Tônus e Trofismo

Question 1

Definição de Tônus

Answer 1

• é a tensão no m relaxado ou a resistência ao movimento passivo quando não há contração voluntária
• componente contrátil (fibras alfa extrafusais e gama intrafusais) e fibroelástico

Question 2

Como examinar?

Answer 2

1. Inspeção
   - posturas (Wenicke-Mann, camptocormia ex Doença de Pompe, opistótono)
2. Palpação
   - encurtamentos, alterações na consistência, áreas de hipersensibilidade e pontos gatilho
3. Balanço passivo dos membros
4. Movimentação passiva
   - apendicular e axial (teste da queda da cabeça com travesseiro)
   - testar com diferentes amplitudes e velocidades
   - Nokia Froment = distração e libera arco reflexo envolvendo o motoneurônio gama, sensibilizando a manobra
5. Percussão
   - pesquisa do fenômeno miotônico = contração tônica involuntária temporária com relaxamento lento
   tipos: preensão ou percussão
   - presente nas distrofias miotônicas (com atrofia) e miotonias congênicas (só miotonia)
   - miotonia (ex. Steinert ou mutações canais de Cl) melhora com contrações repetidas = fenômeno warm up diferentemente da paramiotonia que piora (ex. paralisia periódica hipercalêmica e mutações de canais de sódio)
   - mioedema = “edema” localizado no músculo que surge à percussão = miopatia do hipotireoidismo

Question 3

Paratonia

Answer 3

• contrações involuntárias relacionadas a lesões frontais, encefalopatia ou envelhecimento normal
• em todos os grupamentos musculares, não varia com o grau de oposição que se faz
• pode ser inibitória ou facilitatória

Question 4

Espasticidade (Hipertonia Elástica)

Answer 4

• pior no início do movimento e com aumento de velocidade = grau variável de resistência
• grupamentos preferenciais:
  MMSS: adutor do ombro, flexor e pronador do antebraço e flexor dos dedos
  MMII: extensores e adutores do quadril, extensores do joelho, inversão e flexão plantar
• sintomas associados: hiperreflexia, clônus, sinal do canivete, chute espástico, Wernicke-Mann, marcha ceifante ou em tesoura

Question 5

Rigidez (Hipertonia Plástica)

Answer 5

• grau de resistência homogêneo
• acomete igualmente agonistas e antagonistas
• sintomas parkinsonianos associados

Question 6

Síndrome de Stiff Person

Answer 6

• fisiopatologia diferente, imunomediada, descrita em 1956
• diminuição da inibição de interneurônios medulares (disfunção gabaérgica ou glicinérgica)
• sintomas insidiosos, subagudo/crônico, rigidez predomínio axial (hiperlordose) e proximal dos membros (MMII>MMSS)
• espasmos espontâneos ou induzidos com estímulo dolorosos
• ansiedade, agorafobia
• rigidez paraespinhal, hiperreflexia/Babinski, posturas distonia like
• anti-GAD65 (intracelular) - rate limiting enzyme for GABA synthesis; positivo em 60-80% casos de Stiff
• maioria não são paraneo
• se paraneoplásico: anti- anfifisina (mais relacionado com stiff limb)
• outros: receptor glicina, casos soronegativos existem
• enmg: co-contratação de agonista e antagonista; atividade de unidade motora continua
• rm neuroeixo normal, pode ter hiperssinal tipo encefalite limbica, fazer investigação paraneo
• SPS-plus (com outros sintomas tipo gastrointestinal, respiratórios, fotossensibilidade, sintomas cerebelares), parcial SPS e overlap
• imunoterapia: IVIG 2g/kg mensal 6 semanas-1 ano; PLEX adjunto ou segunda linha
• T sintomático: diazepam 5-10mg até 3xd
  Pode add: clonazepam 0,25-2mg até 3xd
• pode associar com DM, tireoidopatias, AR, vitiligo, anemia perniciosa e outras endocrinopatias

Question 7

Progressive Encephalomyelitis with Rigidity (PERM)

Answer 7

• semelhante ao Stiff mas também: encefalopatia, sinais de mielopatia, disautonomia e mioclonias/hiperecplexia
• Ac anti receptor de glicina (outros: anti DPPX, anti GAD, anti anfifisina)

Question 8

Outras causas de rigidez

Answer 8

• tétano (trismo, espasmos hemifaciais)
• catatonia (catalepsia = rigidez, negativismo, flexibilidade cérea)
• Sd neuroléptica maligna
• Sd serotoninérgica
• hipertemia maligna
• Parkinsonismo- hiperpirexia

Question 9

Hipotonia

Answer 9

• transitória (AVC, choque medular)
• persistente (Sd NMI, Sd cerebelar = reflexo pendular, coreia = mão em colher, disfunção da propioceção)
• paroxística = cataplexia

Question 10

Cataplexia

Answer 10

• perda súbita do tônus com consciência preservada
• geralmente desencadeada por um estímulo emotivo
• relacionada com narcolepsia tipo I, Neeman Pick tipo C (cataplexia gelástica, HEmegalia, ataxia, distúrbios do movimento, limitação do olhar vertical, sintomas neuropsiquiátricos)

Question 11

Trofismo

Answer 11

• inspeção: diferentes grupamentos, simetrias, diferentes planos, contra a luz, padrões clássicos
• palpação

Question 12

Atrofia

Answer 12

• Sd unidade motora (NMI > n periférico > músculo)
  Doença de junção geralmente não causa atrofia
• desuso
• desnutrição
• distúrbios endócrinos (tireoide, adrenal)
• envelhecimento normal

Question 13

ELA

Answer 13

• atrofia progressiva em distribuição miotômica
• assimétrica
• proximal ou distal, mas tende a ir acometendo o miótomo -> expande para contralateral e craniocaudal
• sinais de liberação
• se só acometimento bulbocervical = variante paralisia bulbar progressiva
• se só achados de NMI = variante atrofia muscular progressiva
• split hand sign (atrofia em somente metade da mão)

Question 14

Atrofia de língua

Answer 14

• ELA (PBP)
• Kennedy
• AME
• lesões neuropáticas XII

Question 15

Doença de Hirayama

Answer 15

• doença do NMI (lesão focal na medula)
• dura descola e promove uma compressão dinâmica -> lesão medular isquêmica anterior
• RM com flexão dinâmica
• dor, fraqueza e atrofia significativa

Question 16

Neuropatias

Answer 16

• atrofia mais tardia (predomínio nas axonais)
• Charcot-Marie-Tooth = atrofia em garrafa de champagne invertido
• Sd Parsonage Turner (amiotrofia neurálgica) = dor e após alguns dias fraqueza e atrofia importante em qualquer ramo do plexo braquial
• Sd Bruns Garland (radiculoplexoneuropatia diabética) = plexo lombossacro

Question 17

Miopatias

Answer 17

• Distrofia miotônia tipo I (Steinert) = boca de peixe, fáscies em machadinha, ginecomastia, calvice
• Distrofia fascio-escapulo-umeral = autossômica dominante -> lentamente progressivo, sinal do Popeye, acomete peitoral, bíceps, mm abdominal, escápula alada

Question 18

Hipertrofia

Answer 18

• funcional ou fisiológica
• verdadeira patológica (miotonias congênitas, distonias) = sem aumento de força
• pseudo-hipertrofia (Duchenne e Becker) -> sinal de Gowers (levantar miopático)