SHU

Question 1

¿Qué es el síndrome urémico hemolítico (SHU)?

Answer 1

Es una microangiopatía trombótica definida por la tríada de anemia hemolítica microangiopática no inmune, trombocitopenia y lesión renal aguda en niños, perteneciente al espectro de MAT junto con PTT y otras entidades.​

Question 2

¿Cómo se clasifica el SHU en pediatría?

Answer 2

• SHU por STEC o típico (85–90%). - SHU por neumococo (5–8%). - SHU atípico (5–10%) mediado por complemento. - SHU asociado a condiciones: fármacos, embarazo, autoinmunidad; y TTP en el diferencial.​

Question 3

¿Cuál es la epidemiología clave (Chile y global)?

Answer 3

Incidencia aproximada 3 por 100.000 niños <5 años; en Chile 3,4 por 100.000 <15 años y tercera causa de enfermedad renal crónica pediátrica; el STEC-HUS predomina en 1–8 años, con pico alrededor de 2–5 años.​

Question 4

¿Cuál es la fisiopatología común (MAT)?

Answer 4

Daño endotelial con separación de membrana basal y depósito subendotelial de fibrina, formación de trombos de plaquetas/fibrina, que producen hemólisis por fragmentación, consumo plaquetario y disfunción orgánica (AKI).​

Question 5

¿Cuál es la fisiopatología del SHU por STEC?

Answer 5

ECEH produce toxinas Shiga (Stx1/2) que atraviesan epitelio y lesionan endotelio; neutrófilos y plaquetas transportan toxina; origen habitual en ganado bovino y alimentos contaminados; colitis hemorrágica precede a MAT sistémica renal y a veces SNC.​

Question 6

¿Cuál es el pródromo y ventana temporal del SHU STEC?

Answer 6

Diarrea acuosa que se vuelve sanguinolenta a los ~3 días con cólicos; la trombocitopenia y la AKI aparecen cuando mejora el cuadro intestinal, típicamente a los 3–8 días desde el inicio; ~15% de colitis ECEH progresa a SHU.​

Question 7

¿Qué agentes y serotipos se asocian a STEC-HUS?

Answer 7

E. coli O157:H7 (EE.UU./Europa/Chile), O104:H4 BLEE (Alemania 2011), O111 (Australia), y Shigella dysenteriae tipo 1 en África y Asia; la mayoría producen Stx2/variantes.​

Question 8

¿Cuáles son factores de riesgo de progresión a SHU con diarrea por STEC?

Answer 8

Consumo de carne molida poco cocida; uso de antibióticos sistémicos y antiespasmódicos durante disentérica se asocian a mayor riesgo en metaanálisis; deshidratación/hipovolemia empeora la severidad.​

Question 9

¿Cómo se presenta clínicamente el SHU (núcleo)?

Answer 9

Anemia hemolítica microangiopática (Coombs directo negativo, esquistocitos, LDH alta, haptoglobina baja), trombocitopenia (frecuente <40.000), AKI de severidad variable; HTA común y de mal pronóstico; puede haber compromiso neurológico y gastrointestinal.​

Question 10

¿Qué hallazgos de laboratorio confirman hemólisis microangiopática?

Answer 10

Hb baja, esquistocitos en frotis, LDH elevada, bilirrubina indirecta elevada, haptoglobina baja, reticulocitosis; prueba de Coombs directa negativa en SHU típico, positiva en pnHUS con Coombs por desialilación.​

Question 11

¿Qué criterios diferencian SHU STEC, aHUS, pnHUS y PTT?

Answer 11

• STEC: pródromo disentérico, detección de STEC/Stx en deposiciones/serología; ADAMTS13 >10%. - aHUS: disparador infeccioso común, estudios de complemento alterados, sin STEC; ADAMTS13 >10%. - pnHUS: neumonía/meningitis neumocócica, Coombs frecuentemente positivo; - PTT: ADAMTS13 <10% con inhibidor.​

Question 12

¿Cómo se confirma etiología STEC?

Answer 12

Coprocultivo con búsqueda de STEC y PCR para genes de toxina Shiga; repetir si inicial negativo por excreción intermitente; serología anti-O (p. ej., IgM anti-O157) útil cuando cesó el shedding.​

Question 13

¿Cuál es el “ESTUDIO” mínimo inicial ante sospecha de SHU?

Answer 13

Hemograma con frotis, reticulocitos, LDH, bilirrubina, haptoglobina, Coombs directo; creatinina, electrólitos, gases, glicemia; orina completa; presión arterial; deposiciones para STEC/Stx; según cuadro: cultivos (neumococo) y ADAMTS13, complemento, homocisteína si se sospecha cblC.​

Question 14

¿Qué medidas de soporte inicial son críticas?

Answer 14

Mantener normovolemia con fluidos isotónicos tempranos en STEC (protector renal), evitar sobrecarga; suspender nefrotóxicos y ajustar fármacos a VFG; control de electrolitos; transfundir GR si Hb ≤6 g/dL o Hto ≤18%, mantener Hb 8–9 g/dL; transfundir plaquetas solo si sangrado o procedimiento.​

Question 15

¿Cuál es la estrategia de manejo hemodinámico y de HTA?

Answer 15

En hipervolemia: restricción hídrica, furosemida; TRR si refractario; para HTA, antagonistas de calcio precoz en euvolemia y añadir IECA tardíamente cuando se resuelva fase aguda/hiperazoemia; monitorizar TA estrechamente por riesgo de encefalopatía hipertensiva.​

Question 16

¿Cuándo indicar terapia de reemplazo renal (TRR)?

Answer 16

Indicaciones habituales de AKI: hipervolemia/edema/HTA refractarios, hiperkalemia, acidosis metabólica, uremia sintomática; hasta 40–61% en STEC requieren TRR durante fase aguda.​

Question 17

¿Qué no se debe hacer en STEC-HUS?

Answer 17

Evitar antibióticos y antiespasmódicos en fase disentérica por riesgo de progresión; evitar transfusión plaquetaria salvo sangrado/procedimiento; evitar sobrecarga de fluidos que precipita edema pulmonar.​

Question 18

¿Cómo se maneja el SHU atípico (mediado por complemento)?

Answer 18

Sospechar si no hay STEC, curso severo/recurrencias, HTA/AQI importantes; iniciar bloqueo de C5 con eculizumab tras vacunación/antibioprofilaxis anti-meningococo; puede evitar TRR y revertir neurológico; duración del tratamiento es individual y controvertida.​

Question 19

¿Qué particularidades tiene el SHU por neumococo?

Answer 19

Ocurre en lactantes/niños pequeños con neumonía/meningitis; neuraminidasa expone antígeno T y puede dar Coombs positivo; curso más grave con mayor hospitalización y CKD; evitar plasma y GR no lavados (evidencia limitada); TRR hasta 60%; mortalidad 2–12%.​

Question 20

¿Cuál es el pronóstico y seguimiento a largo plazo?

Answer 20

Mortalidad aguda ~5% en STEC, principalmente por SNC; ~70% recupera, ~10% desarrolla ERC; factores de mal pronóstico: leucocitosis ≥20.000, anuria ≥5 días, necesidad de TRR, HTA severa, biopsia con ≥50% glomérulos afectados; seguimiento anual ≥5 años con PA, proteinuria y función renal, de por vida si curso grave.​