néphroblastome

Question 1

épidémio

Answer 1

environ 8 % des cancers de l’enfant
100–120 nouveaux cas/an en France
tumeur maligne rénale la plus fréquente de l’enfant

Question 2

pic d’incidence

Answer 2

de 6 mois à 5 ans

Question 3

physiopath

Answer 3

formation à partir de tissu d’origine embryonnaire rénal

Question 4

Signes cliniques d’appel

Answer 4

• découverte fortuite d’une masse abdominale, peut augmenter de taille rapidement
  +/- des douleurs abdominales, hypertension artérielle, hématurie
• rare: signes respiratoires de métastases pulmonaires
• survenue dans le cadre d’un syndrome malformatif dans 10 % cas

Question 5

Diagnostic

Answer 5

• échographie puis scanner ou IRM de l’abdomen: confirment l’origine rénale de la masse et recherche une atteinte extrarénale par extension locale ou métastatique ganglionnaire, hépatique ou pulmonaire
• dosage des catécholamines urinaires normal.
• documentation histologique par biopsie de la masse uniquement en cas de présentation clinique atypique

Question 6

Mesures thérapeutiques

Answer 6

• chimiothérapie première de 4 à 6 semaines par vincristine et actinomycine (+ adriamycine en cas de métastase)
• néphrectomie totale le + souvent
• traitement postopératoire fonction du type histolo et du stade (de la surveillance à la chimio intense + radio)

Question 7

TTT formes bilatérales

Answer 7

traitements adaptés à la réponse à la chimiothérapie, au type histologique et au potentiel d’épargne néphronique par la chirurgie (le plus souvent partielle au moins d’un côté)
Les enfants âgés de moins de 6 mois sont opérés d’emblée et le traitement postopératoire est adapté à la lésion.

Question 8

survie globale

Answer 8

90%

Question 9

Facteurs pronostics

Answer 9

• le type histologique de la tumeur
• le stade d’extension tumorale:
  stade I = tumeur limitée au rein d’exérèse complète
  stade II = atteinte périrénale d’exérèse complète
  stade III = exérèse incomplète
  stade IV = atteinte métastatique

Question 10

Si TTT par adriamycine (tumeur métastasée)

Answer 10

risque de survenue d’effets secondaires cardiaques ++