Insuffisance surrénale

Question 1

Quels sont les principaux effets du cortisol sur l’organisme ?

Answer 1

• Stimulation de la néoglucogenèse -> effet hyperglycémiant
• Stimulation du catabolisme protidique
• Stimulation de la lipogenèse
• Inhibition de la sécrétion d’ADH
• Stimulation du SNC
• Effets anti-inflammatoires
• Stimulation du tonus vasculaire
• Effet minéralocorticoïde à fortes doses -> rétention sodée, maintien de la volémie et de la PA, excrétion de potassium

Question 2

Quels sont les différents tableaux cliniques possibles d’insuffisance surrénale aiguë chez l’enfant ?

Answer 2

En période néonatale et chez le nourrisson :

• Déficit glucocorticoïde : hypoglycémie, convulsions, ictère cholestatique persistant, hypotonie, hTA
• Déficit minéralocorticoïde (perte de sodium urinaire) : mauvaise prise pondérale, non reprise du poids de naissance, difficultés à téter, vomissements, déshydratation, collapsus CV

Chez le grand enfant et adolescent :

• Déficit glucocorticoïde : hypoglycémie
• Déficit minéralocorticoïde : douleurs abdominales, vomissements, déshydratation, troubles HD, collapsus

Question 3

Quels sont les différents tableaux cliniques possibles d’insuffisance surrénale chronique chez l’enfant ?

Answer 3

• Déficit glucocorticoïde chronique : asthénie, douleurs abdominales, hypoglycémies récurrentes au stress
• Déficit minéralocorticoïde chronique : asthénie, perte de poids, troubles digestifs (anorexie, douleurs abdominales, vomissements), hTO

NB : la mélanodermie (excès d’ATCH) signe l’origine surrénalienne (insuffisance surrénale primitive)

Question 4

Quels sont les éléments du diagnostic biologique d’insuffisance surrénale chez l’enfant ?

Answer 4

• En urgence :
• hypoglycémie, hyponatrémie avec natriurèse normale ou augmentée, hyperkaliémie (ECG à faire ++) si insuffisance surrénale primitive
• insuffisance surrénale primaire : cortisol bas, ATCH élevée, aldostérone basse, rénine élevée
• insuffisance surrénale secondaire (pas d’hyperK, hypoNa de dilution par SIADH possible) : cortisol bas, ACTH normale ou basse
• En dehors de l’urgence (insuffisance surrénale chronique) : mise en évidence du déficit en glucocorticoïde (cortisol bas à 8h ou après stimulation par le Synacthène), dosage d’ACTH pour différencier l’origine primitive ou secondaire

Question 5

Quelles sont les principales étiologies possibles d’insuffisance surrénale chez l’enfant ?

Answer 5

• Insuffisance surrénale du nouveau-né et du nourrisson :
• hyperplasies congénitales des surrénales : déficit en 21-hydroxylase ++
• hypoplasies congénitales des surrénales d’origine génétique
• déficit corticotrope (très rare, souvent associé à d’autres déficits antéhypophysaires à rechercher)
• Insuffisance surrénale chez le grand enfant :
• primitive : atteinte auto-immune ++, isolée ou associée à d’autres MAI
• insuffisance corticotrope : TTT par CTC au long cours (PO, inhalés, voie locale), exceptionnellement chirurgie hypophysaire ou déficit antéhypophysaire multiple

Question 6

Quel est le traitement de l’insuffisance surrénale aiguë chez l’enfant ?

Answer 6

• Urgence ++
• Si collapsus : remplissage vasculaire au sérum physiologique, relais par réhydratation IV avec sérum glucosé à 5-10% enrichi en NaCl (pas de KCl), pas de sérum physiologique seul prolongé car risque d’hypoglycémie
• Hémisuccinate d’hydrocortisone en IM ou IV
• TTT d’une éventuelle hyperkaliémie
• Surveillance rapprochée

Question 7

Quel est le traitement de l’insuffisance surrénale chronique chez l’enfant ?

Answer 7

• TTT pluriquotidien associant :
• hydrocortisone PO en 2-4 prises/j
• fludrocortisone PO en 1-2 prises en cas de déficit en minéralocorticoïdes
• supplémentation sodée pendant les premiers mois de vie
• En cas d’insuffisance corticotrope après CTC thérapie : TTT substitutif par hydrocortisone seule en attendant la reprise de la sécrétion corticotrope

Question 8

Quels sont les éléments de la surveillance clinicobiologique d’un enfant traité pour une insuffisance surrénale ?

Answer 8

• Surveillance clinique : croissance staturo-pondérale normale et régulière (un surdosage se manifestant par un ralentissement de la croissance et une prise de poids), absence d’asthénie, PA normale, absence de mélanodermie, absence de signes d’hyperandrogénie au long cours en cas de déficit en 21-hydroxylase
• Surveillance biologique :
• si déficit en minéralocorticoïdes : iono plasmatique et urinaire, rénine plasmatique, pas de surveillance du cortisol et de l’ACTH (clinique ++)
• si hyperplasie congénitale des surrénales : 17OH-progestérone, rénine, androgènes

Question 9

Quelles sont les mesures d’éducation thérapeutique à transmettre à l’enfant et sa famille en cas de traitement substitutif d’une insuffisance surrénale ?

Answer 9

• Apprentissage des signes de TTT inadapté : fatigabilité, perte d’appétit, nausées, perte de poids, douleurs abdominales, mélanodermie
• Apprentissage des signes d’insuffisance surrénale aiguë : vomissements, malaise
• Prévention de l’insuffisance surrénale aiguë en cas de fièvre, stress, acte chirurgical : doubler ou tripler les doses d’hydrocortisone PO pendant la durée de l’épisode puis reprendre les doses habituelles
• Avoir avec soi de l’hémisuccinate d’hydrocortisone injectable et une carte d’insuffisant surrénalien
• Informer l’entourage familial, scolaire, parascolaire puis socioprofessionnel
• Rédaction d’un projet d’accueil individualisé (PAI) pour la collectivité