Crises Generalizadas

Question 1

Anormalidades Epileptiformes Generalizadas

Answer 1

• complexos de multiespícula ou poliespícula (= surtos de 2 ou mais espículas, amplitude elevada, generalizada ou bilat síncrona)
• ritmo rápido (= surtos de descargas espiculares 10-25 Hz, generalizado, baixa amplitude e seguido de onda lenta e dessincronização da atividade de base)
• complexo de espícula-onda: clássico (3 por segundo, máx amplitude nas regiões frontais e linha média, padrão típico de ausência), onda lento (1-2,5/s, morfologia irregular, geralmente gen, predomina em regiões frontais, visto em ausência atípica e encefalopatias) ou rápido (= 4-5/s, morfologia regular, gen, predominio anterior e mais comum em adolescentes)

Question 2

Crises Tônico-Clônicas

Answer 2

• redução abrupta da voltagem
• ritmo rápido com surtos de multiespículas seguidas de ondas lentas
• artefatos de atividade muscular

Question 3

Crises Mioclônicas

Answer 3

• complexos de ME ou CEO geralmente 4-5 Hz generalizada

- precipitada por fotoestimulação intermitente

Question 4

Crise de Ausência Típica

Answer 4

• início e término abruptos em menores de 3 anos de idade
• duração curta 5-20s
• precipitada por hiperpneia
• complexo espicula onda a 3Hz generalizada

Question 5

Crise de Ausência Atípica

Answer 5

• início e fim mal definidos
• associada a retardo mental
• compleco espícula onda lento, morfologia irregular, duração mais longa, generalizada

Question 6

Crises Tônicas

Answer 6

• paroxismos epileptiformes de ritmo rápido

- pode ser precedido por dessincronização ou onda lenta

Question 7

Crises Atônicas

Answer 7

• espícula, ME ou ritmo rápido seguido de onda lenta

Question 8

Epilepsia com crises tônico-clônicas apenas ou epilesia com crises tônico-clônicas do despertar

Answer 8

• epilepsia generalizada idipática
• início entre 5-40 anos, mais comum na 2a década
• crises = TCG geralmente após acordar ou ao final da tarde em momento de relaxamento
• não é comum outras crises
• HF de epilepsia e crise febril
• precipitantes: privação de sono, álcool, estresse, febre, catamenial, fotossensibilidade

Question 9

ECTCG - EEG

Answer 9

• atividade de base normal
• paroxismos: complexo espicula-onda ou multiespicula-onda a 3 Hz, regulares, de projeção generalizada
• ativados por despertar (pode haver no sono também)

Question 10

ECTCG - Tratamento

Answer 10

• amplo espectro: VPA, LEV, LTG

- carbamazepina pode ser eficaz

Question 11

Epilepsias mioclônicas progressivas

Answer 11

• epilepsias sintomáticas raras (1% das epilepsias)
• início na infância e adolescência
• curso lentamente progressivo ou catastrófico
• crises mioclônicas
• déficit neurológico progressivo (cognitivo e/ou motor)

Question 12

Doença de Lafora

Answer 12

• início 14-16 anos
• gene EPM2A (tirosina quinase)
• primeira crise: visuais -> CTG, ausências, crises de queda
• mioclonias mais exuberantes com a evolução do quadro
• progressão rápida para demência e ataxia + deficiência visual
• doença de depósito: copúsculo de inclusão PAS (de Lafora) -> dx por bx pele axilar
• EEG: desorganização precoce da atividade de base + ME/CEO gen + paroxismos multifocais de predomínio posterior e fotossensibilidade

Question 13

Epilepsia Mioclônica com fibras vermelhas rajadas

Answer 13

• mitocrondriopatia
• grande variabilidade fenotípica
• mioclonias + ataxia cerebelar
• também: CTG, demência, lipomas, perda visual com atrofia do nervo ópitico, polineuropatia com ataxia sensitiva, movimentos involuntários, paralisia espástica e envolvimento do motoneurônio

Question 14

Doença de Unverricht-Lundborg

Answer 14

• mais frequente
• expansão no gene da cistatina B com perda de função (não se sabe porque)
• inicio 6-15 anos
• mioclonias de ação desencadeadas por estímulos sensoriais
• predominam pela manhã
• irregulares, assíncronas, em qualquer segmento do corpo
• CTG frequentes
• disartria, ataxia, tremor e declínio cognitivo progressivo = pseudo-cerebellar syndrome
• estabilização a partir de 40 anos
• EEG: desorganização leve = ME/CEO 3-5 Hz gen

Question 15

Lipofuscinose Ceroide Neuronal

Answer 15

• acúmulo lisossomal
• faixa etária pediátrica (recessivo) e menos comum adultos (dominante)
• mioclonias (também CTG e ausência) + regressão DNPM, alterações piramidais e extrapiramidais + perda visual
• forma adulta = doença de Kufs (por volta 30 anos)
• EEG: desorganização com alentecimento posterior + descargas multifocais + resposta paroxística em frequências baixas (< 3 Hz) e atividade epileptiforme nas regiões posteriores

Question 16

Epilepsia Mioclônica Juvenil

Answer 16

• epilepsia generalizada idiopática
• 3-11% de todos os casos de epilepsia
• infância tardia e puberdade, mais comum no sexo feminino
• crises: mioclonias (principalmente em MMSS até 2h após acordar, podendo ocorrer em salvas), CTG (comum serem precedidas de cluster de mioclonias) e ausência em 1/3 dos pacientes
• desencadeadas por privação de sono, bebida alcoólica, estresse, fotoestimulação intermitente
• transtornos comportamentais e psiquiátricos em 30-40% dos pacientes

Question 17

EMJ - Tipos

Answer 17

• EMJ clássica
• EMJ evoluindo de uma ausência típica da infância
• EMJ-EAJ
• EMJ astática

Question 18

EMJ - EEG

Answer 18

• atividade de base normal
• paroxismos epileptiformes: multiespícula, complexo multiespícula-onda, complexo de espícula-onda a 4-6 Hz
• mais frequentes na sonolência e ao despertar
• ativados por fotoestimulação intermitente»_space; hiperpneia
• pode haver predomínio nas regiões anteriores e em um lado em relação ao outro, alternando entre eles
• alterações focais em até 45% dos casos, EEG normal em até 30% dos casos

Question 19

EMJ - Manejo

Answer 19

• primeira escolha: valproato
  (teratogenicidade dose-dependente -> até 700-1000mg/dia é mais seguro)
• mulheres em idade fértil: levetiracetam
• outros: lamotrigina, topiramato, BZD como adjuvantes
• boa resposta ao ttmento medicamentoso, somente 15% permanecem com crises
• 70% com bom controle mas mantendo necessidade de FAE

Question 20

Epilepsia Ausência da Juventude

Answer 20

• epilepsia generalizada idiopática
• início na puberdade com pico entre 10-12 anos
• meninos = meninas
• crise = ausências típicas (início e fim abrupto) 1-10 crises por dia com duração 10s (menos freq que a da infância) + CTG (mais freq que na infância) e pode haver mioclonias aleatórias, não necessariamente durante a ausência
• durante ausências pode haver mioclonias palpebrais ou orais discretas
• costuma persistir pela vida toda sem remissão

Question 21

EAJ - EEG

Answer 21

• atividade de base normal
• paroxismos: complexo espícula-onda ou multiespícula onda a 3 Hz, regulares, de projeção generalizada, mais curtos (< 4s)
• ativados por hiperpneia»_space;> fotoestimulação

Question 22

Epilepsia Ausência Mioclônica - Síndrome de Jeavons

Answer 22

• epilepsia generalizada idiopática
• início entre 2-14 anos (pico 6-8 anos)
• mais comum em meninas
• crises = mioclonias palpebrais (comum associar-se com versão ocular para cima e retropulsão da cabeça) junto ou fora da crises de ausência
• crises surgem quando paciente fecha os olhos
• fotossensibilidade
• múltiplas crises por dia, com duração 3-6s
• refratariedade medicamentosa, comprometimento cognitivo e comportamental
• CTG infrequente
• ausência e fotossensibilidade costumam entrar em remissão, mas mioclonias palpebrais persistem

Question 23

Sd Jeavons - EEG

Answer 23

• atividade de base normal
• paroxismos: complexo de espicula-onda e multiespicula-onda de 3-6 Hz, regulares de projeção generalizada
• surgem imediatamente após fechamento ocular e com fenômeno de fixation-off

Question 24

Sd Lennox-Gastaut

Answer 24

• início 1-10 anos
• 10-20% quadro prévio de West
• comum ADNPM eqou outras anormalidades neurológicas
• encefalopatia epilética
• vários tipos de crise - protótipo = crises tônicas noturnas e ausência atípica
• drop attacks - crises astáticas, tônicas ou atônicas