Doenca De Behcet

Question 1

O que é a doença de Behcet

Answer 1

VASCULITE IDIOPÁTICA MULTISSISTÊMICA RECIDIVANTE

Question 2

Qual a epidemiologia da doença de Behcet

Answer 2

EPIDEMIOLOGIA:
20-40 ANOS | PAÍSES DA ROTA DA SEDA
Turquia, Irã, Itália…

Question 3

Qual a correlacao genética com a doença de Behcet

Answer 3

PREDISPOSIÇÃO GENÉTICA: HLA-B51+ (40-80%)

Question 4

Qual a fisiopatogenia da doença de Behcet

Answer 4

PREDISPOSIÇÃO GENÉTICA: HLA-B51+ (40-80%)
⬇️
GATILHO IMUNOLÓGICO
⬇️
IMUNIDADE CELULAR
⬇️
VASCULITE

Question 5

Qual a clínica sistêmica da doença de Behcet

Answer 5

1. AFTAS ORAIS (97%)
   DOLOROSAS | 3-5x/ANO
   LOCAIS ATÍPICOS
   SEM CICATRIZES (1-3 SEMANAS)
2. ÚLC. GENITAIS (80-90%)
   ÚLCERAS DOLOROSAS
   DEIXAM CICATRIZES
3. ALT. CUTÂNEAS (65%)
   PÁPULAS E PÚSTULAS -; HOMENS
   ERITEMA NODOSO - MULHERES

> > OUTRAS:
. ALTERAÇÕES GASTROINTESTINAIS, PLEURAIS, EM PERICÁRDIO
. ARTRITE NÃO-DEFORMANTE DE GRANDES ARTICULAÇÕES
. TROMBOFLEBITE SUPERFICIAL E TVP
. NEUROBEHÇET: VASCULITE E MENINGITE (PIOR PROG)

Question 6

Qual a prevalência da clínica oftalmológica na doença de Behcet

Answer 6

PRESENTE EM 50-85% DOS CASOS | MANIFESTAÇÃO INICIAL EM ATÉ 20%
MAIS COMUM E MAIS GRAVE EM HOMENS

Question 7

Qual a clínica oftalmológica da doença de Behcet

Answer 7

• MAIS COMUM É MAIS GRAVE EM HOMENS
• PANUVEITE BILATERAL NÃO GRANULOMATOSA + VASCULITE RETINIANA; CBO: MISTO / AAO: VENOSO
• PKs não granulomatosos, RCA, hipópio MÓVEL, sinequias posteriores (acomete mais segmento anterior)
• Vitreite
• Retinite
• Papilite

Question 8

Como se faz o diagnóstico da doença de Behcet

Answer 8

NÃO HÁ TESTE ESPECÍFICO! DIAGNÓSTICO É CLÍNICO
» INTERNATIONAL CRITERIA FOR BEHÇET’S DISEASE (ICBD - 2014)
> úlcera oral 2pt
> úlcera genital 2pt
> manif oftalmológica 2pt
> manif cutâneas/neurológicas/vasculares/teste patergia 1pt
4 PTS = PROVÁVEL
5 PTS = ALTAMENTE PROVÁVEL
> 5 PTS = QUASE CERTO

Question 9

Qual a aplicação e interpretação do teste de patergia

Answer 9

> > Teste da patergia - não é obrigatório para diagnóstico!
- pápula > 2 mm em até 48h após estímulo com agulha estéril
- negativo em até 40-60%

Question 10

Qual o tratamento da doença de Behcet

Answer 10

INICIAL:
- PREDNISONA 0,5-1,5mg/kg/dia VO
- CTC TÓPICO ÷ MIDRIÁTICO

MANUTENÇÃO
- IMUNOSSUPRESSÃO SISTÊMICA
- AZATRIOPRINA / BIOLÓGICOS (melhora prognóstico)
- ⬇️ RECORRÊNCIAS - mais comum nos primeiros 3-5a