Dermatomyosite

Question 1

Clinique de la DM

Answer 1

• Myopathie inflammatoire=>femme d’âge moyen
• Lésions cutanées = érythème liliacé des paupières, érythème héliotrope => érythrodermie, photo-sensibilité UVB, signe du châle, érythème flagelé, signe de Gotron, papules de Gotron, mucinose cutanée, signe de l’étui du revolver, hyperpigmentation/atrophie, signe de la manucure, Raynaud/livédo, main de mécanicien, prurit
• DM amyopathique = diagnostic rétrospectif (après 2 ans sans atteinte musculaire), ± cancer, pneumopathie
• Cutaneous Dermatomyositis disease Area and Severity Index (CDASI)
• Parfois déclenchée par un médicament = statines, D-pénicillamine, immunothérapie, hydroxyurée (amyopathique)
• Histologie = aspécifique => hyperkératose orthokératosique, dermatite d’interface ± infiltrat minime périvasculaire CD4+, aspect de vasculite, dépôts à la jonction de C3 ou d’IgG

Question 2

Causes d’érythème flagellé

Answer 2

• Dermatomyosite
• Bléomycine, plus rarement docétaxel, bendamustine
• Shiitakés crus (lentinanes)

Question 3

Causes de micro-angiopathie spécifique à la capillaroscopie (= mégacapillaires)

Answer 3

• Dermatomyosite
• Sclérodermie
• Connectivite mixte

Question 4

Critères diagnostic de la DM (Bohan)

Answer 4

• Erythème péri-orbitaire, péri-unguéal ou de la face d’extension des articulations
• Faiblesse musculaire symétrique des muscles des ceintures
• Elévation des enzymes musculaires
• Triade EMG caractéristique: potentiels d’unités motrices courts et polyphasiques , fibrillation et décharges répétées à haute fréquence
• Histologie musculaire: atteinte micro-angiopathique aboutissant à une atrophie musculaire secondaire

=> DM certaine si signes cutanés + 3 autres
probable si signes cutanés + 2 autres
possible si signes cutanés + 1 autre

Question 5

Principaux Ac spécifiques des myopathies inflammatoires

Answer 5

• Mi 2: DM de l’adulte
• Tif1-gamma: DM (!!! néoplasie sous-jacente)
• MDA-5: DM (!!! pneumopathie interstitielle, atteinte cutanée marquée avec ulcération, lésions palmaires)
• NXP-2: DM (juvénile+++)

Question 6

Prise en charge de la DM

Answer 6

• Facteurs de mauvais pronostic = âge avancé, cancer, dysphagie, atteinte cardiaque ou respiratoire, peaux noires, atteinte brutale, anti-synthétase ou anti-SRP
• Hospitalisation pour bilan => testing musculaire avec enzymes musculaires, ECG ± électromyogramme, biopsie musculaire (intérêt ?), IRM, examen respiratoire ± TDM/EFR (antisynthétases +++)
• Sur la recherche d’un cancer (ovaire, poumon, lymphome) => surtout les anti-TIF1g = réactualisation des dépistages classiques + PET-scanner tous les 6-12 mois pendant 2-3 ans au moins ± FOGD/coloscopie, suivi des biomarqueurs CA-125/CA19-9
• Sur l’aspect cutané pur => traitement du lupus = photoprotection, dermocorticoïdes, tacrolimus, hydroxycholoroquine, dapsone, methotrexate
• Sur l’aspect systémique => corticoïdes 1 mg/kg/j ≥ 1 an (↘ 10 %/15j) ± bolus, méthotrexate (15-40 mg/s), azathioprine (2-3 mg/kg/j)»_space; cyclophosphamide, IgIV (2g/kg/mois ≥ 6 cures), ciclosporine => rituximab ?, anti-TNFa ?
• Récupération musculaire < 50 %, récurrence +++ => kinésithérapie