1
Q
Lactante con fiebre muy alta por tres días, Pero buen estado general, luego aparece un exantema sonrosado que solo afecta al tronco.
A
Exantema súbito (6ta enfermedad) por herpes tipo 6
2
Q
Niño de 5 años previamente asintomático, que debuta con eritema en mejillas, luego exantema generalizado cartográfico o en encaje.
A
Megaloeritema (5ta enfermedad)
3
Q
Niño en edad escolar con fiebre y odinofagia, con exantema que respeta el triángulo nasogeniano y se acumula en los pliegues, se palpa mejor que se ve.
A
Escarlatina
4
Q
- Adenopatías, única, cervical, no dolorosa.
- Afección cardíaca (aneurismas coronarios) entre un 10 a 40%
- Boca: Labios eritematosos, secos, lengua aframbuesada.
- Conjuntivitis: No purulenta.
- Distal: Eritema, edema, descamación periungueal
- Exantema maculopapular, inicia en tronco.
- Fiebre más de 5 días.
A
Sd de Kawasaki
5
Q
Tos, conjuntivitis, exantema eritematoso cefalo-caudal, manchas blanquesinas en la mucosa oral.
A
Sarampión
6
Q
Vacunas contra bacterias
- Atenuadas
- Inactivadas
A
- BCG, Tifoidea oral
- Tosferina, difteria, tétanos, tifoidea parenteral, Meningococo, Neumococo, Haemophilus, cólera oral.
7
Q
Vacunas contra virus
- Atenuados
- Inactivados
A
- Polio oral (Sabin), Varicela, Sarampión, Rubeola, Parotiditis, Gripe intranasal, Rotavirus (oral).
- Polio parenteral (Salk), Gripe parenteral, Hepatitis A, Hepatitis B, Rabia, Encefalitis japonesa, SARS-CoV-2, VRS en embarazadas.
8
Q
Anticuerpo monoclonal contra VRS utilizado en prematuros.
A
Palivizumab
9
Q
Enfermedad de Pompe
A
Hipotonía y miocardiopatia hipertrofica.
Déficit de alfaglucosidasa, con acumuló de glucógeno intralisosomal.
10
Q
Manifestación clínica más característica en SIDA infantil
A
Neumonía intersticial linfoide
11
Q
Triada de Hutchinson (Sífilis congénita)
A
- Queratitis
- Hipoacusia
- Alteraciones dentarias
12
Q
Sd de Eisenmenger
A
- Complicación de cardiopatia congénita no tratada.
- CIV
- Hipertensión pulmonar irreversible.
- Cianosis de miembros inferiores (Si persistencia del CA)
13
Q
Pruebas de laboratorio cruzadas en infección
A
- Virus herpes 6: Neutrofilia
- Tosferina: Linfocitosis
14
Q
Complicaciones de la parotiditis
A
- Orquitis o epididimitis unilateral
- Sordera unilateral
- Meningitis con pleocitosis
- Artritis de grandes articulaciones
- Pancreatitis
15
Q
Terapia Anti VIH en RN
A
- Si más de 50cp/ML = Cesarea + zidovudina IV.
- Carga baja prematuro (-34s) = Zidovudina IV, luego vo x 4 sem.
- Carga alta: Zidovudina + Lamivudina + Nevirapina (Raltegavir alternativa). / Si menos de 32s solo Zidovudina.
16
Q
Diagnóstico VIH en niños
A
- Menos de 18 meses = 2 PCR positivas.
- Más de 18 meses = Anticuerpos, igual que el adulto.
- Produce neumonía intersticial linfoide muy similar a infección por P. Jirovecii, se define por lavado bronquial.
17
Q
Tratamiento VIH en niños
A
- Todos ARV
- TMP-SMX 3d/sem para P. Jirovecii si <12 meses de infección confirmada o inmunodepresion grave.
- Vacunas: Triple virica y varicela si CD34 > 15% o > 200 / Rotavirus si CD34 > 15% o > 750.
18
Q
Zona de aplicación de vacunas
A
- Menos de 3 años = Cara anterolateral del muslo.
- Más de 3 años = Deltoides.
*** Varicela, preferible sc.
19
Q
Nefroblastoma ( Tumor de Wilms)
A
2do en frecuencia, después de neuroblastoma.
Buen pronóstico: Niños menores de dos años, predominio de estroma y epitelio.
Met a ganglios y pulmones.
No cruza la línea media.
PAFF en lugar de biopsia.
Masa abdominal, HTA, Hematuria.
20
Q
Neuroblastoma
A
Solido extracraneal más frecuente. Más común en abdomen.
En menores de 2 años.
Pasa la línea media.
Met en hígado, hueso y medula.
Requiere biopsia, catecolaminas en orina.
Asociado a: Neurofibromatosis, Hirschprung, Turner, herencia AD
21
Q
En RCP de menores de 32 semanas
A
Estabilización térmica con bolsas de polietileno y gorrito.
Aumentar en <30s, CPAP, Aumentar la FiO2 a 30.
22
Q
Descartar ictericia fisiológica en el RN si:
A
- Aparece en las primeras 24h
- BT >12 a termino o >14 en prematuro.
23
Q
Toxoplasmosis congénita
Triada de Sabin
A
Hidrocefalia, Calcificaciones cerebrales difusas y coriorretinitis
24
Q
Escala de APGAR
A
- Aspecto (color de la piel):
- 0 puntos: La piel del bebé está completamente azul o pálida.
- 1 punto: El cuerpo del bebé está rosado, pero las manos y los pies están azules (acrocianosis).
- 2 puntos: La piel del bebé está completamente rosada.
- Pulso (frecuencia cardíaca):
- 0 puntos: No hay latidos.
- 1 punto: La frecuencia cardíaca es menor a 100 latidos por minuto.
- 2 puntos: La frecuencia cardíaca es superior a 100 latidos por minuto.
- Irritabilidad (respuesta refleja):
- 0 puntos: No hay respuesta a la estimulación (por ejemplo, al aspirar con una sonda nasal).
- 1 punto: El bebé hace muecas o tiene un llanto débil en respuesta a la estimulación.
- 2 puntos: El bebé tose, estornuda o patalea en respuesta a la estimulación.
- Actividad (tono muscular):
- 0 puntos: Los músculos están flácidos y sin movimiento.
- 1 punto: Las extremidades del bebé están ligeramente flexionadas.
- 2 puntos: El bebé tiene movimientos activos y vigorosos.
- Respiración:
- 0 puntos: El bebé no respira.
- 1 punto: La respiración es lenta o irregular, con llanto débil.
- 2 puntos: La respiración es fuerte, con llanto vigoroso y constante.
25
Test de Silverman
* Movimientos toracoabdominales:
* 0 puntos: Expansión coordinada y rítmica del tórax y el abdomen.
* 1 punto: Retraso en la inspiración (el tórax se hunde y el abdomen se distiende).
* 2 puntos: Disociación toracoabdominal, es decir, movimientos descoordinados donde el tórax y el abdomen se mueven en direcciones opuestas.
* Tiraje intercostal:
* 0 puntos: Ausente.
* 1 punto: Hundimiento discreto y apenas visible de los espacios intercostales.
* 2 puntos: Hundimiento acentuado y constante de los espacios intercostales.
* Retracción xifoidea:
* 0 puntos: Ausente.
* 1 punto: Hundimiento discreto del apéndice xifoides.
* 2 puntos: Hundimiento acentuado y constante del apéndice xifoides.
* Aleteo nasal:
* 0 puntos: Ausente.
* 1 punto: Aleteo discreto e inconstante de las fosas nasales.
* 2 puntos: Aleteo acentuado y constante de las fosas nasales.
* Quejido espiratorio:
* 0 puntos: Ausente.
* 1 punto: Audible únicamente con un fonendoscopio.
* 2 puntos: Audible sin necesidad de un fonendoscopio, audible a distancia.
26
Algoritmo enfermedad celiaca
- TGA-IgA (-): Poco probable EC: Continuar screening si alteración inmune, dieta baja en gluten o manifestaciones extraintestinales.
- THA-IgA (+) pero <10 x normal: Biopsia.
- THA-IgA (+) pero >10 x normal: EMA, Si (+) = EC, si (-) = Biopsia.
27
La enfermedad de Hirsprung se asocia a otras patologías:
- Sd Down
- MEN 2
- Ondine
- Wasndenburg
28
Factores de riesgo de la estenosis del piloro
- Primogénitos
- Madre añosa
- Macrólidos
- Lactancia artificial
29
Vacuna DPT
- Embarazo sem 27-36
- Niños: Esquema
- Adultos: 3 dosis, luego 2 de refuerzo cada 10 años
30
Vacuna contra la Gripe
- Prohibido menos de 6 meses
- Entre 6 meses y 5 años, en todas las edades, 1 dosis.
- Mayores de 9 años 1 dosis por temporada epidémica.
- Menos de 9 años sin factores de riesgo 1 dosis, con factores de riesgo 2 dosis.
- Embarazadas: En epidemia, virus inactivo y al final del embarazo para proteger al neo.
- Adultos mayores de 60-65 años, con enfermedades crónicas
- Sanitarios
**Mayores de dos años atenuada (x3) (vivos) intranasal.
***Menores de dos años e inmunodeprimidos, inactivada (x4) intramuscular.
31
Vacuna HB
- Valores HBs < de 10U/l
- Adultos: 3 dosis o acelerada 4 dosis
- Niños: Pauta establecida o dosis adicional e inmunoglobulina cuando la madre es portadora
32
Vacuna contra influenza tipo B
- Todos los niños y adolescentes
- Adultos con inmunocompromiso (incluso VIH)
33
Vacuna antineumococo
- Vacunas 13 y 15 a los 2, 4 y 11 meses. - Vacuna 20 a los 2, 4, 6 y 11 meses.
- En menores de 2 años no la 23 xq no es conjugada.
- Adultos VCN13, luego CVN23 en grupos de riesgo, recuerdo con VCN23 en mayores de 65 años y si han transcurrido 5 años.
34
Vacuna antimeningococo B
Mayores de 2 meses
35
Vacuna antirotavirus
Desde las 6-12 semanas y antes de las 24 en monovalente; antes de las 33 en pentavalente.
Pentavalente 3 dosis, monovalente 2 dosis
36
Vacuna contra Varicela
- A los 15 meses y a los 3-4 años (última dosis en Tetravalente).
- Adultos sin evidencia de inmunidad 0 y refuerzo 4-8 semanas.
- Dosis única en mayores de 60 años o mayores de 50 con factores de riesgo (Enf crónica, cirugía mayor, depresión).
37
Vacuna antimeningocócica
- Niños: MenC a los 4 meses y 12 meses / MenACWY a los 4 meses, 12 meses (no financiadas) y 12 años (financiada).
Niños: MenB 2, 4 y 12-15 meses.
- Adultos: Déficit de complemento, hipogammaglobulinemia, Asplenia (anatomica o funcional).
38
Vacunas contra el HPV
- Bivalente: 16, 18
- Tetravalente: 6, 11, 16, 18
- Nonavalente: (+) 31, 33, 45, 52, 58
* Menores de 25 años: 2 dosis en 6 meses.
* Mayores de 25 años: 3 dosis.
39
Vacuna anti Hepatitis A
- 2 dosis para prevención
- Personas nacidas a partir de 1960 con factores de riesgo
40
Vacunas en pctes HIV
- Niños: Más refuerzo en inactivas, atenuadas contraindicadas en inmunosupresión grave.
- Adultos: Atenuadas contraindicadas excepto varicela, triple virica y fiebre amarilla.
** Esperar entre 1 a 3 meses si antiTNF o un año si Rituximab o alemtuzumab (Anti-CD52)
41
Inmunización contra VSR
- Nirsevimab en todo lactante menos de 6 meses en epidemia.
- En menos de 12 meses a prematuros <35 semanas.k
- En menos de 24 meses a niños con enfermedades de riesgo.
- Embarazadas: 32-36 semanas y para vacunación pasiva de lactantes (Aún no disponible en España).
**Vida media larga - 5 meses mínimo.
42
Vacuna contra Herpes zoster
- Mayores de 65 años
- A partir de los 18 años (Trasplantados o en espera de trasplante).
43
Vacunas 2 meses, 4 meses y 11 meses
- DPT (dTpa prenatal, 6 años y Td 14 años)
- Polio1 (6 años)
- Hamophilus influenzae b
- Hepatitis B (0 meses)
44
Vacuna triple virica
- A los 12 meses y 3-4 años (Tetravalente con varicela).
- Si es necesario (por contacto con infectado, antes de 72 horas) vacunar entre los 6 y 10 meses, se requiere nueva vacuna a los 12 meses (no así si se requiere a los 11 meses)
- Antes de los 6 meses, inmunoglobulina de ser necesario.
45
Vacuna SARS-CoV2
- Niños con factores de riesgo: A partir de los 6 meses hasta 5 años - ente 5 y 12 años 1/3 de dosis - Desde los 12 años dosis de adulto.
- Niño <5 años que ya tuvo COVID, 1 dosis.
- Niño <5 años sin factores de riesgo 2 o 3 dosis.
- Niño >5 años, 1 dosis (sin excepción).
**Vacunas ARNm únicas aprobadas en España.
46
Vacuna que no genera inmunidad permanente
Tosferina
47
Etiología de la laringitis
Para influenza, RGE, estrés, atopia.
48
Epiglotitis
- Etiología: HiB
- Mal estado general, fiebre alta, estridor inspiratorio
- Evitar explorar la vía aérea
- Tto: Asegurar la vía aérea y utilizar Cefalosporina 3ra Gen + Vancomicina
49
Traqueitis bacteriana
- Etiología: S. Aureus
- Catarro, estridor mixto
- Tto: Cefalosporina 3ra + Vancomicina
50
Fibrosis Quística
- Mutación CFTR (7q).
- Dg: Criterio inicial + confirmación - Prueba del sudor + >60 mmol/L.
- Tto con corticoides + antifúngicos.
- Ivacaftor, lumacaftoz, tezacaftor, elexacaftor.
- Complicaciones intersticiales: Ac Ursodesoxicolico
51
Mancha rojo cereza en el fondo de ojo
Enfermedad de Tay Sachs (Déficit de hexosaminidasa A)
** Tienen hiperacusia.
52
Triada: Acroparestesias + hipohidrosis + angioqueratosis, es signo de:
Enfermedad de Fabry
"Tratamiento: a-galactosidasa A recombinante
53
Cataratas bilaterales en el niño + hipoglucemia + hepatomegalia + retraso psicomotor.
Galactosemia
54
Gargolismo es signo de:
Enfermedad de Hurler (Mucopolisacaridosis tipo I)
- Tto: Laronidasa
55
Características de mucopolisacaridosis
- Sd túnel carpiano en menores de 30 años.
- Autosomicas recesivas excepto Hunter (Tipo II - ligada a X - Tto: Idursulfurasa).
- Tipo III: San Filipo - Espasticidad y agresividad - Sin Tto.
56
Enfermedades por anomalias de síntesis/catabolismo de moléculas complejas
**Enf de Gaucher (Autosomica recesiva): Déficit de B-glucocerebrosidasa, con acumulación de glucosilceramidas en macrófagos (papel de seda arrugado). - Hepato-Esplenomegalia y Pancitopenia.
**Enf Nieman-Pick: Déficit de esfingomielinasa (Células espumosas en medula) - Hepato-Esplenomegalia. - parálisis vertical de la mirada. - Tto: Miglustat en el subtipo C.
**Enf. Fabry (ligada a X): Déficit de a-galactosidasa - ICTUS - IAM - HVI - Afección renal.
**Tay Sachs.
**Enf. Wolman: Déficit lipasa acida lisosomal, clasificación de adrenales. - Tratamiento con sebelipasa a.
57
Enfermedades por intoxicación
- Autosomicas recesivas (excepto déficit de OTC, ligada a X).
- Aminoacidopatias (valija, leucina e isoleucina).
- Acidemias orgánicas / trastorno del ciclo de la urea (Acidosis con anión gap +; hiperamonemia + cetonuria).
- Intolerancia a azúcares.
58
Aminoacidopatias - Causa y tratamiento.
- Fenilcetonuria: Dieta no exenta de fenilalanina. - Tto: Tetrahidrobiopterina.
- Homocistinuria: Dieta baja en metionina, riesgo TEP - Tto: Betaína anhidra o Vit B6.
59
Acidemias orgánicas y trastornos del ciclo de la urea
Acidemias **Prisma**
- Propionica
- Isovalerica (Olor a pies sudados/queso)
- Metilmalónica
Ciclo de la Urea
-NAGS, OTC, COS, ASS, ASL, ARG
*Tto: Detoxificadores (carnitina), cofactores (Biotina); más Graves: N-carbamilgutamato + hemodiafiltracion.
60
Enfermedad por déficit energético
- Glucogenosis: Hipoglucemia + hepatomegalia + rabdomiolisis y mioglobinuria. (Autosomicas recesivas, excepto: IIb, VIII y IX) - Riesgo de Hepatocarcinoma en I, III y IV.
*Ib (Con Gierke): Forma hepática más grave, rasgos delicados (Ac láctico y Ac úrico elevados).
*IIIa (hepática y muscular), IIIb (hepática), similar a la I, Pero más leve.
*II (Pompe - déficit a-glucosidasa): Forma muscular más grave, miopatía vacuolar, miocardiopatía hipertrofica)
*V (McArdle): Fenómeno second wind (Al hacer ejercicio tiene fatiga, pero si descansa un poco lo tolera bien).
61
Hipoglucemia no cetosica es característico de:
Trastorno de B-oxidación de ácidos grasos.
- Pueden producir arritmias, rabdomiolisis.
- Asociado a HELP en el embarazo.
- Tto: Evitar el ayuno prolongado.
62
Enfermedades mitocondriales
- Sd de Leigh: Deterioro tras proceso infeccioso - Convulsiones, hipotonía, apneas. - RMN Ganglios basales y tronco.
- Sd Melas: Miopatía, encefalopatía, Acidosis láctica, Stroke-like (fibras rojo rasgadas)
- Neuropatía óptica de Leber: Perdida visual progresiva, indolora.
63
A qué edad se duplica la talla de nacimiento?
50cm al nacimiento
A los 4 años se duplica
64
Cuál es la escala de aumento de peso del RN?
- El doble a los 5 meses.
- El triple al año.
- El cuádruple a los 2 años.
65
Edad de inicio de la dentición
6-9 meses incisivos centrales inferiores .
Retraso si no se ha producido a los 13 meses - Idiopático.
66
Obesidad infantil, percentiles.
Sobrepeso IMC > Percentil 85.
Obesidad > Percentil 95.
67
Ca infantil más frecuente y ca sólido infantil más frecuente
- Leucemia linfoblastica aguda
- Astrocitoma
68
Síndrome de Beckwith Wiederman (Hiperinsulinismo) - Se asocia a:
Onfalocele
Tumor de Wilms (Nefroblastoma)
