides (qui seront négatifs)
45
Prééclampsie et thrombopénie
- associée à une thrombopénie dans 1/3 des cas
- survient habituellement après 5 mois de grossesse, chez les primipares de < 20 ans ou > 30 ans
- hypertension artérielle plus ou moins forte, douleurs abdominales, protéinurie
46
HELLP syndrome
- rare, grave
- survenant au dernier trimestre de la grossesse
- se rapproche du PTT: anémie hémolytique avec schizocytes, thrombopénie plus ou moins sévère, augmentation des transaminases et des LDH
Hemolysis Elevated Liver [enzymes] Low Platelets
47
Causes de thrombopénies chez le nouveau-né
- thrombopénies allo-immunes
- infections congénitales ou néonatales tardives
- thrombopénies modérées liées à des situations pathologiques
48
Causes de thrombopénies modérées chez le nv-né
- asphyxie
- hypothermie (qui se complique parfois de CIVD)
- insuffisance placentaire (prééclampsie, diabète, retard de croissance intra-utérin)
- mère présentant une maladie auto-immune (lupus, PTI) ou ayant pris des médicaments
49
thrombopénies allo-immunes chez le nv-né
- symptomatologie hémorragique avec thrombopénie sévère (< 20 G/L)
- la mère développe des anticorps (le plus souvent anti HPA-1a) qui traversent la barrière placentaire et provoquent la thrombopénie, durant 2 à 4 semaines
- recherche d’anticorps anti-PLT chez la mère (dirigés contre un antigène paternel) permet le diagnostic
50
Thrombopénies et infections chez le nv-né
- infections congénitales (CMV, toxoplasmose, VIH), périnatales (E. coli, streptocoque B, Haemophilus) ou néonatales tardives (sepsis tardif, entérocolite nécrosante, staphylocoques à coagulase négative, bacilles à Gram négatif)
- s’accompagnent fréquemment d’une thrombopénie, parfois très sévère
- diagnostic sur les prélèvements bactériovirologiques
51
Thrombopénies dans un contexte de transfusions sanguines
- par hémodilution
- accident transfusionnel immédiat
- purpura transfusionnel
52
accident transfusionnel immédiat
de la simple inefficacité transfusionnelle des concentrés érythrocytaires jusqu’aux formes graves, qui s’accompagnent d’un état de choc avec collapsus et se compliquent parfois de CIVD
53
purpura transfusionnel
- accident grave et retardé de la transfusion
- aujourd’hui peu fréquent
- survient 5 à 7 jours après transfusion d’un produit sanguin contenant des plaquettes
- purpura très thrombopénique pendant 7 à 10 jours
- lié à la présence d’anticorps antiplaquettes (anti-HPA1a) apparus lors d’une transfusion ancienne ou d’une grossesse (ils doivent être recherchés pour confirmer le diagnostic)
54
Quand évoquer une thrombopathie constitutionnelle ?
- chez l’enfant devant toute thrombopénie atypique ou prolongée, d’autant plus s’il existe des anomalies morphologiques cliniques ou des anomalies de la morphologie plaquettaire sur frottis sanguin
- remettant en cause un diagnostic de PTI si l’évolution est inhabituelle ou si le syndrome hémorragique est plus important que ne le laisserait prévoir la num plqt
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