Divers

Question 1

Différents types de PRP

Answer 1

3 types =

• juvénile classique,
• juvénile circonscrit,
• juvénile atypique

Question 2

Présentation clinique du PRP

Answer 2

• Apparition de maculo-papules folliculaires progressivement confluentes => éryhtrodermie avec kératodermie palmoplantaire en 2-3 mois
• Atteinte de l’ongle proche du psoriasis, atteintes muqueuses rares
• Habituellement peu de prurit mais sensation de cuisson
• Formes familiales, VIH, effet paradoxal des anti-TNFa, autres maladies auto-immunes

Question 3

Histologie du PRP

Answer 3

• Papule cornée folliculaire <=> hyperkératose feuilletée infundibulaire ± parakératose
• Acanthose modérée psoriasiforme ± acantholyse (= surinfection HSV)
• Aspects changeants « en échiquier » +++
• Infiltrat lymphoplasmocytaire modéré => follicules et vaisseaux
• Au contraire du psoriasis = pas de micro-abcès à PNN, pas d’amincissement du toit suprapillaire

Question 4

Traitement du PRP

Answer 4

• Rénitoïdes +++ ou MTX, voire ciclosporine (± DC)
• Au contraire du psoriasis, photothérapie peu efficace
• L’activité des biothérapies est inconstantes
• Auto-résolution dans certains cas

Question 5

Principaux médicaments inducteurs d’AAN

Answer 5

• Anti-arythmiques: quinine
• ATB: minocycline, isoniazide
• Anticonvulsivants: carbamazépine
• Anti-hypertenseurs: B-bloquants, Captopril
• Anti-inflammatoires: Sulfasalazine, D-pénicillamine
• Biothérapies: anti-TNF, IL 2

Question 6

Principales infections pouvant être associées à des AAN

Answer 6

• Infections virales: EBV, VHC, VHB, parvovirus B19
• Infections bactériennes: borréliose, streptocoque, tuberculose
• Parasitose: leishmaniose

Question 7

Techniques de détection des anticorps anti-antigènes insolubles

Answer 7

• Test de Farr quantitatif
• IFI (qualitatif ou semi-quantitatif)
• ELISA (quantitatif)

Question 8

Granulomes cutanés non infectieux

Answer 8

• Granulomes à corps étranger:
  + Exogènes: granulomes silicotiques, paraffinomes, oléomes, granulomes aux dispositifs médicaux implantables
  + endogènes: poils, kératine, cristaux de cholestérol
• Sarcoïdose
• Autres granulomes cutanés aseptiques: lupus miliaire disséminé, rosacée granulomateuse, granulomatose oro-faciale, granulomatoses des déficits immunitaires, maladie de Crohn, PG granulomateux
• Granulomes palissadiques: granulome annulaire, nécrobiose lipoïdique, nodules rhumatismaux et rhumatoïdes

Question 9

Granulome annulaire

Answer 9

= dermatose inflammatoire d’étiologie inconnue. En cas de lésions multiples, une association à un diabète est possible.
- papules multiples de couleur chair parfois violacée, souvent d’aspect annulaire, au niveau de la face dorsale des extrêmités distales, souvent au dessus de l’articulation.

Question 10

Nécrobiose lipoïdique

Answer 10

• Dermatose inflammatoire d’origine inconnue, la moitié des cas est associée à un diabète
• Plaques solitaires ou multiples de couleur rouge-brun avec un centre atrophique rouge-jaune, pratiquement toujours localisées dans la région pré-tibiale.
• histo: épiderme parfois atrophique, zone de nécrobiose étendue et confluente dans le derme moyen à profond. Infiltrat en palissade des macrophages autour des zones nécrobiotiques.

CAT thérapeutique:
- malades non diabétiques:
+ lésions localisées lentement extensives: CTC locale/ Puva
+ lésions extensives et/ou invalidantes: CTC générale
- malades diabétiques:
+ lésions localisées non compliquées: Abstention, contrôle du diabète
+ lésions ulcérées et douloureuses: PUVA, CTC générale, IS, chirurgie

Question 11

Granulome à corps étranger

Answer 11

• réaction inflammatoire à des corps étrangers exogène ou au matériel endogène peu dégradé par la réaction immunologique
• nodule couleur chair ou rouge-brun +/- inflammé et sensible
• infiltrat dermique diffus et mixte riche en macrophages +/- PNN et des cellules multinucléées
• peut s’étendre dans le tissu sous-cutané. Parfois, formation d’abcès ou nécrose.

Question 12

Clinique du lichen plan

Answer 12

• Dermatose inflammatoire pouvant atteindre tt le tégument (LyT cytotoxiques)
• Sur le versant cutané = fines papules rougeâtres/violines (stries de Wickham),
  volontiers Koebner ou linéaires voire photodistribuées =>prurit +++
• Sur le versant muqueux (bouche > OGE) = réticulation blanchâtre asymptomatique => douleurs au stade avancé
• Sur le versant unguéal = évolution possible vers la destruction de l’ongle
  (mains +++)
• Sur le versant capillaire = forme folliculaire => alopécie cicatricielle
• Sur le versant oesophagien = rare
• Dermoscopie: aspect en épingle à cheveux
• Maladies associées : lichen plan pemphigoïde (≠ forme bulleuse), autres MAI dont hépatopathies auto-immunes
• Dermatoses lichénoïdes : lichen nitidus, GVH lichénoïde, alopécie frontale fibrosante, tatouages

Question 13

Histopathologie du lichen plan

Answer 13

• Hyperkératose focale
• Epaississement de la couche granuleuse
• Acanthose avec images en “dents-de-scie” des crêtes interpapillaires
• Dermatite de l’interface avec dégénérescence vacuolaire à la JDE et kératinocytes apoptotiques (corps de Civatte)
• Infiltrat lymphocytaire sous-épidermique en bande
• Incontinence pigmentaire dans le derme superficiel avec mélanophages

Question 14

Traitement du lichen plan

Answer 14

Forme cutanée:

• 1e intention: CTC 0,5mg/kg/j, rétinoïdes
• 2e intention: PUVA, UVB, Re-PUVA, MTX 15-25mg/sem
• 3e intention: RItuximab, Ig IV, MMF, PCECForme muqueuse érosive:
• 1e intention: CTC locaux
• 2e intention: Tacrolimus topique, CTC généraux, MTX
• 3e intention: Laser Yag, PDT

Question 15

Lichen scléro-atrophique

Answer 15

• Dermatose inflammatoire de cause inconnue =>atrophie cutanéomuqueuse
• Atteintes cutanées = maculopapules squameuses ± atrophie/leucodermie, associations possible avec les morphées
• Atteinte génitale: prurit, douleurs, dyspareunies, risque de CE
• Formes possibles chez le garçon (phimosis) ou la petite fille (lichen aigu)
• Histo: dermatite de l’interface avec dégénérescence vacuolaire à la JDE et infiltrat lymphocytaire en bande. A un stade plus tardif, atrophie épidermique
• Traitement : DC très forts (long terme !), acitrétine 20-30 mg/j => chirurgie

Question 16

Syndrome d’activation macrophagique

Answer 16

• Lié à une stimulation inappopriée des celules macrophagiques médullaires et le système lymphoïde => phagocytose anormale des élément de la moelle et libération cytokinique
• Avec AEG fébrile, HSM, adénopathies, anomalies du BH, CIVD
• Causes infectieuses +++ et néoplasiques ++ (hémopathies)
• Traitement = celui de la cause le plus souvent =>allogreffe de CSH

Question 17

Critères diagnostic du syndrome d’activation macrophagique

Answer 17

Au moins 5 critères parmi les suivants:

• Fièvre
• Splénomégalie
• Cytopénies affectant au moins 2 lignées: Hb<9g/dl, plq<100000, PNN<1000
• HyperTG (>3mmol/l) et/ou hypo-fibrinogénémie (<1,5g/l)
• Hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate ou les gg lymphatiques
• Pas de néoplasie
• Activité des cellules Natural Killer faible ou nulle
• Ferritinémie > (ou égale) 500µg/l
• Récepteur soluble à l’IL-2 > (ou égal) 2400UI/ml

Question 18

Diagnostic de la porphyrie cutanée tardive

Answer 18

• Liée au déficit en uro-porphyrinogène-décarboxylase ou Upgen-D
• 4 formes ± VIH/VHB/VHC : PCT I (80 %, foie), PCT II (< 20 %, forme familiale, foie et GR), PCT III (< 5 %, forme familiale, foie), PCT IV (toxique => hexachlorobenzène)
• Diagnostic :
  
  • Clinique : fragilité cutanée en zones photo-exposées, bulles, cicatrices et grains de milium, hypertrichose/alopécie, risque d’hépatite
  • ↖ Uroporphyrine et ↖ Iso-coproporphyrine ± ↖ ASAT/ALAT, ↖ fer, ↖TG, ↖ glycémie
  • Défaut de l’activite Upgen-D
  • Histo: Bulle sous-épidermique, papilles conservées, dépôt de matériel PAS+ éosinophile autour des vaisseaux dermiques. Kératinocytes apoptotiques.
  • IFD: accumulation d’IgG dans la JDE et autour des vaisseaux de la couche papillaire

Question 19

Traitement de la porphyrie cutanée tardive

Answer 19

• Interdiction de l’alcool, contre-indication des hépatotoxiques, traitement du diabète, des hépatites
• Photoprotections
• Saignée ou chélateur (déféroxamine)
• Chloroquine 100 mg 2x/semaine

Question 20

Bilan d’un prurit sine materia

Answer 20

= prurit sans lésion cutanée =>bilan +++
- Bilan standard = NFS, plaquettes, ferritine, ASAT/ALAT,
gGT, PAL, créatinine, TSH, calcémie, VIH, VHB/VHC ± échographie hépatique et RP, biopsie cutanée si sujet âgé (IF)
- D’autres causes : paranéoplasique (prurit < 1 an), parasitoses à migration tissulaire (cysticercose,
toxocarose, distomatose, ascaridiose…) voire psychogène

Question 21

Manifestations cutanées de la COVID 19

Answer 21

Les manifestations cutanées sont plutôt rares (< 5 %)

• Exanthème maculopapuleux : tronc et racines, peu prurigineux, parfois vésiculeux ou pseudo- urticarien, SDRIFE
• Pseudo-engelure +++ : surtout au niveau des pieds, parfois avec une forme bulleuse à « Covid toes» <= vascularite
• Erythème polymorphe ++ : surtout au niveau des pieds
• Purpura acral ± œdème acral (pieds), livédo

Caractéristiques :

• Délai entre le début des symptômes infectieux et les lésions cutanées : 10 jours
• Assez polymorphe
• Atteinte des pieds +++ ou des mains

Question 22

Histologie des lésions cutanées de la COVID 19

Answer 22

• Kératinocytes vacuolisés ou apoptotiques
• Œdème dermique
• Infiltrat lymphocytaire superficiel et profond,
  renforcement périvasculaire
• Thromboses capillaires