contraindicações clássicas ao transplante hepático
Neoplasia extra-hepática ativa
Infeção sistémica não controlada
Doença cardíaca ou pulmonar grave irreversível
Falência multiorgânica sem reversibilidade
Abuso ativo de álcool ou drogas (ou abstinência < 6 meses — em geral)
HEP B CRONICA CONTRA INDICA TX HEPATICO?
NAO! Hoje é indicação comum de transplante, e o doente é tratado no pós-operatório com antivirais (ex: entecavir, tenofovir) + imunoglobulina anti-HBs.
a obstrução do fluxo de saída venosa hepática, ou seja, bloqueio das veias hepáticas (ou da veia cava inferior adjacente), que impede o sangue de drenar do fígado.
síndrome de Budd–Chiari
sangue chega pelo sistema porta → tenta sair pelas veias hepáticas → encontra uma “represa” → o fígado congestiona → hipertensão portal → necrose e fibrose centrolobular.
PRINCIPAL CAUSA DE SD BUDD CHIARI
Mais de 75% dos casos têm doença trombótica ou estado de hipercoagulabilidade por trás.
As causas dividem-se entre primárias (trombose intrínseca) e secundárias (compressão extrínseca):
Principais causas primárias DE BUDD CHIARI
Síndromes mieloproliferativas (principalmente mutação JAK2 V617F – policitemia vera)
Trombofilias hereditárias (ex: défice de proteína C, S, antitrombina III)
Uso de contraceptivos orais / gravidez
Neoplasias hematológicas (leucemias, linfomas)
Doença de Behçet
CAUSAS SECUNDARIAS DE BUDD CHIARI
Causas secundárias (compressão):
Tumores (ex: carcinoma hepatocelular, sarcoma, metástases)
Membranas ou estenoses da veia cava inferior (mais comuns em Ásia)
A SD DE BUDD CHIARI PODE SE MANIFESTAR DE FORMAS DIFERENTES DEPENDENDO SE A OCLUSÃO É AGUDDA OU CRONICA - V OU F
V
Aguda Horas a dias Dor súbita no QSD + hepatomegalia dolorosa + ascite + icterícia + sinais de congestão
Subaguda/crónica Semanas a meses Ascite progressiva, hepatomegalia, esplenomegalia, varizes, insuficiência hepática gradual
Fulminante (raro) Súbita Insuficiência hepática maciça, encefalopatia e morte
DX DE SINDROME DE BUDD CHIARI
ecografia Doppler hepática, que mostra:
Ausência ou inversão do fluxo venoso hepático
Confirmatório:
Angio-TC ou RM (demonstra obstrução e colaterais)
Biópsia hepática: congestão centrolobular, necrose e fibrose (“fígado em noz-moscada”)
LEMBRAR QUE BUDD CHIARI AFETA AS VEIAS HEPÁTICAS OU CAVA INFERIOR E NÃO A VEIA PORTA. V OU F
V
BUDD CHIARI PODE SER ELEGIVEL A TX HEPATICO?
SIM
Sem tratamento → mortalidade > 90% em 3 anos
Com anticoagulação precoce + TIPS → sobrevida de 10 anos em até 80% dos casos
Transplante → excelente prognóstico se sem recidiva trombótica
Qual é a causa mais comum da síndrome de Budd–Chiari?
Resposta: Estados de hipercoagulabilidade, especialmente síndromes mieloproliferativas (ex: mutação JAK2 na policitemia vera).
TRIADE CLASSICA NO BUDD CHIARI
Dor no hipocôndrio direito
Como diferenciar Budd–Chiari de trombose da veia porta?
Na Budd–Chiari há hepatomegalia e ascite rica em proteínas;
na trombose da veia porta há esplenomegalia e colaterais portais, mas sem hepatomegalia dolorosa.
Como diferenciar Budd–Chiari de insuficiência cardíaca direita?
Budd–Chiari: sem turgência jugular nem edemas periféricos marcados no início;
ascite com proteínas elevadas e sem congestão sistêmica.
IC direita: há turgência jugular, edema de membros inferiores e congestão sistêmica.
DOENÇAS QUE CURSAM COM PROTEINA ASCITICA ALTA
(IC direita, Budd–Chiari – gasa >1,1
Carcinomatose, Tuberculose – gasa <1,1
DOENÇAS QUE CURSAM COM PROTEINA ASCITICA BAIXA
(Cirrose, Nefrótica)
GASA > 1,1 g/dL, mas proteína total < 2,5 g/dL.
disfunção neurológica reversível causada pelo acúmulo de amónia e outras toxinas produzidas no intestino e não metabolizadas pelo fígado.
ENCEFALOPATIA HEPATICA
TTO ENCEFALOPATIA COM ATB- QUAL USAR
RIFAMIXINA
PODE USAR RINGER LACTATO NA ENCEFALOPATIA.?
NAAAAOOOO - contém lactato, que o fígado disfuncional não metaboliza bem, podendo agravar acidose e encefalopatia.
Não administrar lactato de Ringer, benzodiazepinas, fármacos sedativos ou excesso proteico durante fase aguda.
favorecem a entrada da amonia no SNC
alcalose metabolica e hipocalemia
AMONIA ATRAVESSA A BARREIRA HEMATO ENCEFALICA?
SIM - é convertida em glutamina nos astrócitos e provoca edema cerebral e alt na neuro transmissao
Qual o sinal físico mais característico da encefalopatia hepática?”
Asterixis
classificação de West Haven na encefalopatia
West Haven (I a IV): usada para graduação clínica (I = mínima, IV = coma).
“Qual o fármaco de primeira linha na encefalopatia hepática?” → .
Lactulose