Déficit immunitaire

Question 1

Quel est le bilan de 1ère intention devant une suspicion de DIH (déf immunitaire héréditaire)?

Answer 1

NFS
Dosage pondéral Ig : G, A, M
Séro post vaccinales et post infectieuses

+/-frottis si inf à germe encapsulé
+/- imagerie

Question 2

Quelles manifestations cliniques à début précoce doivent faire rechercher un DIH ? (hors inf répétées)

Answer 2

• Auto immunité
• Eczéma
• Sd lymphoprolif/néoplasies
• Retard de chute du cordon ombilical

Question 3

Quelles sont les indications de recherche de DIH ?

Answer 3

• Inf ORL à répétition (<4ans et >8OMA purulentes/an, >4 ans et >4 OMA /an, >2 pneumopathies et/ou 2sinusites/an)
• Infection sévère et invasive à bactérie encapsulée
• Inf à pyogènes récurrentes, inf opportuniste, diarrhée persistante, muguet/candidose récurrente

Question 4

Vers quoi oriente une lymphopénie à la NFS le plus souvent?

Answer 4

Déf LT (immunité cellulaire)

Question 5

Quels sont les types d’Ac produits en post vaccinal ? Quels âges rendent difficile l’interprétation des séro post vaccinales?

Answer 5

Antiprotidique (les plus nombreux)
Antipolysaccharidiques
–> interprétation difficile <6M car faux positifs dus aux ac maternels, et déf physio en ac antipolysacch <2ans

Question 6

Que faut il faire en cas d’anomalies sur le bilan de 1ère intention de DIH?

Answer 6

• Phénotypage des lymphocytes T, B, NK

- Puis, si susp déf combiné ET présence de LT circulants : prolifération lymphocytaire = test de transfo lymphoblastique

Question 7

Que faut il faire en l’absence d’anomalies sur le bilan de 1ère intention de DIH?

Answer 7

• Inf tissulaire bact / fongique:
• Etude phagocytose : NBT test ou test au DHR (explosion oxydative phagocytaire), étude du chimiotactisme
• dosage des IgE
• Inf bactériennes invasives :
• Dosage des sous classes IgG si >18M et taux IgG normal
• frottis sanguin
• Complément : C3, C4, CH50, AP50

Question 8

Quelles types d’infections oriente vers un déficit de a phagocytose ?

Answer 8

Inf tissulaires bactériennes et/ou fongiques

Question 9

Quelle est l’indication du dosage des sous classes d’IgG ?

Answer 9

> 18M, taux IgG normal et bilan 1ère intention normal avec inf bactériennes invasives

Question 10

Quelles voies du complément sont explorées par le CH50 ?

Answer 10

Classique et terminale

Question 11

Qu’explore l’AP50? Que faire en cas d’anomalie ?

Answer 11

Voie alterne du complément

–> Si anomalie : Composés B, D, H, I, properdine

Question 12

Que retrouve t on dans les DIC ?

Answer 12

Lymphopénie T (+/- déf fxnel) + anomalies LB

Question 13

Qu’est ce que le DICS ?

Answer 13

Absente de LT + anomalies LB

Révélation <1M de vie