Doenças Hematológicas do RN

Question 1

A doença hemolítica do RN (eritroblastose fetal) está associada a que?

Answer 1

• Antígeno D do fator Rh.

- Incompatibilidade ABO.

Question 2

Qual é a principal causa de doença hemolítica perinatal?

Answer 2

Incompatibilidade Rh.

Question 3

Incompatibilidade ABO x Rh:

• Qual é mais comum?
• Qual isoimunização será mais grave?

Answer 3

• Mais comum: incompatibilidade ABO.

- Mais grave: isoimunização Rh.

Question 4

O que é incompatibilidade Rh?

Answer 4

É quando a mãe é Rh negativo e o pai Rh positivo, resultando em feto Rh positivo (ou seja, com antígeno D).

Question 5

Incompatibilidade Rh: quando e como ocorre a sensibilização materna?

Answer 5

• Exposição da mãe ao antígeno D ocorre no periparto ou poucas semanas antes (raramente ocorre na 1ª gravidez).
• Mãe começará a produzir anticorpos contra o antígeno D = IgM (elevado peso molecular, não atravessam a placenta) e posteriormente são substituídos por IgG.
• Sendo assim, em uma nova exposição (em próxima gestação), há produção rápida e maciça de anticorpos IgG, que atravessam a placenta e se ligam aos eritrócitos fetais e os destroem (hemólise).

Question 6

Incompatibilidade Rh: cite algumas situações que podem sensibilizar a mãe.

Answer 6

Parto, amniocentese, usuária de droga com compartilhamento de seringa, DPP, placenta prévia, versão cefálica externa, prenhez ectópica, aborto, trauma abdominal.

Question 7

O que acontece se houver incompatibilidade Rh + incompatibilidade ABO?

Answer 7

Ocorre certa proteção da sensibilização materna.
- A mãe já tem anticorpos anti-A e anti-B preexistentes. Logo, antes da mãe se sensibilizar e iniciar produção contra o antígeno D, ela já inicia a destruição contra antígenos “A/B”, removendo as hemácias (que tem o antígeno D também) da circulação.

Question 8

A isoimunização Rh piora ou melhora a cada gestação? Pq?

Answer 8

A isoimunização Rh piora a cada gestação, devido a maior quantidade de anticorpos passando para o feto.

Question 9

Isoimunização Rh: quadro clínico?

Answer 9

• Hepatoesplenomegalia.
• Quando a capacidade compensatória do sistema hematopoiético é excedida (feto não consegue mais repor as hemácias que estão sendo destruídas) ocorre anemia profunda = palidez, descompensação cardíaca e anasarca.
• Icterícia, podendo evoluir para kernicterus.

Question 10

O que é hidropsia fetal? Ocorre em quais níveis de Hb/Ht? Pq ocorre?

Answer 10

• Hb < 4 mg/dl, Ht < 15%.
• É o acumulo de líquido em 2 ou mais compartimentos do feto (pele, pleura, pericárdio, peritônio, placenta e líquido amniótico).
• É decorrente da IC (decorrente da anemia profunda) e pode levar à morte intrauterina.

Question 11

Explique a patogênese da ICC na isoimunização Rh.

Answer 11

Anemia estimula eritropoietina que estimula produção de hemácias no fígado do bb, quando há anemia muito grave o fígado desvia todo seu metabolismo para isso, reduzindo assim as outras séries celulares, enzimas, albumina -> hipoalbuminemia leva a hidropsia. Hidropsia + acidose (que ocorre devido ao regime de hipóxia (pela anemia) que leva ao metabolismo láctico = acidose) = ICC.
- Pode levar a óbito intra-útero.

Question 12

Isoimunização Rh: achados laboratoriais?

Answer 12

• Anemia, aumento dos reticulócitos, BI elevada.
• CD (RN) positivo.
• Neutropenia e trombocitopenia: por desvio da produção em favor da eritropoiese.
• Hipoglicemia.

Question 13

Isoimunização Rh: diagnóstico pré e pós-natal?

Answer 13

1) Pré-natal:
- IgG anti-D na mãe: dosar entre 12 e 16; 28 e 32; e com 36 semanas de gestação.
- Amniocentese: avalia presença de bilirrubina em excesso (pela hemólise) observada por espectrofotometria.
2) Diagnóstico pós-natal:
- CD é forte positivo em RN afetado.

Question 14

Isoimunização Rh: indicações de amniocentese?

Answer 14

Mãe com evidência de sensibilização (títulos de pelo menos 1:16); sinais de hemólise ou hidropsia ao USG.

Question 15

Isoimunização Rh: tratamento intra-útero?

Answer 15

Hidropsia ou anemia fetal (Ht < 30%): transfusão pela veia umbilical.
- Realiza sedação da mãe/feto com Diazepam, além de fazer a paralisia fetal com pancurônio.

Question 16

Isoimunização Rh: tratamento após o nascimento?

Answer 16

1) Exsanguinotransfusão:
- Reserva de sangue O negativo (cruzado com sangue materno) caso seja necessário realizar transfusão logo que a criança nasça.
- Irá trocar 2 volemias da criança (2 x 85 ml/kg x peso kg).
* Sangue A negativo ou B negativo pode ser usado em casos selecionados: quando mãe e criança tem o mesmo ABO (ex.: mãe A e feto A).
- Acompanhar Hb, Ht, bilirrubina sérica a cada 4-6 horas.
* Sintomas sugestivos de encefalopatia bilirrubínica = indicação obrigatória de exsanguinotransfusão.

Obs.: antes da exsanguinotransfusão, considerar administração de albumina (1 g/kg), principalmente se albumina foi < 3 g/dl.

Question 17

Isoimunização Rh: prevenção?

Answer 17

Anti-D gama-globulina (RhoGAM): realizar (se gestante/mãe não sensibilizada) em até 72h do nascimento se confirmado que RN é Rh positivo.
- Ideal seria fazer 2 doses:
1ª entre 28-32 semanas de gestação.
2ª em até 72 horas do nascimento.

Question 18

Isoimunização Rh: cite outras indicações do uso da imunoglobulina anti-D.

Answer 18

• Aborto (e ameaça de aborto), GE, DTG, óbito intrauterino e natimorto, PP.
• Após procedimento invasivo: biópsia de vilo corial, amniocentese, cordocentese.
• Transfusão de sangue incompatível, versão cefálica externa, trauma abdominal.

Question 19

Incompatibilidade ABO: como é ABO da mãe e o do RN? Aponte o mais e menos comum/grave.

Answer 19

Mãe é O e RN é A (mais comum, menos grave – icterícia mais tardia) ou B (menos comum, mais grave – icterícia mais precoce).

*Mãe O: tem anticorpos naturais anti-A e anti-B.

Question 20

Isoimunização ABO: clínica?

Answer 20

Clínica branda, com icterícia que surge durante as primeiras 24h mas raramente é grave.

Question 21

Isoimunização ABO: achados laboratoriais?

Answer 21

• Aumento de reticulócitos, hiperbilirrubinemia.

- Teste de Coombs Direto positivo (fraco a moderado).

Question 22

Isoimunização ABO: tratamento?

Answer 22

• Fototerapia.

- Exsanguinotransfusão com sangue O do mesmo Rh do RN.

Question 23

Isoimunização ABO: qual a alternativa à exsanguinotransfusão para pacientes com anemia hemolítica autoimune, já em fototerapia, com bilirrubina em níveis alarmantes?

Answer 23

Imunoglobulina IV: é eficaz para reduzir a bilirrubina em pacientes com anemia hemolítica e CD+.

Question 24

O que é o coombs direto? Como está na ISO-Rh e ISO-ABO?

Answer 24

Representa o anticorpo ligado no antígeno na hemácia.

• ISO-Rh: fortemente positivo.
• ISO-ABO: fraco a modedaramente positivo, ou até negativo (isso ocorre porque anticorpos se diluem em outros tecidos que também tem Ag A e B. Lembrar disso em criança com icterícia precoce mas CD-, pode ser ISO-ABO).

Question 25

Qual grupo de doenças também cursam com anemia hemolítica ao nascimento, mas de caráter infeccioso e não autoimune? Manifestações? Como diferenciar de doença hemolítica autoimune?

Answer 25

Infecções congênitas (TORCHS). - Se manifestam com: hemólise, icterícia, hepatoesplenomegalia, mas o teste de CD é obrigatoriamente NEGATIVO (pois não é por processo imune, mas sim agente infeccioso causando hemólise).

Question 26

Doença hemorrágica do RN: pq ocorre?

Answer 26

Em todos os RNs espera-se redução transitória de fatores de coagulação vitamina K dependentes (II, VII, IX, X) em torno de 48-72 horas depois do nascimento, com retorno gradual para níveis normais com 7 a 10 dias de vida. Isto é causado por: - Falta de vitamina K livre na mãe. - Ausência de flora intestinal bacteriana que é responsável pela síntese de vitamina K. - O leite materno é uma fonte pobre de vitamina K.

Question 27

Doença hemorrágica do RN: quem possui risco aumentado?

Answer 27

Nascidos de mães que fizeram uso de fenobarbital ou fenitoína (interferem no metabolismo da vitamina K).

Question 28

Doença hemorrágica do RN: fontes de vitamina K?

Answer 28

- Vitamina K1 (filoquinona): brócolis, couve de Bruxelas, repolho, alface, salsa, óleo de canola, óleo de soja, espinafre e agrião. - Vitamina K2 (menaquinona): sintetizada por bactérias intestinais (E. coli). - Vitamina K3: sintética, não pode ser usada em RN.

Question 29

Doença hemorrágica do RN: cite as 3 formas.

Answer 29

- Precoce. - Clássica. - Tardia.

Question 30

Doença hemorrágica do RN - Forma precoce: qnd se instala? Está relacionada a que?

Answer 30

- Instala-se no 1º dia de vida. - Uso materno de drogas que possam interferir com a vitamina K (fenitoína, fenobarbital, warfarim, rifampicina, isoniazida) ou coagulopatia congênita. *Obs. carbamazepina é liberado na amamentação.

Question 31

Doença hemorrágica do RN - Forma clássica: qnd se instala? Está relacionada a que?

Answer 31

- Surge entre o 2º dia e o 7º dia de vida. - Ocorre pela redução transitória nos fatores II, VII, IX e X e é prevenida pela administração de vitamina K logo após o nascimento.

Question 32

Doença hemorrágica do RN - Forma tardia: qnd se instala? Associado a que?

Answer 32

- Ocorre da 2ª semana de vida até 12 semanas. | - Associado a carência da vitamina K ou má absorção (como na hepatite neonatal ou atrésia biliar).

Question 33

Doença hemorrágica do RN: prevenção?

Answer 33

Vitamina K, 1mg, IM ao nascimento. | *Recomendação universal para todas as crianças.

Question 34

Doença hemorrágica do RN: tratamento?

Answer 34

Vitamina K, 1 a 5 mg, IV, com melhora em poucas horas. | *Casos graves: associar plasma fresco ou sangue fresco total.

Question 35

Síndrome do sangue deglutido: o que/qnd ocorre e pq?

Answer 35

- Sangue ou fezes com sangue pela via retal no 2º ou 3º dia de vida. - Ocorre devido a deglutição de sangue durante ou parto ou por fissura no mamilo materno.

Question 36

Teste de Apt: pra que se serve?

Answer 36

É para determinar se o sangramento do TGI é proveniente deste ou da deglutição do sangue materno (mamas com fissuras).

Question 37

Teste de Apt: interpretação?

Answer 37

1) Teste de Apt negativo = sangue é do RN. - Hemoglobina fetal é álcali-resistente = o sangue não muda de cor quando joga álcali (pois não reage com a substância) = negativo. 2) Teste de Apt positivo = sangue é da mãe = “Síndrome do sangue deglutido”. - HbA do adulto irá reagir a substância álcali = muda de cor = positivo.

Question 38

Policitemia neonatal: definição?

Answer 38

Ht central ≥ 65% (o valor normal no RN é por volta de 55%). | *Ht central é o Ht colhido de veia ou artéria.

Question 39

Policitemia neonatal: fatores de risco, patogênese e clínica?

Answer 39

- Feto sob sofrimento fetal (filhos de mãe diabéticas, PIG) -> pois são expostos à hipóxia fetal crônica que estimula à eritropoetina = maior produção de hemácias -> excesso de hemácias leva à estase na microcirculação, denominada de hiperviscosidade, resultando em: anorexia, letargia, estresse respiratório, cianose, ICC, vômitos, hiperbilirrubinemia, hipoglicemia, hipocalcemia, trombocitopenia.

Question 40

Policitemia neonatal: cite outros fatores de risco.

Answer 40

Hipertransfusão placentária (transfusão de gêmeo a gêmeo), transfusão materno-fetal, ligação tardia do cordão, ordenha do cordão, insuficiência placentária, problemas endócrinos e metabólicos, SD de Down, trissomia 13 e 18.

Question 41

Policitemia neonatal: complicações graves?

Answer 41

Convulsões, hipertensão pulmonar, enterocolite necrotizante, falência renal.

Question 42

Policitemia neonatal: tratamento?

Answer 42

Exsanguinotransfusão parcial com SF 0,9% (diminui Ht e hiperviscosidade). - Indicações: Ht central ≥ 70% ou Ht < 70% mas com sinais de hiperviscosidade.

Question 43

O que significa eluato positivo?

Answer 43

Significa que há anticorpo anti-A ou anti-B na hemácia do RN.