5.3

Question 1

como diagnosticar lupus son estudios de laboratorio

Answer 1

-si hay ANA o si hay anticeupos contra ADN bucatenario

Question 2

describir la vasculatura de un paciente con lupus cronico

Answer 2

precenta una arteroesclerosis acelrada y probklemas coradico a causa de etso

endurecmiento y estrechamiento de arterias

por inflamcion cronica y constante dano endotelial

Question 3

describir el lupus eritomastoso discoide cornico

Answer 3

ataca a la piel y tien eritemas muy produnciado en veriosn placas (cicatrices).
como no es una repsuete inmune grande porque solo se queda en la piel no prssenta anticupiuerpos contra el ADN bicatenrio poruq elos hace en muy poca medida

Question 4

que farmacos pueden inducir lupus

Answer 4

hidralacia y procainamida

hidra: vasodilatadro. procainamida: antiaritmico tipo 1

Question 5

que es el sindrome de Sjogren

Answer 5

es una enfemedad autoinmune que ataca a las glandulas salivales y lagrimales.
hay primaio: solo esta este sidnrome.
secundario: viene asociado con la prsencia de otro sindrome como artritis reumatoide

Question 6

como funciona el sidnromde sjogren

Answer 6

hay uina infiltracion masiva de linfocitos CD4 y linfocitos B, los primeros van a danar la glandula y los segundos van a segregar anticueros contra la glandula del tipi SS-A y SS-B

Question 7

describir que es artritis reumatoide

Answer 7

es una inflamacion grave en la capula sinovial que causa riguidez, dolor y va a tenr un efecto erosivo en los cartilgaos

infiltracion de linfitos

Question 8

marcadpores importante spara el diagbostico d ela artritis reumatoide

Answer 8

factor reumatoide y anticuerpos conttra peptidos citrulinados

citrulina se hace en articulaciones

Question 9

describir por que el sidnrome de Sjogren pueden hacer una sequedad en las glandulas

Answer 9

la infiltracion acelerada de linfocitos en las glandulas provoca una obstrccuin en los conductos, generando una atrfia, fiborsis y acumulacion grasa

Question 10

que e sun linfoma

Answer 10

es un cancer en la sangre hecho por linfcitos alterados que al estar muy presneten en sindrome ocmo Sjogren, es mas porible que vnegna linfictos defectusoso y hgan este tipo de porblema (40 veces mas posible)

Question 11

describir los efectos de Sjogren en el cuerpo

Answer 11

ojos: la flata de lagrimas deja desproteguida y seca a la cornea, le hace mas propendo a erosion y a una infeccion que en el peor de los casos puede hacerse una ulcera porque puede hacerse necrotica.
boca: la saliva tiene enzimas digestivas, nutrientes y antiucpueso de proteiccion, sin nutricion haay una atrofia de mucosas (adelgazamiento) y la vuleve mas propensa a infecciones.
pulmones: esta nefermedad afecta a todos los tipos de glandulas incluyen las de los bromquios haciendo una potencial bronquitis al hacerla mas propena a infecciones. EN EL PEOR D ELOS CASOS UNA FIBROSIS PULOMONAR.
neuropatica periferica: estos linficitos puedne no solo atacra a las glndulas isno tambien a los sistemas que esten cerca, por lo tnato tienden a atacar a los vasos de los nervio sperifercios (que llevan sensacion y movimiento), causa dolor, debilidad y hormigueo.

Question 12

describir las manifestaciones istemicas asociadasd al Sjogren no directan en glandulas

Answer 12

-fibrosis pulominar: por taponamiento den glandulas pulonares.
-neuropatia perfierica= causa dolor, debiliad en la extremidad y hormigueo.
-sinovitis: por filtracion de linfocitos en articulaciones, porque tambien cre4an muchos cormpljeos inkunes

Question 13

describir como Sjogren afecta al rinon

Answer 13

a difenreia del lupus Sjogren no afecta al gloomerulo, si no que los linfitos se filtran directo a los tubulos renales, los cuales estan encaragdos de absorber:
Agua, glucosa, sodio, bicarbonato, cloro y aminoacidos.
y desechar:
hidrogen, potasio y medicmentos.
(el no desechar la cantidad necesaria de hidrigeno afceta ne el equilibrio acido-base del cuerpo), dejando una acidosis tubular renal.

Question 14

describir la incidencia de muejres con esto

Answer 14

de 50 a 60 anos en mujeres, porqu erlos estrogenos puedne regular la repsujets ainumne, entonces ne la menopausai si tienees una predispocion gentica es mas posible que suceda

Question 15

que es el esclerosis sistemica

Answer 15

es una fibrsois exesiva en varios tejidos

Question 16

describir como funciona la esclerosis sistemica

Answer 16

hay un porceos inflmatorio donde los Linfocitos T CD4 estan actuvando muchas citosinas, (hipersensbilidad del tipo 4), estas citosinas estan probando un dano en el endotelio, para reparara este dano se hacen PDGF ( prliferacion celular) y el TGF-B (cicatrizacion), el hecho de que sto se repita mucho jhace que se engrosen los vasos, se estreche su lumen y se haga una isquemia, y en general los fibroblastos hacen tanto colagwno que se queda en el espacio extracelula,r lo cual hace un endurecmiento en el tejido.

Question 17

cuales son las funciones del PGDF

Answer 17

-angiogenesis.
-proliferacion celular de celulas musuclare lisas y de fibroblastos.

Question 18

explciar la efceccion de la eslerosis sistemica en esofago y piel

Answer 18

piel: comienza en extremidades, lo cual puede causar una necrosis, ulceras, y perdida de falnages.
esofago: puese efcatar al musculo su actividad persitaltica, lo cual dificulat el trgara y promueve el reflujo

Question 19

describir los efectos de la esclerosis sistemica en rinon, pulmon, y musculo esqueletico

Answer 19

-msuculo esqueletico: causa inflmacion articular, pero sin erosion y tymefaccion en la contractibilidad.
–pulmon: hipertension y firbrosis pulmonar PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE.
-rinon: dano por faklta de perffion dnaguinea, insuficiena renal.

Question 20

cuales son los anticuepoes especificos de esclerosis sistemica

Answer 20

anticentromerico: se asocia con la fase mas limitada de la enfermdade Sindrome de CREST.
Anti-Scl 70: se asocia con la fibrosis pulomonar.
precianicia de un poco de ANA

Question 21

que es el sidnrome de CREST

Answer 21

-calcinosis: acumulacion de calcio.
-Raynaud: es el estrechamiento de los avsos de los dedos y pies en repuesta al frio o al estres emocional, es uno d elos primeros sintomas de esclerosis sitemica en aparecer. hace que tus dedos pasen de blanco a azul.
-esofago: es una dimotilidad en la parte baja del esofago de musculo liso que hace que el esofago no se pueda ditaltar correctmnete para pasarle alimnetosa al estomago, hace una dificulatad para tragar y reflujo gastroesofagico.
-Sclerodactilia: endurecmiento ewn los dedos.
-Telangiactasis: son pequenos vasos dilatados y visibsle en cara y manos.

Question 22

en que pobalcion e smas comun la esclerosis sistemica

Answer 22

en mujeres de 50 a 60

Question 23

que es una miopatia inflamatoria

Answer 23

inflmacion y dano en musuclo esqueletioco

Question 24

que es la enfermedad mixta del tejido conjuntivo

Answer 24

-causa cosas como hipertension pulmonar y enfermedad renal.
- tiene sintomas pareidos al del lupus y eslcerosis sistemic apero no se sabe si evoliona a ellas o es una cosa aislada.
-tiene anticuepo contra la ribonucleoprotiena U1.

Question 25

que es el sindrome ER-IgG4

Answer 25

es una afecccion dodne se filtarna los organos muchos linfictos T y las C plasmaticas ahcen muchos naticuepoes IgG4, haciendo una inflmacion cronica con una fibrosis mas posible

Question 26

a quien afceta mas el sidnomr ER-IgG4

Answer 26

a hombres de mediana edad y mayores

Question 27

como se da el reconocimeinto de antigenos en un transplante de organos

Answer 27

via directa: propias celulas del injerto presnetan su HLA (del CPH) al linfocito T. via indirecta: CPA coaturas los aloantigenos y los presentan al linfocito T ## Footnote aloantigenos= antigeno del injerto

Question 28

cuales son las prue4bas para descrtar una hipercuaguabilidad antes de hacer esto

Answer 28

-prueba de compatibvilidad sanguineas: solo ven que seas cmopatibles los tipos de sangre. -prueba de compatibilidad cruzada: se ponene celulas del donante, y suero con anticuepos del receptor, tambien portiena sde compllemento, si los anticupeos opsonizan a las celulas del donante y la sporteinas de complemento lo atacan, la prueba es positiva y no se puede hacer el transplante.

Question 29

.como se da un rechazo hiperagudo

Answer 29

se da inmudiatamnete luego del transplante, puede ser por ancticuepos preformados (incompatibilidad sanguines es un IgM), o por anticuespos contra el HLA del donante por transplantes previos, transfusiones y embarazo. funciona porque los anticuepos se unen al endotelio, lo cula los lesiona y se activan las portienas de complmento para sacar estos comlejos de antciepor y la cuagulaicon para redcri irrigacion al organo nuevo parar la lesion endtelial, estos causa una isquemia.

Question 30

describir como se ve un rinon con rechazo hiperagudo

Answer 30

cianotioc, moteado, anurico (no orina), con necrsosi cortial y con necrosis frinioide y con muchos trmbosis (trombosis) ## Footnote se descarta con pruebas de compatibilidad y no la necrosis firbinoide es porque se basa en la acumulacion de anticueroos en las paresd

Question 31

describir que es un rechazo agudo

Answer 31

se da semanas o meses depues, por una mala calibracion con los inmunosupresores. se da principlamnte por linfictos T (CD8 va a atcara dirceto a las cleulas del rinon y CD4 va a liberar sitosisnas que hagan una inflmacion intersticila y tubular) y B (hacen que slos anticupeos activane los portienas de complemento), la actiacion del complemnto crea un deposito de C4d

Question 32

describir como funcionan las porteinas de complemento

Answer 32

C3b: hace que se activen ma spartes del coomplemnto y tambien favorece la opsonizacion de las celulas endoteliales, favoreciendo dano nedotelil y trombosis. C4d: solo es un marcador de que esta activo el complemnto ahi. C5 a C9; causa el dano a la mmebrana celular. C3 y C5: ataren neurtrofilos y macrofagos

Question 33

decsribir los danos especifios que tiene el rinon por linfitos T y B en rechazo agudo

Answer 33

respuesta humorial: capilaritus peritubular y glomeluronitis por accion de los C3 a C5 que trane a los neutrofilos y liberan sus toxicos probocnaod inchazon y trmbosis focal en los vasos por lastiamar la endotlio. repsuesta mediada por celulas: tubulitis y endoltelitis y arteritis, [rincipamnte va a atacr a las celulas d elos tubulos y de los vasos, lo cual hace que con CD8 mate a la celulas y con CD4 prumeba la inflmaicon en estas zonas

Question 34

describir en que consiste el rechazo cronico

Answer 34

sucede mese a anos luego del trnaplante y lo que princip,amnte pasa es la activacion de los linfoitos T CD4 por los aloantigenos y crean citosinas que van a fomerntar la produccion de fibroblastos que van a ahcer fibrosis y arteroesclerosis. y un poco los aloantciepus tambien contribuyen. causnado oclusion vascular . tambiejn causa una glomerulopatia de doble lamina basal, como resultado del constante dnao endotelial se fuerzza al glomerulo a tener otra lamina basal (como un modo de hacerse mas resinte), pero esto causa que sea mas dificl filtrar la snagre, lo cual hace que los capilares peritubulalres sean menos efectivos y se hace una cailarits peritubular ## Footnote fibrosis, atrofia tubular y perdidsa progresiva del parenquima

Question 35

que causa el rechazo cronico

Answer 35

perdida progresiva del ingerto y resistencia a la mayoria de tratamientos actuales

Question 36

en que organos no es prioridad la compatibilidad de HLA y por que

Answer 36

en corazon, pulmon, higado e islotes. porque si estos ya estas muy grave spuede poner mas en riesgo la vida del pacinte que tener una incompatibilidad en HLA. ## Footnote se prioriza compatibilidad antomica (tamano)

Question 37

cual es el unico caso de transplante donde no se neceista inmunosupresores

Answer 37

entre gemelos

Question 38

describir cuale son los principales farmacos inmunospreosres y lo que hacen

Answer 38

ciclosporina y tacrolimus: inhbien a los linfictols T y que hagan citocinas (mas la IL-12). rapamicina (sirolimus): inhbique que se hagan mas linfcitos T si hay mucho IL-12.

Question 39

describir los problemas mas frecuentes con los inmunosupresores

Answer 39

infecciones: virus mas comun poliomavirus, y CMV neoplasias virales: proliferans los virus que son cancerigenos por la falata de inmundiad y hacen linfomas EBV y carcionmas por VPH | citomegalovirus

Question 40

cuando se debe hacer un transplante hematopoyetico

Answer 40

-neoplasia maligan hemolitica (cancer en sangre). -sindrome por fracso medular (anemia aplasica). -trastornos por defectos con las HSC. -transplantes geneticmante moficados para arreglar algun problema genetico. | hematopoyetic stem cell

Question 41

donde estan las HSC

Answer 41

medula y sangre periferica tras movilizacion de snagre desde medula con factores de cremineto. sangre de cordon umbilical.

Question 42

como se prepara al paciente para una transplante hematopoyetico

Answer 42

-primero se inmunosprime o se hace quimio de ser necesario. -se abre nichos para inplanatacion o engranment (que se peguen y se asinten bien las HSC).

Question 43

dos consecuneias negatuvas del transplante de HSC

Answer 43

inmunodeficniea transitoria. puedes desarollar EICH, dodne las celula slinfictos T del donante atacna a las del huesped | enfermdade de injerto contra huesped

Question 44

describir la EICH aguda

Answer 44

piel: comienza con un examtema en cuello y orejas (porque tiene mucha irrgacion), y en planta y palmas (por estres mecanico), inducen a paoptosis en los quertinocitos. higado: danan a los conductos biliares, haciebdolos necrositus, dando ictericvia. inetsino: dana a la mucosa hasta sacrle ulcera y esto da una diarrera sanguinolenta.

Question 45

describir un EICH cronica

Answer 45

fibrosis dermal: dodne se acumula colegno y se entumece como en eslcerosisi sitemica. (con la comate muerte apoptotica de querinocitis). adelagazamiento de la dermis: por tanta murte d elos quertinocitos y melanocitos se delagaza la piel y pierde color, tambien tiene una decsamacion porqie pierde todas las C muertas. * la gran cnatidad de fibrosis que se esta haciendo puede extenderse a otras regione sy simular una esclerosis sistemica

Question 46

que complicaicones puede tener la supresio de linfocitos T antes de hacer el transpnate para evitar EICH

Answer 46

-puede aumentar el riesgo de fracaso del injerto, porque los linfictos T ayudan a que el cuerpo los acepte mas fcail. -mayor recibida d ela enfermdad originao, por ejemplo si se bsuacana combatir celulas maliganas como es el caso de control de linfictos B en Virus de ebstein Bar dodne de debe combatir el linfoma.

Question 47

cuales son los dos tipos de inmunodeficiencias

Answer 47

primarias: geniticamnte/congenita. secundarias: por malnutricon, qumio/radioterapia, infeccion (VIH), cancer o inmunosupresor ## Footnote alhgunas autoinmunidades o inmunodeficinais con por nfecciones recurrentes que no se tratan bien

Question 48

cuales son los genes alterados en bebes con inmumodeficnia primaria

Answer 48

se detecta en bebes de 6 meses a 2 años. CD40L, ADA y BTK

Question 49

# inmunodeficiencia congenita grave describir como se veria una IDCG/SCID (primaria)

Answer 49

-el nino va atmer infecciones graves y recurrentes. -el nino va atner candiadiasis oral, extema en zona de panal (zonas mas recurrnetes de entrada de virus y bacterias es boca y ano en bebes lo cual lo dejaria con estos sintomas) y falta de desarrollo de crecimeinto (por infeccciones intesinales que no llo dejan nutriste)

Question 50

pronostico de vida para bebeb con inmunodeficnia primaifa

Answer 50

es letal en el primer ano, se necesita un tranplnate de HSC

Question 51

que e sla EICH materna

Answer 51

cuando los linfictos maternos pasan la placenta y atacan al bebe

Question 52

descrbir que es la IDCG ligada al x

Answer 52

es una mutacion en la (receptor y comun) de los recpetores de las citosinas, que inhbibe la funcion de IL-7, lo cual hace que no maduren los linfitos T en timeo y causa una baja en el sistema inmune por falta de linfitos T y a paesar de que hay linfictols B, no son funcionales. ## Footnote 50% d elos acsos de estas estan ligados al cromosoma x

Question 53

describir la inmunodefienia autosomica resiva

Answer 53

-es por deficiencia de ADA (adenosina desaminadasa), lo cual causa la camulaicon de matabolitos toxicos (como desoxiadenosina y dATP), lo cual causa una mala sintesis de ADN y induccion de apoptosis de linfocitos. | no ligada al cromosma X (AR)