O que é a Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Autoimunidade contra os melanócitos
(EPR, coróide)
Inflamação granulomatosa
Multissistemica
Qual a epidemiologia da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
M > H
20-50 anos
Pigmentados
Importante causa de uveíte não infecciosa
Qual a predisposição genética da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
HLA-DR1 / HLA-DR4
Qual a fisopatogenia da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Predisposição genética
HLA-DR1 / HLA-DR4
⬇️
Trigger | Viral
Fase Prodrômica
⬇️
Imunidade celular
Linfócitos T CD4 e CD8
❌ Melanócitos
Quais as fases da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Fase prodromica
⬇️
Fase aguda/uveitica/oftalmica
⬇️
Fase de Convalescença
⬇️
Fase crônica
Quais as características da Fase aguda/uveitica/oftalmica
Inflamação granulomatosa
Céls gigante e epitelioides
Nódulo de Dalen-Fuchs
Coriocapilar poupada no início
Quais as características da Fase de Convalescença
Inflamação não granulomatosa
Despigmentação
Adesão coriorretiniana
Quais as características da Fase crônica
Inflamação granulomatosa
Menos proeminente
Qual a clínica da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Prodromica
. Síndrome gripal - febre, cefaleia
. Disacusia - 2 a 3 meses
. LCR - 80% aumento de celularidade (linfomononucleares) até 8 semanas
⬇️dias
Aguda/Uveitica
. BIO | UA granulomatosa
. FO | DR seroso / Edema de DO
. USG | DR seroso ⬆️ Espessura Coróide
. OCT | DR / faixas membranosas / ⬆️ EC
. AGF | Pin points / Leakage de DO
. ICV | Dark dots
⬇️meses
Convalescência
. Pele e fâneros | Vitiligo/poliose
. Sinal de Sugiura = Vitiligo perilimbar
. FO I Sunset glow fundus
⬇️meses a anos
Crônica/recorrente
. UA granulomatosa
Como planejar uma FAÇO na Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Faco após › 3m sem atividade
Corticoide 0,5 mg/g/d 5 dias antes / gradual
Quais as complicações possíveis da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Cararara
Glaucoma
NVM / Fibrose sub-retiniana
inflamação crônica
Peripapilar / Macular extrafoveal
Como se faz o diagnóstico da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
> > Critérios obrigatórios
Acometimento ocular bilateral
+
Ausência de trauma penetrante
+
Excluir diagnósticos diferenciais
Oftalmia simpática / Sarcoidose / EP / Lues / TB / Linfoma 1°
> > Critérios menores
Achados neurológicos
OU
Tegumentares
OBRIGATÓRIOS
Provável
OBRIGATÓRIOS + 1
Incompleta | 65%
OBRIGATÓRIOS + 2
Completa | 20%
O que a oftalmia simpática
Quadro semelhante a VKH
História de trauma / cirurgia (+ VVPP)
Menor envolvimento SISTEMICO
Homens = mulheres
Qual a predisposição genética
Predisposição genética | HLA-A11 / HLA DR4
Qual a fisiopatogenia da oftalmia simpática
Trauma ocular - olho simpatizante
⬇️
Antígenos - úvea retina
⬇️
Imunidade celular
Predisposição genética HLA- A11 HLA DR4
Linfócitos T CD4 vc melanócitos
⬇️
Olho contralateral - simpatizado - inflamação
Dias a anos
90% < 1 ano
Qual o tratamento da oftalmia simpática
Desorganização / Sem potencial visual | Enucleação ‹ 2 semanas do trauma
Doença em curso | Tratar igual sindrome de VKH.
Qual o tratamento da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
FASE AGUDA
Metilprednisolona 1g/d IV 3 dias
leandrovb flon@hotmail.com
Prednisona 1 mg/kg/d VO + Azatioprina 2 mg/kg/d
Desmame lento 6-15 meses | Monitorar RCA e AGF
UVEITE ANTERIOR
Midriático / Corticoide tópico | Tratar inflamação e evitar sinéquias posteriores
INTERRUPÇÃO TERAPIA
Ausência de uveite > 12 meses / Ausência de sinais subclínicos > 12 meses / Função visual estável
Quais os sinais subclinicos na Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Indocianina verde - dark dots
OCT - espessamento de coróide
Qual o prognóstico da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
90% AV > 20/25 | Depende do tratamento e das complicações
Mau prognóstico
Atraso no tratamento / Duração tto < 6 meses / Subdose de corticoide