Cancers

Question 1

Quelle est la 2e cause de mortalité entre 1 et 15ans?

Answer 1

les cancers

Question 2

Quels sont les 4 cancers pédiatriques fréquents à connaitre ?

Answer 2

• néphroblastome
• LAL
• neuroblastome
• tumeurs cérébrales

Question 3

Quels est le 1er cancer chez l’enfant ?

Answer 3

• leucémies (30%) aiguë
• Tumeurs cérébrales 20%
• lymphomes 10%

Question 4

Taux de guérison par cancer des enfants ?

Answer 4

80%

Question 5

Tumeurs osseuses chez l’enfant ?

Answer 5

• ostéosarcome

- tumeur d’Ewing

Question 6

Quels marqueurs tumoraux doivent être dosé au diagnostic de neuroblastome ?

Answer 6

• métabolites des catécholamines et dopamine urinaires

Question 7

Quels marqueurs tumoraux doivent être dosé au diagnostic de tumeurs germinales malignes ?

Answer 7

Alpha-foetoprotéine

Beta-HCG

Question 8

Dans quels cancers de l’enfant retrouve t-on une élévation des LDH ?

Answer 8

• lymphome malin non hodgkinien
• neuroblastome
• tumeur d’Ewing

Question 9

Examens complémentaires systématique pour poser le diagnostic de LAL chez l’enfant?

Answer 9

• NFS-plaquette : peut être normal, blastose sanguine, pancytopénie sans blastes
• MYELOGRAMME : blaste > 20%
• immunophénotypage sur cellules médullaires en suspension
• caryotype médullaire
• biologie moléculaire : transcrit de fusion BCR-ABL
• LCR : RECHERCHE d’UN ENVAHISSEMENT NEUROMENINGE INITIAL !!! = présence de blaste dans le LCR
• imagerie en fonction du tableau initiale

Question 10

Caractéristique biologique du syndrome de Lyse ?

Answer 10

• hypoCa2+
• hyperK+
• hyperuricémie
• hyperphosphorémie

Question 11

Séquence thérapeutique de la LAL chez l’enfant ?

Answer 11

• polychimiothérapie : CORTICO, asparaginase, alcaloïde de la pervanche, méthotrexate +/- alkylants et anthracycline
• si atteinte méningé : INJECTION INTRATHECALE de chimiothérapie, voire radiothérapie cérébrale
• durée de 24-30 mois : 6-8 mois IV et le reste PO

Question 12

FDR de mauvais pronostic de la LAL chez l’enfant ?

Answer 12

• hyperleucocytse si > 50 000/mm3
• envahissement neuroméningé
• immunophénotypage T
• age < 1an et chez adolescent
• corticosensibilité à J8
• obtention de la rémission cytologique en fin d’induction
• décroissance rapide de la maladie résiduelle

Question 13

Mode de révélation clinique classique des tumeurs cérébrale chez l’enfant ?

Answer 13

HTIC : avec céphalées intenses matinales et vomissement en jet

Question 14

Examens d’imagerie devant HTIC chez l’enfant ?

Answer 14

• IRM c de préférence

- à défaut/ en fonction de l’accessibilité : TDM, echo transfontanellaire

Question 15

Signes d’HTIC chez le NRS N

Answer 15

• macrocéphalie évolutive
• fontanelle bombée
• regression des acquisitions psychomotrices
• plus tard “regard en coucher de soleil”

Question 16

A quelle tumeur prédispose la neurofibromatose de type 1 ?

Answer 16

• tumeur cérébrale : ASTROCYTOME DE BAS GRADE

surtout au niveau des voies optiques

Question 17

A partir de quelles cellules se développe le neuroblastome ?

Answer 17

• à partir de cellules formant le SN sympathique (crête neurale)

Question 18

Manifestations cliniques possible du neuroblastome ?

Answer 18

• dépend de la localisation de la tumeur
• tumeur au niveau de la surrélane ou des ggl sympathique de l’abdomen : masse/dlr abdo, HTA
• tumeur le long de la colonne vertébrale : signe de compression médullaire/ radiculaire = TUMEUR EN SABLIER avec prolongement dans le canal rachidien
• signe de compression respiratoire, signe de compression pelveinne sur voies digestives ou urinaires
• > SD PARANEOPLASIQUE
• sd opsomyoclonique : mvt saccadés des yeux, ataxie, mvt anormaux
• diarrhée (hypersecrétion de VIP)
• MANIFESTATION RELIEE AU METASTASE
• • ostéomédullaire, hématome péri-orbitaire bilatéral (sd de Hutchinson)

Question 19

Qu’est ce que le syndrome de Pepper ?

Answer 19

neuroblastome surrénalien bilatéral avec syndrome de Pepper : tumeurs localisées, n’atteignant pas la ligne médiane, avec atteintes hépatique (syndrome de Pepper), cutanée (nodule bleutés enchassé dans le derme) et/ou médullaire, sans métastase osseuse

• Forme chez le NRS

Question 20

Confirmation diagnostic d’un neuroblastome ?

Answer 20

orientation diagnostic forte +++ DOSAGE CATECHOLAMINE URINAIRE et de leur métabolique
- dopamine et dérivés (VMA et HVA)

MAIS CONFIRMATION HISTOLOGIQUE

• soit par BIOPSIE : ponction biopsie percutanée ou biopsie chirurgicale
• soit sur pièce opératoire : tumeur localisée opérable d’emblée

Question 21

Bilan d’imagerie à réaliser devant un neuroblastome ?

Answer 21

• echo puis TDM / IRM pour déterminer l’extension locale de la tumeur
• scinti MIBG pour détecter une atteinte métastatique
• ou scinti au technétium dans les rares formes ne fixant pas la MIBG

Question 22

Facteurs de mauvais pronostic de neuroblastome ?

Answer 22

• âge > 18 mois
• evolution agressive des stades M
• marqueurs biologiques : oncogène N-MYC

Question 23

Cellules à partir desquelles se développent le néphroblastome ?

Answer 23

• tissu d’origine embryonnaire rénal

- -> tumeur maligne rénale

Question 24

Signes cliniques d’appel de néphroblastome ?

Answer 24

• palpation d’une masse abdominale
• dlr abdo, HTA, hématurie
• métastases : respiratoire, ganglionnaier, hépatique

Question 25

Syndrome malformatif associé au néphroblastome ?

Answer 25

syndrome de Beckwith-Wiedemann

Question 26

Examen d'imagerie diagnostic à réaliser devant une suspicion de néphroblastome ?

Answer 26

echo puis scanner ou IRM de l'abdomen

Question 27

Confirmation diagnostic du néphroblastome ?

Answer 27

tumeur rénale chez enfant < 6 ans = nephroblastome | Imagerie suffit à commencer la chimio, pas de biopsie +++

Question 28

TTT de néphroblastome ?

Answer 28

- chimiothérapie 4-6 semaines : Vincristine et actinomycine (+ adriamycine en cas de métastase) - puis nephro-urétérectomie totale élargie + prélèvement ganglionnaires régionnaux