Definición, patogenia y epidemiología
Presentación clínica
Primero es típico abuelito con prúrito el cual no se ID la causa y a años despues salen las ampollas
NO nikolsky pero DR dice que si
Variantes clínicas
Eccema dishidrótico: daño de interfaz vacuolar que genera vesículas vs el dishidrosidorme que son DXDX, en penfigoide siempre biopsia e inmunofluorescencia para diferenciar
Medicamentos asociados que pueden desencadenar PA
Los que más IECAS, Gliptinas (I DPP4), diuréticos, AINES
Infecciones no se ha asociado de forma directa
Penfigoide de membranas mucosas (cicatricial): definición, epidemio, patogenia
Sinequias y lesiones en conjuntiva por cicatricial
ZMB: Zona de membrana basal
La patogenia es exactamente la misma pero además de las clásicas aquí hay mayor cantidad de proteínas
NO afecta la piel o muy poco
Presentación clínica de penfigoide de membranas mucosas
Diagnóstico del penfigoide
3er paso solo en caso de duda diagnóstica
A todos los px HP e ID
Prueba de sal separa dermis de epidermis: N en ampolloso, si es U se llama epidermiolisis ampollosa adquirida
NO VEMOS NINGUN QUERATINOCITO EN ZONA DE MB, SE VE LIT BLANCO PORQUE NO HAY NADA
SIEMPRE HAY QUE VER EL INICIO DE LA AMPOLLA PARAVER CUALES SON LAS CÉLULAS PREDOMINANTES (AQUÍ EOSINÓFILOS)
AMPOLLA SUBEPIDÉRMICA RICA EN EOSINÓFILOS
Cómo se toma la biopsia
La biopsia se toma en borde de lesión 1 de piel sana y otra de zona afectada
IgG y C3
Tratamiento
AZA ES EL QUE MAS EVIDENCIA VIENE
ES EXACTAMENTE TX DE PENFIGOIDE Y PENFIGO
ANTI CD20: RITUXIMAB
SIEMPRE CE SISTÉMICO Y AL MISMO TIEMPO RITUXI, GUIAS ACTUALES
CE SISTÉMICO Y AZA DICE MX
CONTROL
NO NUEVAS LESIONES EN ULTIMAS 2 SEMANAS Y 80% DE LESIONES YA ESTAN EN RESOLUCIÓN
ESTO QUIERE DECIR QUE EL PRIMER MES DEJAMOS FULL DOSIS PREDNI 0.5-1
Dosis de tratamiento
TX pénfigo membranas mucosas
Básicamente el mismo nada mas que además agregamos dapsona (como en lupus)