Hypoglycémie

Question 1

Quelle est la valeur seuil de l’hypoglycémie chez l’enfant et le nouveau-né ?

Answer 1

• Enfant : < 0,50 g/L (2,7 mmol/L), < 0,60 g/L chez le diabétique
• Nouveau-né : < 0,40 g/L (2,2 mmol/L)

Question 2

Quels sont les principaux signes faisant suspecter une hypoglycémie chez l’enfant ?

Answer 2

• Signes neuroglucopéniques : fringale, signes neurologiques variés tels que convulsions, hallucination, trouble d’élocution, trouble visuel, trouble de concentration, signes pyramidaux, dysesthésie, fatigue inhabituelle, malaise, somnolence, coma, hypothermie,…
• Signes adrénergiques : pâleur, sueurs, tachycardie, tremblements
• Triade de Whipple permettant le diagnostic d’hypoglycémie : signes neuroglucopéniques + glycémie < 0,50 g/L (ou < 0,60 g/L chez le diabétique) + correction des symptômes après normalisation de la glycémie

Question 3

Quelles sont les mesures immédiates de correction d’une hypoglycémie chez l’enfant ?

Answer 3

• Si enfant inconscient :
• glucagon 1 mg (chez le nouveau-né 0,3 mg/kg) en SC ou IM ou IV en cas d’hypoglycémie au jeûne court, survenant moins de 6h après le dernier repas (inefficace en cas de glycogénose et en cas d’hypoglycémie au jeûne prolongé)
• glucose IV (resucrage éventuellement à répéter toutes les 5-10 min jusqu’à normalisation de la glycémie) : chez le nouveau-né et le nourrisson sérum G10% 2 mL/kg, chez l’enfant sérum G30% 10 mL/20 kg de poids, chez l’adolescent et l’adulte sérum G30% 10-30 mL
• Si enfant conscient : glucose PO et/ou IV : chez le nouveau-né et le nourrisson sérum G10% 2 mL/kg, chez l’enfant sucre 5 g/20 kg de poids, chez l’adolescent et l’adulte 15 g de sucre

Question 4

Quel est le bilan de première intention à réaliser en cas d’hypoglycémie chez l’enfant ?

Answer 4

• Avant resucrage : glycémie veineuse, GH, cortisol, insuline, peptide C, et en cas d’hypoglycémie au jeûne court test au glucagon
• Juste après resucrage : lactates, iono sanguin, 3-hydroxybutyrate (corps cétoniques), IGF-1, profil des acylcarnitines plasmatiques (déficits de la bêta-oxydation des AG), dosage de toxiques et de médicaments selon contexte (alcoolémie, sulfamides hypoglycémiants, AAR,…), uricémie, TG, transaminases, CPK, BU (recherche de cétonurie et glycosurie), chromatographie des acides organiques urinaires

Question 5

Quelles sont les principales étiologies d’hypoglycémie au jeûne court chez l’enfant ? (Décrire l’arbre diagnostique)

Answer 5

• Avec hépatomégalie
• hyperlactatémie post-prandiale : glycogénoses de type III, VI, IX
• hyperlactatémie pré-prandiale : glycogénose de type I
• après ingestion de fructose (fruits,…) : intolérance au fructose
• Sans hépatomégalie -> Dosage GH, cortisol, insuline
• nouveau-né : panhypopituitarisme
• hyperinsulinisme

Question 6

Quelles sont les principales étiologies d’hypoglycémie au jeûne long chez l’enfant ? (Décrire l’arbre diagnostique)

Answer 6

• Avec hépatomégalie et hyperlactatémie : déficit en F1,6BP (fructose 1,6 biphosphatase, impliquée dans la néoglucogenèse), déficit de la bêta-OAG (bêta-oxydation des acides gras)
• Sans hépatomégalie
• avec cétose : hypoglycémie fonctionnelle, déficit en GH, cortisol, déficit de la bêta-OAG (MCAD), déficit de la cétolyse, déficit en F1,6BP
• sans cétose : déficit de la bêta-OAG, déficit de la cétogenèse, hyperinsulinisme (congénital, transitoire néonatal, insulinome)

Question 7

Quels sont les principaux éléments faisant évoquer un hyperinsulinisme congénital chez l’enfant ?

Answer 7

• Hypoglycémies récurrentes sans horaire fixe, sans cétose, avec insulinémie inadaptée au moment de l’hypoglycémie, et ponctuellement corrigées par le test au glucagon
• Besoin d’apports très élevés de glucose nécessaires pour éviter la rechute d’hypoglycémie chez le nouveau-né

Question 8

Quelle est la prise en charge initiale d’un hyperinsulinisme congénital chez l’enfant ?

Answer 8

Apports glucosés suffisants (PO, voie entérale, IV) +/- glucagon (1 mg SC parfois suivi de glucagon en SC continue 24h/24)

Question 9

Quels sont les principaux éléments faisant évoquer un déficit de la bêta-oxydation des acides gras chez l’enfant ?

Answer 9

• Hypoglycémie (unique mais profonde) sans cétose (hormis déficit MCAD), au jeûne prolongé ou à la naissance ou lors d’une situation de catabolisme
• Autres atteintes aiguës éventuellement associées
• rhabdomyolyse aiguë pouvant être massive
• insuffisance hépatocellulaire, éventuellement dans le cadre d’un syndrome de Reye (cytolyse hépatique + hyperammoniémie + trouble de la conscience +/- HMG)
• troubles du rythme cardiaque, cardiomyopathie

Question 10

Quelle est la prise en charge initiale d’un déficit de la bêta-oxydation des acides gras chez l’enfant ?

Answer 10

• PEC urgente probabiliste à instaurer dès que possible avant les résultats biochimiques
• PEC symptomatique : hyperhydratation en cas de rhabdomyolyse,…
• PEC spécifique :
• perfusion de solution glucosée permettant d’apporter un débit glucidique important (> 10 mg/kg/min chez le nouveau-né, 6 mg/kg/min chez l’enfant)
• perfusion IV continue de L-carnitine (favorise l’excrétion urinaire des acides gras anormalement accumulés)