H13.9

Question 1

Hoe begint het hart?

Answer 1

Hartbuis op dag 15

Question 2

Proces

Answer 2

• Dubbelvouwen
• Versnelde groei
• Vertraagde groei
• Tot een 4 kamer hart met veneuze en arteriële pool

Question 3

Wanneer compleet hart?

Answer 3

Dag 50

Question 4

Oorzaken verstoorde hartaanleg

Answer 4

• Genetisch foute codering: erfelijke ziekten, Marfan
• Spontaan foute celdeling: Down syndroom
• Infectie: rode hond
• Straling: röntgen radioactiviteit
• Medicatie: bloedverdunners
• Drugs: alcohol (foetaal alcohol syndroom)

Question 5

Wat kan er mis gaan?

Answer 5

• Gat in tussenschot: incomplete wand
• Klep niet/afwijkend aangelegd
• Abnormale aansluiting van grote vaten
• Abnormaal verloop van grote vaten
• Aanlegstoornis van geleidingssysteem

Question 6

Bekendste afwijkingen

Answer 6

• Ventrikelseptumdefect
• Links-rechts shunt bij VSD
• Atriumseptumdefect
• Open ductus Botalli

Question 7

Ventrikelseptumdefect

Answer 7

• Hele kleine gaatjes tussen linker- en rechterventrikel
• Gat kan ook zo groot zijn dat baby in eerste maanden verdrinkt
• Shunt, want van L naar R (groot -> klein)
• Grote variatie wat betreft locatie en grootte gat

Question 8

Beeldvorming VSD

Answer 8

• 2D en 3D echo
• Goedkoop, snel, werkt goed

Question 9

Links-rechts shunt bij VSD

Answer 9

• Open verbinding tussen lichaams- en longcirculatie
• Zuurstofrijk bloed stroomt opnieuw door de long
• Volumebelasting voor het hart, linker kamer wordt groter

Question 10

Atriumseptumdefect

Answer 10

• Opening tussen linker- en rechterboezem
• Foramen ovale hoort te sluiten
• Lage druk circulatie, dus weinig problemen
• Inspanningsbeperking
• Gedurende de hartcyclus varieert de grootte van het gat
• Parapluutje kan je het gat afsluiten

Question 11

Beeldvorming ASD

Answer 11

• Echo
• Doppler
• Vullingsfase van kamer zien

Question 12

Open ductus Botalli (arterisus)

Answer 12

• Verbinding tussen truncus pulmonalis en aorta
• Vaatafwijking
• Hoort te sluiten (musculeuze arterie)
• Voor geboorte: van RV via pulmonalis naar aorta
• Na geboorte: aortadruk hoger en bloed vanaf aorta naar a. pulmonalis

Question 13

Klepafwijkingen

Answer 13

• Vernauwing = stenose
• Terug lekkage = insufficiëntie
• Atresie = gesloten klep, klepblaadjes vergroeid
• Agenesie = hartklep niet aangelegd

Question 14

Soorten klepafwijkingen

Answer 14

• Tricuspidalis atresie
• Congenitale aortaklepstenose
• Pulmonalisklepstenose
• Mitralisklepinsufficiëntie
• Coarctatie van aorta
• Tetralogie van Fallot
• Transpositie van grote vaten

Question 15

Tricuspidalis atresie

Answer 15

• Voor de geboorte geen last van i.v.m. foramen ovale
• Na geboorte licht cyanotisch
• RV niet uitgegroeid

Question 16

Congenitale aortaklepstenose

Answer 16

• Klep niet mooi open
• Bicuspide klep bij aangeboren afwijking
• Verkalking bij verworven afwijking
• Hoe nauwer de klep, hoe meer drukbelasting voor linker kamer
• Hartfalen door drukbelasting LV
• Volwassen leeftijd ook aneurysma van ascenderende aorta ontstaan

Question 17

Pulmonalisklepstenose

Answer 17

• Jonge kinderen behandelen met ballondilatatie dan scheur je de klep in
• Hoe nauwer de klep, hoe meer drukbelasting voor rechterkamer
• Geleidelijke progressie van stenose

Question 18

Mitralisklepinsufficiëntie

Answer 18

• Teruglekken van bloed vanuit linkerboezem naar linkerkamer
• Drukbelasting LV

Question 19

Coarctatie aorta

Answer 19

• Lokale vernauwing in distale aortaboog
• Hypertensie van bovenste lichaamshelft
• Behandeling met chirurgie of katheterinterventie om stent te plaatsen
• Vaak gemist

Question 20

Tetralogie van Fallot

Answer 20

• Verbinding tussen RV en LV (VSD)
• Aorta is aangesloten op beide kamers
• Ingang longslagader is kleiner en vernauwd (pulmonaalstenose)
• Rechterkamer heeft dikke wand

Question 21

Waar valt tetralogie van Fallot onder?

Answer 21

Cyanotische hartafwijking met rechts-linksshunt

Question 22

Transpositie van grote vaten

Answer 22

A.pulmonalis komt uit linkerkamer i.p.v. rechterkamer

De aorta komt uit rechterkamer i.p.v. linkerkamer

Alleen bij foramen ovale kan deze patiënt overleven

Question 23

Cyanose door aangeboren hartafwijkingen

Answer 23

• Transpositie van grote arteriën
• Tetralogie van Fallot
• Tricuspidalis atresie

Question 24

Tricuspidalisatresie

Answer 24

• Onderverzadigd bloed uit het lichaam stroomt terug naar het lichaam zonder de long te passeren
• Op voorwaarde dat foramen ovale niet sluit
• Zuurstofarm bloed retour naar het lichaam
• Beetje blauw, maar niet heel erg

Question 25

Klinische manifestatie aangeboren afwijkingen

Answer 25

- Intra-uterien: spontante abortus, intra-uteriene vruchtdood - Prenatale echoscreening bij 20 weken - Neonataal - Kinderleeftijd - Volwassen leeftijd

Question 26

Eisenmenger syndroom

Answer 26

- Niet tijdig geopereerd groot VSD - Hoge druk in longen leidt tot verval van vaten - Hoge vaatweerstand in de long - Links-rechts shunt wordt bidirectioneel - In rust weinig klachten, bij inspanning cyanose