1
Q
Indication BOM
A
- aplasie médullaire
- myelofibrose
- SMP chronique
- lymphome (hodgkin ++ et non hodgkinien)
2
Q
Examen systématique pour une PTI
A
- NFS sur tube citrate
- frottis sanguin
- electrophorese des protéines sériques ou dosage pondéral des Ig
- seroL VIH, VHB, VHC
- bilan hep
- Ac anti nucleaire
- TSH et Ac anti-thyroïde (plus maintenan !!!)
- creat
- TP, TCA, fibrinogene
- groupe sanguin, RAI
3
Q
Indication auto-allogreffe
A
- > autogreffe
- L. NH
- L. Hodgkin
- myélome
- > allogreffe
- LA
- LMC
- myeloDysplasie
- aplasie médullaire
- thalassemie majeure
- myelofibrose
4
Q
Indication myélogramme
A
- LA
- myélome
- thrombopénie
- agranulocytose
- pancytopenie
- myelodysplasie
- anémie normo-macrocytaire
5
Q
Symptômes waldenström
Pic IgM
A
- hyperviscosite
- sd tumoral
- hypervolemie
- hémorragie
- amylose
+ activité Ac
- cryoglobulinemie
- anémie hémolytique AI (agglutinine froide)
- thrombopénie AI
- neuropathie périphérique AI
6
Q
Exam complémentaires devant ADP sans élément orientation
A
- NFS + frottis sanguin
- VS, CRP
- sérologie VIH, toxo, EBV (MNI test), CMV
- radio thorax +/- écho abdo ou TDM (recherche tuberculose)
- cytoponction ganglionnaire si possible
Si ADP persistante > 1 mois sans diag => biopsie ganglionnaire
7
Q
Paraclinique lymphome hodgkin
A
- ponction ganglionnnaire
- biopsie ganglionnaire pour exam anapath, immunophenotypage. (Pas de bio moléculaire contrairement à la LNH)
- Rx thorax
- scan TAP
- TEP-FDG
- BOM (sauf si TEP déjà réalisé)
8
Q
Critères hospit drepano
A
- fièvre > 38,5
- crise hyperalgique ou ne cédant pas apres 24h de traitement ambulatoire
- complication grave (neuro, ophtalmo, priapisme)
- sd anémique majeur
- sd thoracique aiguë
9
Q
Examen complémentaire myélome
A
- electrophorese des protéines sériques
- immunofixation des protéines sériques
- dosage chaînes légère libres sériques
- electrophorese et immunofixation des urines de 24h
- IRM Rachis
- myélogramme
- caryotype +/- FISH
- radio squelette complet
- NFS
- iono, créât, urée, calcémie, protidemie.
- bêta 2 microglobuline
10
Q
Facteur mauvais prono myélome
A
- bêta 2 microglobuline > 5,5 mg/L (définit le stade ISS 3)
- myélome chaîne légère
- myélome chaîne lourde IgA et D et chaînes légères lambda
- CRP er LDH augmenté
- caryotype t(4;14) ou del(17p)
- insuffisance rénale
- personne âgée
- mauvaise réponse au traitement
11
Q
Facteurs mauvais prono hodgkin
A
• pour stade I/II
- VS > 50 mm
- âge > 50 ans
- masse mediastinale > 10 cm ou index MT > 0,35
• pour stade III/IV
- âge > 45 ans
- homme
- Hypoalbumine < 40 g/L
- anémie (Hb < 10,5)
- hyperleuco > 15 g/L
- lymphopenie < 0,6 G/L ou < 8%
12
Q
Bilan pré-therapeutique lymphome
A
- NFS
- VS++, CRP (que LH)
- iono, bilan hep, LDH (++ pour LNH)
- albuminemie (que LH)
- EPS
- hémostase
- bilan pré-transfusionnel
- VHB, VHC, HTLV (avant CECOS)
- écho-cœur (avant ttt anthracyclines)
- EFR et DLCO (avant ttt bleomycine)
- bêta 2 microglobuline pour LNH
13
Q
Sd Evans :
A
- AHAI
- PTI (purpura thrombopenique immunologique)
- neutropenie
14
Q
Fausse anémies par hemodilution :
A
- Grossesse (T3)
- hyperprotidemie importante (Ig monoclonale)
- insuffisance cardiaque donnant une hypervolemie
- hypersplenisme
15
Q
Anémie normo-macro aregenerative à éliminer avec myeloG :
A
- OH
- hypothyroïdie
- anémie inflammatoire débutante
- IRC
16
Q
Facteurs déclenchants crise hémolytique dans les déficits en G6PD :
A
- sulfamide (Bactrim, diamicron)
- antipaludéens
- quinolone
- derives nitrés
- bleu de méthylène
- fèves
- infections (hépatites virale)
17
Q
Auto Ac chauds :
A
80% IgG Causes : - idiopathique - hémopathie lymphoïde maligne (LLC) - maladie AI (lupus) - tumeur ovarienne - methyldopa
Ttt :
1) cortico
2) splénectomie ou rituximab
18
Q
Auto Ac froids :
A
20%
IgM
Causes :
- idiopathiques
- infection virales (CMV, EBV, VIH) ou bactériennes (mycoplasme)
- hémopathies lymphoïdes malignes (LNH)
Ttt :
Réchauffement et éviction du froid
Cortico et splénectomie inutile
Rituximab possible
19
Q
Critères pronostics aplasie médullaire :
A
Index de camitta
- richesse médullaire <25%
- 2 des 3 critères suivants :
- PNN < 0,5 G/L
- plaquettes < 20 G/L
- reticulocytes < 20 G/L
20
Q
Facteurs donnant LAL :
A
- T21
- virus (EBV et burkitt)
- transformation LAM en LAL
21
Q
Facteurs donnant LAM :
A
- T21 (LAM7++)
- Li fraumeni
- maladie fanconi
- deficit immunitaire
- Sd myeloproliferatif
- Sd myelodysplasique
- agents alkylants, inhibiteurs topo-isomerase2, radiation, benzènes
22
Q
LAM 3 :
A
- blastose sanguine modérée
- CIVD
- corps d’Auer
- translocation 15:17
Ttt :
- PEC CIVD (transfusion plaquette et PFC)
- ATRA (acide trans retinoique) + chimio
23
Q
Sd lyse tumoral :
A
- hyperK+
- hyperuricemie
- hyperPhosphoremie
- augmentation LDH
- augmentation uricémie
- augmentation creat
- hypoCa
+ insuffisance rénale
24
Q
Facteurs prono LAL :
A
• bon :
- hyperploidie (>50 chromosomes)
- CD10+
- translocation (12:21)
- bonne réponse au ttt
• mauvais :
- hypoploidie (<45 chromosomes)
- hyper leuco
- age < 1 an ou > 10 ans
- translocation (4:11)
- atteinte neuro-méningé
25
Rémission leucémie aiguë :
• sur hémogramme :
- pas de blaste
- PNN > 1G/L
- plaquettes > 100G/L
• sur myélogramme
- <5% de blastes
26
Facteurs pronostics Sd myelodysplasiques :
Mauvais prono si :
- age
- blastose médullaire
- nombre de cytopenies
- anomalies caryotype
-> score IPSS
+ dépendance transfusionnelle en CGR (pas en EPO ou CPA)
+ myelofibrose concomitante
+ certaines mutations
+ présence surchargé en fer
27
Critères rémission complète LMC :
- normalisation leucocytes
- normalisation plaquettes
- moins de 5% de myelemie
- absence de splenomegalie
- absence de K de Phi au caryotype sur au moins 20 mitoses
- transcrit bcr-abl indétectable en bio moléculaire
28
Marqueurs bio mauvais prono LLC :
- reps doublement lymphocytes <6-12 mois
- beta2 micro globuline élevée
- CD38 ou ZAP-70
- deletion 17p et deletion 11q
- bio moléculaire : absence de mutations somatiques dans la région variable des chaînes lourdes d’Ig
29
Score matutes (LLC) :
- Ig surface faible
- CD5 +
- CD23 +
- FMC7 -
- CD79b -
30
Cause erythroblastopenie :
- maladie AI
- thymome (sd good : neutroP + erythroblastoP + thymome)
- myelodysplasie
- infectieux (parvovirus B19+++)
- Sd lymphoproliferatif (LLC...)
31
Différents lymphome de cause infectieuse :
- VIH : LNH agressif
- EBV : Burkitt
- HTLV1 : leucémie, lymphome T de l’adulte
- VHC : lymphome zone marginale
- HHV8 : lymphome des séreuses
- HP : lymphome de MALT gastrique
```
Lymphome folliculaire (14:18), Bcl2
Lymphome manteau (11:14), Bcl1
Burkitt (8:14), (2:8) ou (8:22), avec c-myc
```
32
Bilan extension LNH :
- radio F + P
- TAP scan
- TEP FDG
- BOM
- PL pour lymphome agressif !
33
Facteur prono lymphome indolents vs aggressifs :
• indolents (FLIPI) :
- > 60 ans
- stade III-IV
- Hb < 12
- nombre aires ganglionnaires > 4
- LDH > normale
• aggressifs (IPI) :
- age > 60ans
- stade III-IV
- LDH > normale
- plus d’un site extra ganglionnaire
- ECOG >/= 2
34
Sd fanconi :
- hypophosphatemie
- hypouricemie
- hypoK
- glycosurie normoglycemique
- amino-acidurie
- protéinurie Bas PM
- acidose tubulaire rénale proximale
35
Contrôle hémostase primaire :
- monoxyde azote (NO)
- prostaglandins I2
Produits par cellules endotheliales
36
Contrôle coagulation :
- anti Thrombine III
- protéine C
- protéine S
- TFPI
37
Causes CIVD :
- sepsis, pupura fulminants
- cancer metastatique
- LAM (3+++)
- accidents transfusionnels
- pancréatite aiguë
- insuffisance hépatique aiguë
- polytraumatisé
- brûlures étendues
- rhabdomyolyse
- embolie graisseuse
- post chir
- HRP
- embolie amniotique
- mort in utero
- Vénin serpent
- access palustre
- hypo-hyperthermie maligne
- circulation extra corporelle
38
Prédisposition aux cancer du Sd de Li-fraumeni :
- tumeurs tissus mous
- tumeurs osseuses
- lymphome
- corticosurrenalomes
- cancer du sein
- tumeurs cérébrales
39
SHU :
- diarrhées parfois sanglantes
- fièvre
- Sd anémique
- HTA
- IRA volontiers anurique
40
Bilan devant une AHAI à Ac chaud :
- bilan auto immunité (FAN, ADN natifs)
- TAP TDM (recherche cancer solide)
- VIH, VHB, VHC
- EPP (recherche pic monoclonal et DICV)
- immunophenotypage sanguin (recherche clone lymphoïde)
41
Complications du myélome, du à sécrétion d’Ig monoclonale :
- amylose AL secondaire
- Sd de Randall
- néphropathie à cylindre myelomateux
- cryoglobulinemie type I ou II
- activité auto Ac
- hemodilution
- hyperviscosite plasmatique
42
Examen diagnostic et pronostic d’une LLC :
• diagnostic :
- NFS
- Frottis
- immunophenotypage
• pronostic :
- NFS (Binet)
- caryotype (recherche deletion 11p et 17p)
- biologie moléculaire
43
Indication à traiter une thrombocytemie essentielle :
- age > 60ans
- ATCD de thrombose
- ATCD hémorragie
- plaquettes > 1500 G/L
44
Indication myélogramme dans PTI :
- organomegalie
- anomalies des autres lignées sanguines
- > 60 ans
- réfractaire au 1er ttt
- avant corticothérapie (sauf si expert ou bio qui disent que c’est PTI )
45
Complication myelodysplasie :
- cytopenies
- acutisation en LAM
- hemocromatose post transfusionnelle
- infection opportuniste
46
Surveillance MGUS :
- NFS
- Creat
- Ca
- EPS, EPU
Tous les 6 mois
47
Causes myelemie :
- SMP KK
- LMMC
- LAM
- infection sévère
- Sd inflammatoire KK (KC, MAI, nécrose tissulaire)
- regeneration médullaire (GCSF, hémolyse)
- envahissement médullaire (leucémie, lymphome)
48
Index pronostic lymphome indolents (FLIPI) :
- > 60 ans
- Ann Arbor 3-4
- LDH élevé
- > Aires ganglionnaires
- Hb < 12
Pour lymphomes indolents (folliculaires, manteau, Lymphobastique (LLC), marginal (MALT) )
=> ANAAL
49
Index pronostic lymphomes aggressifs :
IPI : -> O ALÉA
- OMS >/= 2
- age > 60ans
- LDH
- Extra ganglionnaire >/= 2
- Ann Arbor 3-4
Pour :
- B diffus à grandes cellules
- lymphomes T
- Burkitt
50
Surveillance annuelle drepano :
- echo cœur et abdo
- Radio
- FO
- protéinurie
- EFR
- Doppler Transcranien chez enfant
51
Indication myeloG - BOM :
• myélogramme :
- LA
- myélome
- myelodysplasie
- thrombopénie
- agranulocytose
- anémie normo-macrocytaire
- pancytopenie
- LMC
• BOM :
- Aplasie médullaire
- lymphome
- SMP (Sauf LMC +/- Vaquez)
- myelofibrose
52
Sd cave sup :
- céphalées
- toux
- dysphonie
- dysphagie
- turgescence jugulaire bilât (pas unilat)
- œdème cérébral
- cyanose
- telangiectasie (pas angiome stellaire)
- orthopnee
- circulation veineuse collatérale
- comblement creux sus clavicules
- order en pèlerine
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Ortho16
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Pediatrie77
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Medecine Interne37
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Santé Publique2
