Demence

Question 1

Monsieur V, 81 ans, comptable à la retraite de Charlesbourg. Il vous consulte pour troubles de mémoire évolutifs depuis 12 à 18 mois, il est amené par son épouse!
Voici quelques exemples des troubles de mémoire : il répète la même question à quelques minutes d’intervalle, fait des erreurs lors des « commissions ». L’épouse note une progression des troubles de mémoire depuis les 6 derniers mois.
Récemment, il s’est égaré en voiture (intercepté par la SQ dans le parc des Laurentides, il était stationné sur l’accotement et ne savait où aller!). Par ailleurs, c’est la première année que ses clients « privés » ont des démêlés avec le fisc.

1. À ce stade-ci, quels sont les éléments de l’anamnèse que vous aimeriez préciser?

Quels sont les éléments pertinents à rechercher à l’examen physique

Answer 1

Question 1

1. ATCD (dysthyroïdie, atteinte rénale ou hépatique, néo, problèmes psychiatriques).
2. Médicaments (hypnotiques et sédatifs, anticholinergiques, psychotropes).
3. Habitudes (ROH, tabac).
4. Atteinte fonctionnelle ainsi que comportementale.
5. Antécédent d’AVC
6. Symptômes de dépression
7. ATCD de néoplasie.
8. Trauma crânien significatif et récent
9. Anticoagulants ou coagulopathie

Question 2

1. Déficits focaux compatibles avec des AVC
2. Roue dentée et des tremblements (Parkinsonisme);
3. Trouble de la démarche (Parkinsonisme et hydrocéphalie à pression normale)
4. Mouvements oculaires anormaux (maladie de Steele-Richardson-Olszewski)
5. Incontinence
6. vérification de la vue
7. Vérification de l’audition

Question 2

Démence - diagnostic différentiel

Answer 2

1. Delirium
2. Depression
3. Trauma - Hémorragie
4. Metabolique : Hypothyroïdie, Hyperthyroïdie
5. Toxique
6. Medicaments
7. Néoplasie (tumeur primaire, metastase)
   Encephalopathie hepatique
   Encephalopathie hypertensive
   Insuffisance renal

Hydrocephalie à presion normale

Question 3

Test de dépistage cognitifs disponibles

Answer 3

Test de MOCA
Mini-mental test/Folstein
Dessin d’un horloge
Cognigram

*Pas de dépistage recommandé si patient asx

Question 4

Test de laboratoire - démence

Answer 4

1. FSC
2. TSH
3. Natrémie
4. Calcemie
5. Glycemie
6. Dosage de la vitamine B12
7. Créatinine

• Selon les ATCD et les indices cliniques
• vitesse de sédimentation
• fonction hépatique, alanine aminotransférase (ALT)
• VDRL
• VIH
• Folates intra-érythrocytaires

Question 5

Démence et Indications d’imagerie (TDM cerebrale)

Answer 5

1. Patient de moins de 60 ans.
2. Déclin cognitif ou fonctionnel rapide (ex. : 1-2 mois).
3. Démence de courte durée (moins de 2 ans).
4. Symptômes neurologiques inexpliqués (céphalée intense, convulsions).
5. ATCD de néoplasie.
6. Trauma crânien significatif et récent.
7. Anticoagulants ou coagulopathie.
8. Incontinence urinaire et trouble de la démarche tôt dans la démence.
9. Signes neurologiques focaux.
10. Symptômes ou présentation atypiques.

• si pas d’imagerie dans les deux dernières années == selon cas

Question 6

Conditions médicales associées à un risque élevé de développer un TNC

Answer 6

• Antécédents d’accident vasculaire cérébral (AVC), ou d’ischémie cérébrale transitoire (ICT);
• Antécédents familiaux de TNC;
• Antécédent de trouble dépressif majeur au cours de la vie;
• Apnée du sommeil non stabilisée;
• Comorbidité d’origine métabolique ou cardiovasculaire non stabilisée;
• Épisode de délirium récent;
• Premier épisode psychiatrique majeur à un âge avancé
  (psychose, dépression, manie);
• Trauma crânien survenu récemment;
• Maladie de Parkinson;
• TNC léger.

Question 7

Quels sont les signes avertisseurs d’atteinte cognitive pour les aidants naturels?

Answer 7

1. Difficulté à accomplir des tâches familières
2. Objets égarés
3. Jugement affaibli
4. Changement d’humeur et de comportement
5. Perte d’initiative
6. Répète ou demande souvent la même chose
7. Gestion laborieuse des finances

Question 8

Quels sont les indicateurs comportementaux d’atteinte cognitive pour les professionnels?

Answer 8

1. Appels téléphoniques fréquents
2. discours décousu
3. manque de fidélité (tx, RV)
4. cherche ses mots
5. perte de poids
6. accidents automobiles
7. signe de la rotation de la tête (se tourne vers l’aidant pour obtenir des réponses aux questions)

Question 9

Annonce du diagnostic de démence, points à discuter Avec le patient et accompagnateur (famille proche/aidant..)

Answer 9

• résultats des tests
• options thérapeutiques
• planification de l’avenir (adaptation de l’environnement, mandat d’inaptitude)
• services de soutien
• pronostic

Question 10

MOCA - Domaines ciblés

Answer 10

• l’attention
• la concentration
• les fonctions exécutives
• la mémoire épisodique
• le langage,
• les praxies visuelles constructives
• les capacités d’abstraction
• le calcul et l’orientation

Question 11

Test de l’horloge - Domaines ciblés

Answer 11

Atteintes des fonctions visuo-spatiales et exécutives

• praxies constructives
• attention
• fonctions exécutives
• mémoire sémantique

Question 12

échelle MMSE - Domaines ciblés

Answer 12

orientation spatio-temporelle
attention et calcul
mémoire
langage 
praxies constructives

Question 13

Maladie d’Alzheimer

Answer 13

1. Troubles de mémoire
2. Perturbation dans un autre domaine cognitif (aphasie, agnosie, apraxie, fonctions exécutives) entraînant un sérieux déclin dans le fonctionnement de la personne

Question 14

Maladie d’Alzheimer - Facteurs de risque

Answer 14

• Étiologiques :
  o Mutations chromosomiques (locus sur chromosome 1, 14, 19, 21).
• Facteurs de risque présumés :
  o Sexe féminin, tabagisme, maladie vasculaire.
• Facteurs de risque démontrés :
  o Âge avancé (le plus important).
  o Génotype ApoE4 (double allèle).
  o Syndrome de Down.
  o ATCDdetraumatismecrânien (controversé).
  o Faible niveau de scolarité.

* Facteurs possiblement protecteurs : 
o Consommationmodéréedevin. 
o Génotype ApoE2.
o Niveau de scolarité élevé.
o Œstrogène,antioxydants.

Question 15

DÉMENCE VASCULAIRE

Answer 15

1. Clinique
   - Présence de facteurs de risque cardiovasculaire
   - Signes focaux d’AVC à l’examen
2. Diagnostic
   Traces ischémiques au TDM :
   - Infarctus multiples des gros vaisseaux (corticales).
   - Ischemie, localisation significative (gyrus angulaire, thalamus, cerveau antérieur basal ou territoire ACP/ACA).
   - Lacunes a/n noyaux gris centraux, substance blanche ou lésions périventriculaires.

Question 16

Indices de démence de type vasculaire

Answer 16

Début brutal des symptômes
Fluctuation de l’évolution
Anamnèse d’accidents vasculaires cérébraux
Symptômes neurologiques focaux
Signes neurologiques focaux
HTA
Signes d’athérosclérose associée
Souvent troubles exécutifs plus importants que l’atteinte mnésique

Question 17

Traitement primaire de la démence vasculaire

Answer 17

Diminuer et traiter les facteurs de risque d’AVC
1. Control de l’HTA
Cible de < 140 mm Hg.
- IECA ou un ARA diminue le risque d’AVC, surtout par la régression de l’hypertrophie ventriculaire gauche qui prévient la fibrillation auriculaire.
2. AAS si atcd d’AVC
3. Diabète –> Pas d’étude.
4. Dyslipidémie : utilisation d’une statine est controversée

Question 18

Traitement pharmacologique de la Démence

Answer 18

1. Les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (AChE)
   - Donepezil (Aricept ®)
   - Rivastigmine (Exelon ®)
   - Galantamine (Reminyl ®)
2. Les antagonistes de récepteurs N-méthyl-D-aspartate (NMDA) –> Mémantine

Question 19

Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (AChE)

Effets désirables

Answer 19

• Retarde d’un an l’évolution des symptômes de la MA.
• Maintient l’autonomie (retarde le placement dans un établissement).
• Diminution de l’utilisation de psychotropes.
• Diminution en moyenne d’UNE heure par jour d’aide à domicile.
• Retarde les troubles du comportement.
• Augmentation de la capacité fonctionnelle.

 15 % = Nette amélioration à la 6e semaine.
 50 % = Amélioration modeste ou maintien de l’état de base.
 35 % = Non répondant, soit la poursuite du déclin.

Question 20

Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (AChE)

Effets secondaires

Answer 20

1. Effets gastro-intestinaux : dyspepsie,
   nausées, vomissements, diarrhée, anorexie,
   perte de poids
2. Céphalée
3. Étourdissements
4. Insomnie
5. Effets cardiovasculaires: bradycardie, bloc
   cardiaque, syncope
6. Fatigue
7. Rêves avec agitation motrice, cauchemars
8. Crampes musculaires
9. Confusion
10. Agitation
11. Rhinorrhée (donépézil)
12. Pollakiurie
13. Effets indésirables propres à la rivastigmine
    transdermique: érythème, prurit
14. Réactions cutanées graves (galantamine)

Question 21

ANTAGONISTE DES RÉCEPTEURS NMDA

Mémantine (Ebixa ®)

Answer 21

1. Indication :
   - Démence Alzheimer modérée à sévère
   - MMSE entre 4 et 14
2. Effets secondaires
   - Très peu d’effets secondaires par rapport au placebo (inf. à 5 %)
   - Étourdissements
   - Constipation
   - Confusion
   - Céphalée
   - Hypertension artérielle
   - Agitation
   - Insomnie
   - Étourdissement (pas HTO)
3. Précautions
   - Insuffisance rénale modérée à sévère.
   - Médication qui rend l’urine alcaline (augmentation du niveau plasmatique de mémantine).

Question 22

Prise en charge non pharmacologique de la démence

Answer 22

1. Interventions cognitives
   - Établir des routines.
   - Identification du contenu des tiroirs.
   - Utilisation d’aide-mémoire.
   - Calendrier.
2. Intervention sur la désorientation
   - Éviter changement d’aménagement.
   - En discutant, orienter la personne dans le
   temps et utiliser les prénoms.
   - Utiliser des phrases simples et courtes.
3. Assurer la compliance médicamenteuse
   - Utilisation d’un pilulier hebdomadaire.
   - Livraison quotidienne à domicile.
4. Assurer la sécurité au domicile
   - Référer pour évaluation à domicile par l’ergothérapeute.
5. Aspects légaux
   - S’assurer que le patient a déjà fait son testament et un mandat en cas d’inaptitude (gestion des finances et soins personnels).
   - S’enquérir de la conduite automobile.
6. Ressources pour le patient
   - Référence en travail social.
   - Inscription à un centre de jour/clinique de la memmoire
7. Ressources pour l’aidant
   - Référence au service social pour diminuer sa
   charge de travail (gardiennage, lit de répit).
   - Référer Société d’Alzheimer : ressources éducatives, groupe de support.
   - S’enquérir régulièrement de la santé physique
   et psychologique de l’aidant.
8. Planifier le transfert du patient
   - Discuter d’un transfert\RELOC
   surtout si signes d’épuisement de l’aidant, présence de trouble de comportement, déclin rapide au niveau fonctionnel ou présence d’incontinence.

Question 23

HYDROCÉPHALIE À PRESSION NORMALE (HPN)

Answer 23

< 2 %

1. Causes :
   - idiopathique
   - HPN secondaire : hémorragie sous-arachnoïdienne, traumatisme crânien ou méningite
2. Clinique
   A. Trouble de la démarche :
   - Démarche est lente, magnétique (petits pas courts, traînants)
   - Base élargie
   - Histoire de chute
   B. Troubles cognitifs :
   - Inattention (calcul mental, épellation)
   - Retard psychomoteur et des difficultés au niveau des fonctions exécutives.
   C. Incontinence urinaire :
   - Augmentation de la fréquence urinaire et de l’urgence mictionnelle
3. Diagnostique
   - la résonance magnétique est l’examen de choix (élargissement du système ventriculaire cérébral sans obstruction du flot cérébro-spinal)
   - Deux ponctions lombaires retirant chacune 20 cc de liquide cérébro-spinal à 24 heures d’intervalle peuvent servir de test diagnostique
4. Traitement –> dérivation ventriculopéritonéale
   complications de la chir : dysfonction de la dérivation (20%), l’hématome sous-dural (2-17%), les convulsions (3-11%), l’infection (3-6 %) et l’hématome intracérébral (3 %)

Question 24

LA DÉMENCE À CORPS DE LEWY (DCL)

Answer 24

1. Étiologie
   - Inclusions intracellulaires, classiquement concentrées dans la substance noire et le tronc cérébral
   - présentes de façon diffuse dans le cortex cérébral
2. Clinique
   A Fluctuations dans la cognition
   (L’attention, les fonctions exécutives et les habiletés visuo-spatiales sont atteintes en premier)
   - troubles mnésiques : difficulté lors de la conduite automobile
   B. Hallucinations visuelles : visions bien définies de personnes ou d’animaux (versus formes abstraites –> MP)
   - habituellement non menaçantes.
   C. Parkinsonisme : parkinsonisme apparaît après ou en même temps que la démence dans la DCL
   - Fixation prolongée du regard
   - Blocage moteur
   D. Autres symptômes :
   - Somnolence diurne excessive
   - Discours désorganisé, une
   - Sensibilité aux neuroleptiques : (sédation exagérée, parkinsonisme ou aggravation de la confusion)
   - Orthostatisme
   - Chutes répétées
   - Idées délirantes
   - Hallucinations auditives
   - Symptômes dépressifs.
3. Traitement
   - Rivastigmine (Exelon) –> son efficacité est probablement le reflet d’un effet de classe.
   - Levodopa peut aussi être tentée pour les manifestations extrapyramidales, mais elle génère des résultats mitigés.
   - Antipsychotiques atypiquesv –> quetiapine, en cas de symptômes psychotiques persistants

Question 25

DÉMENCE FRONTO-TEMPORALE (DFT)

Answer 25

- Atrophie focale des lobes frontaux et temporaux en l’absence de MA à la pathologie. - >65 ans - 50 % antécédents familiaux positifs de DFT  Clinique - Changements progressifs de personnalité et de comportement + déclin précoce de la conduite sociale/interpersonnelle et impulsivité. - Atteinte précoce et graduelle du langage (difficulté à trouver ses mots ou par des problèmes à nommer et à comprendre les mots)  Traitement - ISRS et la trazodone peuvent être tentés. - Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase sont souvent nuisibles, car ils augmentent la désinhibition.

Question 26

LA DÉMENCE ASSOCIÉE À LA MALADIE DE PARKINSON (MP)

Answer 26

1- Dégénérescence dans la substance noire qui entraîne un déficit dopaminergique. ``` 2- Clinique (>2 sx pour le dx) A. Tremblement de repos B. Rigidité C. Akinésie D. Trouble de la démarche - Autres sx : - Akathisie (incapacité à demeurer immobile) - Hypersécrétion sébacée - Hypersialorrhée. Les - Hallucinations visuelles (habituellement tardives) - Troubles du sommeil - Sx Anxieux ou dépressifs. - Atteinte cognitive (6-7 ans après l'apparition de sx moteurs) --> ralentissement de la vitesse de raisonnement ``` 3- Traitement - Levodopa (Sinemet) - Anticholinergiques - Agonistes dopaminergiques (pramipexole, ropinirole, pergolide).