HTAP

Question 1

Définition et physiopathologie de l’HTAP

Answer 1

Hémodynamique : ↑ de la PAPm ≥ 25 mmHg sur un cathétérisme droit

Physiopathologie : Mal comprise

• Lésions histologique (artéroP plexiforme) : hypertrophie de la média, fibrose intimale et lésions plexiforme obstructives organisées et recanalisées
• Mécanismes moléculR : ↓ sécrét° prostacycline et A(t) NO synthase, ↑ endothéline 1 (VC°)
• Forme génétique : Gène codant pour R du TGF (BMPR2) / T°AD à pénétrance incomplète
• Conséquences : ↑ des R vasculR pulmonR => ICD => décès

Evolution : ↑ progressive des RVP responsable d’un bas débit cardiaque par ICD responsable de la grande majorité des décès

• Survie HTAP fonction de la classe NYHA au mmt du diag et présence pathologie associée
• Survie de 58% à 3 ans…

Question 2

Classification clinique des HTAP

Answer 2

• Groupe 1 : Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
  
  • Idiopathique
  • Héritable
  • Induite par les médicaments ou les toxiques
  • Associée à diverses pathologies (cf ci-dessus)
  • Hypertension pulmonaire persistante du nouveau né
  • +/- Maladie Veino Occlusive (Nodules flous centrolobulaires, Epaississement des lignes septales, ADP médiastinales, Peut se confondre avec un OAP)
• Groupe 2 : Hypertension pulmonaire des cardiopathies gauches (Post-capillaire)
  
  • Dysfonction systolique
  • Dysfonction diastolique
  • Valvulopathies
• Groupe 3 : HTP des maladies respiratoires et/ou hypoxémie chronique
  
  • BPCO
  • PneumoP interstitielles
  • Autres maladies respiratoires restrictives ou obstructives
  • SAS
  • Synd d’hypoventilation alvéolaire
  • Exposition chronique à l’altitude élevée
  • Anomalies du développement
• Groupe 4 : Hypertension pulmonaire post-embolique chronique (HTPPEC)
• Groupe 5 : Hypertension pulmonaire multifactorielle et /ou d’origine indéterminée
  
  • Maladies hématologiques
  • Maladies systémiques
  • Maladies métaboliques : glycogénose, maladie de Gaucher, dysthyroïdies
  • Autres : obstructions vasculaires pulmonaires tumorales, médiastinites fibreuses, dialyse

Question 3

Démarche diagnostic devant une suspicion d’HTAP

Answer 3

Démarche clinique en 3 étapes :

1. Détection et confirmation de l’HTP (diagnostic positif)

• ETT : forte suspicion si PAPs ≥ 35 mmHg
• ETT recherche aussi :
  
  • fuite tricuspide dont la vitesse max est une estimation de la PAPs
  • signes indirects d’HTP : hypertrophie/dilat° du VD, septum paradoxal, dilatation de l’OD
  • Bilan étiologique : altération FEVG, valvulopathie, cardioP congénital
• Cathétérisme cardiaque droit : PAPm ≥ 25 mmHg
  
  • Caractère précapillaire défini par PAPO ≤ 15 mmHg
  • Toute suspicion d’HTAP doit être confirmée / infirmée par la réalisation d’un KT droit

2. Elimination des autres causes d’HTP et classement en fonction ou non de la présence d’une pathologie associée (diagnostic étiologique)

3. Evaluation de la sévérité (diagnostic de sévérité)

• Test de marche de 6min: rechercher une désaturation (>10%) à l’effort ++
• VO2max : basse à l’effort
• Elévat° BNP, nT-proBNP

Question 4

Principes thérapeutique dans les HTAP

Answer 4

Ttt étiologique : PAR MEDECIN EXPERT !

• Vasodilatateurs artériels pulmonaires
• Inhibiteurs calciques
• Dérivés/analogues de la prostacycline
• Antagonistes des R de l’endothéline
• Inhibiteurs de la phosphodiéstérase de type 5 (oui on donne du Viagra)
• 2 Ttt d’exception
  
  • Transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire
  • Endartériectomie pulmonaireréservée HTAP post-emboliques (seule forme curable d’HTP!)